Nebennierentumor - Adrenal tumor

Nebennierentumor
Inzidenzen und Prognosen von Nebennierentumoren.
Spezialität	Onkologie

Ein Nebennierentumor oder eine Nebennierenmasse ist jede gutartige oder bösartige Neubildung der Nebenniere , von denen einige sich durch ihre Tendenz zur Überproduktion endokriner Hormone auszeichnen . Nebennierenkrebs ist das Vorliegen von malignen Nebennierentumoren und umfasst Neuroblastome , Nebennierenrindenkarzinome und einige Nebennieren- Phäochromozytome . Die meisten Nebennieren-Phäochromozytome und alle Nebennierenrindenadenome sind gutartige Tumoren, die nicht metastasieren oder in nahegelegenes Gewebe eindringen, aber durch das Ungleichgewicht von Hormonen erhebliche Gesundheitsprobleme verursachen können.

Metastasen in die Nebennieren

Hauptorte von Metastasen für einige häufige Krebsarten. Primäre Krebsarten werden mit " ...Krebs " bezeichnet und ihre Hauptmetastasierungsstellen werden mit " ...Metastasen " bezeichnet. Lungenkrebsmetastasen in die Nebennieren sind mit roten Pfeilen gekennzeichnet.

Die Metastasierung in eine oder beide Nebennieren ist die häufigste Form einer malignen Nebennierenläsion und nach benignen Adenomen der zweithäufigste Nebennierentumor. Primäre Tumoren in solchen Fällen stammen am häufigsten von Lungenkrebs (39%), Brustkrebs (35%), malignem Melanom , Magen-Darm-Trakt-Krebs , Bauchspeicheldrüsenkrebs und Nierenkrebs .

Tumoren der Nebennierenrinde

Die Nebennierenrinde besteht aus drei verschiedenen Schichten endokriner Zellen, die wichtige Steroidhormone produzieren . Dazu gehören die Glukokortikoide, die für die Regulierung des Blutzuckers und des Immunsystems sowie die Reaktion auf physiologischen Stress entscheidend sind , das Mineralkortikoid Aldosteron , das den Blutdruck und die Nierenfunktion reguliert , und bestimmte Sexualhormone . Sowohl gutartige als auch bösartige Tumoren der Nebennierenrinde können Steroidhormone mit wichtigen klinischen Folgen produzieren.

Nebennierenrindenadenom

Adrenokortikale Adenome sind gutartige Tumoren der Nebennierenrinde, die sehr häufig vorkommen (bei 1-10% der Personen bei der Autopsie vorhanden). Sie sollten nicht mit Nebennierenrinden-"Knötchen" verwechselt werden, die keine echten Neoplasien sind. Nebennierenrindenadenome sind bei Patienten unter 30 Jahren selten und bei beiden Geschlechtern gleich häufig. Die klinische Bedeutung dieser Neoplasmen ist zweifach. Erstens, sie wurden als erkannt Zufallsbefunde mit zunehmender Häufigkeit in den letzten Jahren durch die zunehmende Verwendung von CT - Scans und Magnetresonanztomografie in einer Vielzahl von medizinischen Einrichtungen. Dies kann zu teuren zusätzlichen Tests und invasiven Verfahren führen, um die geringe Möglichkeit eines frühen Nebennierenrindenkarzinoms auszuschließen . Zweitens ist eine Minderheit (etwa 15%) der Nebennierenrindenadenome "funktionell", was bedeutet, dass sie Glukokortikoide , Mineralkortikoide und/oder Sexualsteroide produzieren , was zu endokrinen Störungen wie Cushing-Syndrom , Conn-Syndrom (Hyperaldosteronismus), Virilisierung von Frauen, oder Feminisierung von Männern. Funktionelle Nebennierenrindenadenome sind chirurgisch heilbar.

Die meisten Nebennierenrindenadenome haben eine größte Ausdehnung von weniger als 2 cm und ein Gewicht von weniger als 50 Gramm. Größe und Gewicht der Nebennierenrindentumoren gelten jedoch nicht mehr als verlässliches Zeichen für Benignität oder Malignität. Bei den Nebennierenrindenadenomen handelt es sich um abgekapselte, gut umschriebene, solitäre Tumoren mit solider, homogener gelber Schnittfläche. Nekrose und Blutung sind seltene Befunde.

Nebennierenrindenkarzinom

Das Nebennierenrindenkarzinom (ACC) ist ein seltener, hochaggressiver Krebs der Nebennierenrindenzellen, der bei Kindern oder Erwachsenen auftreten kann. ACCs können "funktionell" sein, Steroidhormone produzieren und eine daraus resultierende endokrine Dysfunktion ähnlich der bei vielen Nebennierenrindenadenomen auftreten, aber viele sind dies nicht. Aufgrund ihrer Lage tief im Retroperitoneum werden die meisten Nebennierenrindenkarzinome erst diagnostiziert, wenn sie recht groß geworden sind. Sie dringen häufig große Schiffe, wie die Nierenvene und der unteren Hohlvene sowie Metastasierung über die Lymphgefäße und durch das Blut in die Lunge und anderen Organen. Die wirksamste Behandlung ist Chirurgie , obwohl dies nicht machbar für viele Patienten ist, und die allgemeine Prognose der Erkrankung ist schlecht. Chemotherapie , Strahlentherapie und Hormontherapie können auch bei der Behandlung dieser Krankheit eingesetzt werden.

Tumoren des Nebennierenmarks

Das Nebennierenmark befindet sich anatomisch im Zentrum jeder Nebenniere und besteht aus neuroendokrinen (chromaffinen) Zellen, die als Reaktion auf die Aktivierung des sympathischen Nervensystems Adrenalin (Adrenalin) produzieren und in den Blutkreislauf freisetzen . Neuroblastom und Phäochromozytom sind die beiden wichtigsten Tumoren, die aus dem Nebennierenmark entstehen. Beide Tumoren können auch an extraadrenalen Stellen entstehen, insbesondere in den Paraganglien der sympathischen Kette .

Neuroblastom

Neuroblastom ist ein aggressiver Krebs von unreifen neuroblastischen Zellen (Vorläufer von Neuronen ) und ist eine der häufigsten pädiatrischen Krebsarten mit einem mittleren Alter bei der Diagnose von zwei Jahren. Das Nebennieren-Neuroblastom präsentiert sich typischerweise mit einer sich schnell vergrößernden abdominalen Raumforderung. Obwohl sich der Tumor zum Zeitpunkt der Diagnose oft auf entfernte Körperteile ausgebreitet hat, ist dieser Krebs insofern ungewöhnlich, als viele Fälle sehr gut heilbar sind, wenn die Ausbreitung auf Leber , Haut und/oder Knochenmark beschränkt ist (Stadium IVS). Verwandte, aber weniger aggressive Tumore, die aus reiferen neuralen Zellen bestehen, umfassen Ganglioneuroblastom und Ganglioneuroma . Neuroblastische Tumoren produzieren oft erhöhte Spiegel von Katecholaminhormon -Metaboliten, wie Vanillylmandelsäure (VMA) und Homovanillinsäure , und können durch die Produktion von vasoaktiven Darmpeptiden schwere wässrige Diarrhöe verursachen . Die Behandlung des Neuroblastoms umfasst Chirurgie und Strahlentherapie bei lokalisierten Erkrankungen und Chemotherapie bei metastasierten Erkrankungen.

Phäochromozytom

Das Phäochromozytom ist ein Neoplasma, das aus Zellen besteht, die den chromaffinen Zellen des reifen Nebennierenmarks ähneln . Phäochromozytome treten bei Patienten jeden Alters auf und können sporadisch auftreten oder mit einem hereditären Krebssyndrom wie Multipler endokriner Neoplasie (MEN) Typ IIA und IIB, Neurofibromatose Typ I oder von Hippel-Lindau-Syndrom assoziiert sein . Nur 10 % der Phäochromozytome der Nebennieren sind bösartig , der Rest sind gutartige Tumoren . Das meist klinisch wichtige Merkmal des Phäochromozytome ist ihre Neigung , große Mengen des zu produzieren Katecholamine Hormone Adrenalin (Adrenalin) und Norepinephrin . Dies kann zu einem potenziell lebensbedrohlichen führt Bluthochdruck oder Herzrhythmusstörungen und zahlreiche Symptome wie Kopfschmerzen , Herzklopfen , Angstattacken , Schwitzen , Gewichtsverlust , und Tremor . Die Diagnose wird am einfachsten durch die Messung von Katecholamin- Metaboliten wie VMA und Metanephrinen im Urin bestätigt . Die meisten Phäochromozytome werden zunächst mit antiadrenergen Medikamenten behandelt, um vor einer Katecholaminüberladung zu schützen, und der Tumor wird operativ entfernt, sobald der Patient medizinisch stabil ist.

Zwischenfälle

Ein adrenal Inzidentalom ist eine adrenale zufällig ohne klinische Symptome oder Verdacht gefunden Tumor. Es ist einer der häufigeren unerwarteten Befunde, die durch Computertomographie (CT), Magnetresonanztomographie (MRT) oder Ultraschall aufgedeckt werden.

In diesen Fällen wird häufig ein Dexamethason-Suppressionstest zum Nachweis eines Cortisol- Überschusses und Metanephrine oder Katecholamine für einen Überschuss dieser Hormone verwendet . Tumoren unter 3 cm gelten im Allgemeinen als gutartig und werden nur behandelt, wenn Grund für die Diagnose eines Cushing-Syndroms oder eines Phäochromozytoms besteht . Die Radiodichte gibt einen Hinweis bei der Einschätzung des Malignitätsrisikos, wobei ein Tumor mit 10 Hounsfield-Einheiten oder weniger in einer nicht verstärkten CT wahrscheinlich ein lipidreiches Adenom ist. Die hormonelle Bewertung umfasst:

• 1 mg Dexamethason-Suppressionstest über Nacht
• 24-Stunden-Urinprobe zur Messung von fraktionierten Metanephrinen und Katecholaminen
• Aldosteronkonzentration im Blutplasma und Reninaktivität im Plasma , wenn Hypertonie vorliegt

Im CT-Scan weisen gutartige Adenome typischerweise eine geringe radiologische Dichte (aufgrund des Fettgehalts) auf und zeigen eine schnelle Auswaschung des Kontrastmittels (50 % oder mehr des Kontrastmittels werden nach 10 Minuten ausgewaschen). Wenn die hormonelle Bewertung negativ ist und die Bildgebung eine benigne vermuten lässt, sollte eine Nachuntersuchung mit Bildgebung nach 6, 12 und 24 Monaten in Betracht gezogen und die hormonelle Bewertung 4 Jahre lang jährlich wiederholt werden

Verweise

Weiterlesen

• Nebennieren: Von der Pathophysiologie zum klinischen Nachweis . New York, NY: Nova-Wissenschaft. 2015. ISBN 978-1-63483-570-1.
• Ramzi Cotran; Vinay Kumar; Tucker-Collins (1999). Robbins Pathologische Basis der Krankheit (Sechste Aufl.). WB Saunders. ISBN 978-0-7216-7335-6.
• Richard Cote; Saul Suster; Lawrence Weiss (2003). Noel Weidner (Hrsg.). Moderne chirurgische Pathologie (2 Bände) . London: WB Saunders. ISBN 978-0-7216-7253-3.

Externe Links