Adenoidzystisches Karzinom - Adenoid cystic carcinoma

Adenoidzystisches Karzinom
Andere Namen Adenozyste , Bösartiges Zylindrom , Adenozystische , Adenoidzystische
Adenoid-zystisches Karzinom - intermed mag.jpg
Schliffbild eines adenoid-zystischen Karzinoms einer Speicheldrüse (rechts im Bild): Auch normale seröse Drüsen, typisch für die Ohrspeicheldrüse , sind zu sehen (links im Bild), H&E-Färbung .
Spezialität Onkologie Bearbeiten Sie dies auf Wikidata

Das adenoidzystische Karzinom ist eine seltene Krebsart , die an vielen verschiedenen Körperstellen auftreten kann. Dieser Tumor tritt am häufigsten in den Speicheldrüsen auf , kann aber auch an vielen anatomischen Stellen gefunden werden, einschließlich der Brust , der Tränendrüse , der Lunge , des Gehirns , der Bartholin-Drüse , der Luftröhre und der Nasennebenhöhlen .

Es ist der dritthäufigste bösartige Speicheldrüsentumor insgesamt (nach dem Mukoepidermoid-Karzinom und dem polymorphen Adenokarzinom ). Er repräsentiert 28% der malignen Tumoren der Submandibularis und ist damit der häufigste maligne Speicheldrüsentumor in dieser Region. Patienten können mit Metastasen jahrelang überleben, da dieser Tumor im Allgemeinen gut differenziert ist und langsam wächst. In einer Studie aus dem Jahr 1999 an einer Kohorte von 160 ACC-Patienten betrug das krankheitsspezifische Überleben 89 % nach 5 Jahren, aber nur 40 % nach 15 Jahren, was Todesfälle durch spät auftretende Metastasen widerspiegelt.

Ursache

Die Aktivierung des onkogenen Transkriptionsfaktor-Gens MYB ist das wichtigste genomische Ereignis von ACC und wird in den allermeisten Fällen beobachtet. Am häufigsten wird MYB durch Genfusion mit dem für das NFIB- Gen kodierenden Transkriptionsfaktor als Ergebnis einer at(6;9)-Translokation aktiviert . Alternativ wird MYB durch Zunahme der Kopienzahl oder durch Nebeneinanderstellung von Enhancer- Elementen in der Nähe des MYB- Gens aktiviert . In einer Untergruppe von ACCs ist das eng verwandte MYBL1- Gen mit NFIB oder anderen Fusionspartnern fusioniert .

MYB treibt die Proliferation von ACC-Zellen an und reguliert Gene, die an der Kontrolle des Zellzyklus, der DNA-Replikation und -Reparatur sowie der RNA-Verarbeitung beteiligt sind. Somit ist das MYB- Onkogen ein potenzielles diagnostisches und therapeutisches Ziel bei ACC.

ACC hat ein relativ ruhiges Genom mit wenigen wiederkehrenden Kopienzahländerungen oder Punktmutationen, was mit der Ansicht übereinstimmt, dass MYB und MYBL1 die wichtigsten onkogenen Treiber der Krankheit sind.

Behandlung

Die primäre Behandlung dieses Krebses ist unabhängig von der Körperstelle die chirurgische Entfernung mit sauberen Rändern. Diese Operation kann sich im Kopf-Hals-Bereich als schwierig erweisen, da dieser Tumor dazu neigt, ein perineurales diskontinuierliches Wachstum zu zeigen, dh er folgt Nerven und verschiedene "Nester" des Tumors können ohne Verbindung zum ursprünglichen Tumor existieren. Daher sollten MRT-Bilder entlang der Nervenbahnen bis zum Hirnstamm analysiert werden. Nach einer Operation wird häufig eine adjuvante oder palliative Strahlentherapie durchgeführt. Bei fortgeschrittenen großen und kleinen Speicheldrüsentumoren, die inoperabel sind, rezidivieren oder nach der Operation eine schwere Resterkrankung aufweisen, wird die Therapie mit schnellen Neutronen weithin als die wirksamste Behandlungsform angesehen. Chemotherapie wird bei metastasierten Erkrankungen eingesetzt. Eine Chemotherapie wird von Fall zu Fall betrachtet, da die Daten über die positiven Effekte einer Chemotherapie begrenzt sind. Klinische Studien sind jedoch im Gange.

Bilder

Siehe auch

Verweise

Weiterlesen

  • Neville, Damm, Allen, Bouquot. Mund-, Kiefer- und Gesichtspathologie. 2. Auflage.

Externe Links

  • [1] Suche nach klinischen Studien unter ClinicalTrials.gov
  • [2] Suche nach Forschungsliteratur bei PubMed.gov
  • [3] Suche nach Gesundheitsinformationen für Verbraucher unter Medlineplus.gov
Einstufung