Agranulozytose - Agranulocytosis
Agranulozytose , auch bekannt als Agranulose oder Granulopenie , ist eine akute Erkrankung, die eine schwere und gefährliche Verminderung der Anzahl der weißen Blutkörperchen ( Leukopenie , am häufigsten von Neutrophilen ) mit sich bringt und somit eine Neutropenie im zirkulierenden Blut verursacht. Es handelt sich um einen schwerwiegenden Mangel an einer Hauptklasse von infektionsbekämpfenden weißen Blutkörperchen. Menschen mit dieser Erkrankung haben aufgrund ihres geschwächten Immunsystems ein sehr hohes Risiko für schwere Infektionen .
Bei der Agranulozytose sinkt die Konzentration der Granulozyten (eine Hauptklasse der weißen Blutkörperchen, zu der Neutrophile, Basophile und Eosinophile gehören ) unter 200 Zellen/mm³ Blut.
Anzeichen und Symptome
Eine Agranulozytose kann asymptomatisch sein oder sich klinisch mit plötzlichem Fieber, Schüttelfrost und Halsschmerzen manifestieren. Die Infektion jedes Organs kann schnell fortschreiten (z. B. Lungenentzündung , Harnwegsinfektion ). Eine Sepsis kann auch schnell fortschreiten.
Ursachen
Eine große Anzahl von Arzneimitteln wurde mit Agranulozytose in Verbindung gebracht, darunter Antiepileptika (wie Carbamazepin und Valproat ), Schilddrüsenhormone ( Carbimazol , Thiamazol und Propylthiouracil ), Antibiotika ( Penicillin , Chloramphenicol und Trimethoprim/Sulfamethoxazol ), H2-Blocker (Famotidin) Nizatidin, Ranitidin), ACE - Hemmer ( Benazepril ), zytotoxische Medikamente , Goldsalze , Analgetika ( aminophenazon , Indometacin , Naproxen , Phenylbutazon , Metamizol ), Mebendazol , Allopurinol , die Antidepressiva Mianserin und Mirtazapin und einige Antipsychotika (das atypische Neuroleptikum Clozapin insbesondere ). Clozapin-Anwender in den Vereinigten Staaten, Australien, Kanada und Großbritannien müssen für die Überwachung der niedrigen Anzahl weißer Blutkörperchen (WBC) und absoluter Neutrophilenzahl (ANC) national registriert sein.
Obwohl die Reaktion im Allgemeinen eher idiosynkratisch als proportional ist, empfehlen Experten, dass Patienten, die diese Medikamente einnehmen, über die Symptome einer Agranulozytose-bedingten Infektion wie Halsschmerzen und Fieber aufgeklärt werden.
Die Centers for Disease Control and Prevention führten zwischen März 2008 und November 2009 in den USA und Kanada Ausbrüche von Agranulozytose bei Kokainkonsumenten auf das Vorhandensein von Levamisol in der Drogenversorgung zurück. Die Drug Enforcement Administration berichtete, dass im Februar 2010 71 % der beschlagnahmten Kokainchargen, die in die USA gelangten, Levamisol als Schneidstoff enthielten . Levamisol ist ein antihelminthisches (dh entwurmendes) Arzneimittel, das bei Tieren angewendet wird. Der Grund für die Zugabe von Levamisol zu Kokain ist unbekannt, obwohl dies an ihren ähnlichen Schmelzpunkten und Löslichkeiten liegen kann.
Diagnose
Die Diagnose wird nach einem großen Blutbild , einer routinemäßigen Blutuntersuchung, gestellt. Die absolute Neutrophilenzahl in diesem Test liegt unter 500 und kann 0 Zellen/mm³ erreichen. Andere Arten von Blutzellen sind typischerweise in normaler Zahl vorhanden. Um eine Agranulozytose formal zu diagnostizieren, müssen andere Pathologien mit einem ähnlichen Erscheinungsbild ausgeschlossen werden, wie z. B. aplastische Anämie , paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie , Myelodysplasie und Leukämien . Dies erfordert eine Knochenmarkuntersuchung , die normozelluläres (normale Mengen und Zelltypen) Blutmark mit unterentwickelten Promyelozyten zeigt . Diese unterentwickelten Promyelozyten wären, wenn sie vollständig ausgereift wären, die fehlenden Granulozyten gewesen.
Einstufung
Der Begriff "Agranulozytose" leitet sich aus dem Griechischen ab: a , Bedeutung ohne; Granulozyten , eine bestimmte Art von weißen Blutkörperchen (die Körnchen in ihrem Zytoplasma enthalten); und osis , Bedingung [bes. Störung]. Folglich wird die Agranulozytose manchmal als "keine Granulozyten" beschrieben, aber eine vollständige Abwesenheit ist für die Diagnose nicht erforderlich. "-osis" wird jedoch häufig bei Blutkrankheiten verwendet, um eine Zellproliferation (wie bei "Leukocytose") zu implizieren, während "-penia" eine verringerte Zellzahl impliziert (wie bei "Leukopenie"); aus diesen Gründen ist Granulopenie ein etymologisch konsistenterer Begriff und wird als solcher manchmal der "Agranulozytose" (die als "Agranulozytose" fehlinterpretiert werden kann, was Proliferation von Agranulozyten (dh Lymphozyten und Monozyten) bedeutet) vorgezogen. Agranulozytose" bleibt der am häufigsten verwendete Begriff für die Erkrankung.
Die Begriffe Agranulozytose, Granulozytopenie und Neutropenie werden manchmal synonym verwendet. Agranulozytose impliziert einen schwereren Mangel als Granulozytopenie. Neutropenie weist lediglich auf einen Mangel an Neutrophilen (der häufigsten Granulozytenzelle) hin.
Genauer gesagt ist Neutropenie der Begriff, der normalerweise verwendet wird, um absolute Neutrophilenzahlen (ANCs) von weniger als 500 Zellen pro Mikroliter zu beschreiben, während Agranulozytose Fällen mit ANCs von weniger als 100 Zellen pro Mikroliter vorbehalten ist.
Die folgenden Begriffe können verwendet werden, um die Art der referenzierten Granulozyten zu spezifizieren:
- Unzureichende Anzahl von Neutrophilen: Neutropenie (am häufigsten)
- Unzureichende Anzahl von Eosinophilen : Eosinopenie (gelegentlich)
- Unzureichende Anzahl von Basophilen : Basopenie (sehr selten)
Im Allgemeinen lässt sich die Pathogenese der Neutropenie in zwei Kategorien einteilen;
- Unzureichende oder unwirksame Bildung von Granulozyten. Dies kann auf Knochenmarkversagen im Zusammenhang mit aplastischer Anämie, Leukämie oder Chemotherapeutika zurückzuführen sein. Es kann auch isolierte Neutropenien geben, bei denen nur differenzierte Granulozytenvorläufer betroffen sind, wie bei der neoplastischen Proliferation von zytotoxischen T-Zellen oder NK-Zellen
- Beschleunigte Zerstörung von Neutrophilen. Immunvermittelte Reaktionen auf Neutrophile, die durch Medikamente verursacht werden können. Eine vergrößerte Milz kann zu einer Sequestrierung der Milz und einer beschleunigten Entfernung von Neutrophilen führen. Die Verwendung von Neutrophilen kann bei Infektionen auftreten
Behandlung
Bei Patienten, die keine Infektionssymptome aufweisen, besteht die Behandlung in einer engmaschigen Überwachung mit Blutbildserien, dem Absetzen des auslösenden Mittels (z. B. Medikamente) und einer allgemeinen Beratung zur Bedeutung von Fieber. Die Transfusion von Granulozyten wäre eine Lösung des Problems. Granulozyten leben jedoch nur ~10 Stunden im Kreislauf (tagelang in Milz oder anderem Gewebe), was eine sehr kurz anhaltende Wirkung ergibt. Darüber hinaus gibt es viele Komplikationen eines solchen Verfahrens.
Siehe auch
Verweise
Externe Links
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