Kryptogene organisierende Lungenentzündung - Cryptogenic organizing pneumonia

Nicht zu verwechseln mit Obliterativer Bronchiolitis .
Kryptogene organisierende Lungenentzündung
Masson Körper - hoch mag.jpg
Mikroskopische Aufnahme eines Masson-Körpers (außermittig links / unten im Bild - blass kreisförmig und paucicellular), wie bei einer kryptogen organisierenden Lungenentzündung zu sehen ist. Der Masson-Körper verstopft die Atemwege. Die mit dem verödeten Atemweg verbundene Arterie ist ebenfalls zu sehen (ganz links im Bild). H & E-Fleck .
Spezialität Pulmonologie  Bearbeiten Sie dies auf Wikidata

Kryptogene organisierende Pneumonie ( COP ), früher bekannt als Bronchiolitis obliterans organisierende Pneumonie ( BOOP ), ist eine Entzündung der Bronchiolen ( Bronchiolitis ) und des umgebenden Gewebes in der Lunge . Es ist eine Form der idiopathischen interstitiellen Pneumonie .

Es ist häufig eine Komplikation einer bestehenden chronisch entzündlichen Erkrankung wie rheumatoider Arthritis , Dermatomyositis oder kann eine Nebenwirkung bestimmter Medikamente wie Amiodaron sein . COP wurde erstmals 1985 von Gary Epler beschrieben .

Die klinischen Merkmale und die radiologische Bildgebung ähneln einer infektiösen Lungenentzündung . Die Diagnose wird jedoch vermutet, wenn auf mehrere Antibiotika nicht reagiert wird und Blut- und Sputumkulturen für Organismen negativ sind .

Terminologie

„Organisieren“ bezieht sich auf nicht aufgelöste Pneumonie (in denen die alveoläre Exsudat verharrt und schließlich erfährt Fibrose) , in dem Fasergewebe bildet sich in den Alveolen . Die Phase der Auflösung und / oder Umgestaltung nach bakteriellen Infektionen wird allgemein als klinisch und pathologisch organisierende Lungenentzündung bezeichnet.

Die American Thoracic Society und die European Respiratory Society sind der Ansicht, dass "kryptogen organisierende Lungenentzündung" aus mehreren Gründen der bevorzugte klinische Begriff für diese Krankheit ist:

Anzeichen und Symptome

Die klassische Darstellung von COP ist die Entwicklung unspezifischer systemischer (z. B. Fieber , Schüttelfrost , Nachtschweiß , Müdigkeit , Gewichtsverlust) und respiratorischer (z. B. Atembeschwerden , Husten ) Symptome in Verbindung mit der Füllung der Lungenalveolen, die auf Brust x sichtbar sind -ray . Diese Darstellung weist normalerweise so auf eine Infektion hin, dass die Mehrheit der Patienten mit COP zum Zeitpunkt der eigentlichen Diagnose mit mindestens einem fehlgeschlagenen Antibiotikakurs behandelt wurde.

Ursachen

Es wurde 1985 identifiziert, obwohl seine Symptome zuvor festgestellt worden waren, aber nicht als separate Lungenerkrankung erkannt wurden. Das COP-Risiko ist bei Menschen mit entzündlichen Erkrankungen wie Lupus , Dermatomyositis, rheumatoider Arthritis und Sklerodermie höher .

Diagnose

Bei der klinischen Untersuchung treten häufig Knistern auf, und bei Patienten kann es seltener zu Clubbing kommen (<5% der Fälle). Laborergebnisse sind nicht spezifisch.

Fast 75% der Menschen haben weniger als zwei Monate lang Symptome, bevor sie einen Arzt aufsuchen. Eine grippeähnliche Krankheit mit Husten, Fieber, Krankheitsgefühl (Unwohlsein), Müdigkeit und Gewichtsverlust läutet den Beginn bei etwa 40% der Patienten ein. Ärzte stellen bei routinemäßigen Labortests oder bei einer körperlichen Untersuchung keine spezifischen Anomalien fest, mit Ausnahme des häufigen Vorhandenseins von Knistern (Rales genannt) bei der Auskultation mit einem Stethoskop durch den Leistungserbringer. Lungenfunktionstests zeigen normalerweise, dass die Luftmenge, die die Lunge aufnehmen kann, unter dem Normalwert liegt. Die Menge an Sauerstoff im Blut ist in Ruhe oft gering und bei körperlicher Betätigung sogar noch geringer.

Bildgebung

CT-Scan mit kryptogener organisierender Lungenentzündung (biopsiegeprüft)
Das umgekehrte Halo-Zeichen tritt bei etwa 20% der Personen mit COP auf.

Die Röntgenaufnahme des Brustkorbs zeichnet sich durch Merkmale aus, die einer ausgedehnten Lungenentzündung ähneln, wobei beide Lungen weit verbreitete weiße Flecken aufweisen. Die weißen Flecken scheinen von einem Bereich der Lunge in einen anderen zu wandern, wenn die Krankheit anhält oder fortschreitet. Computertomographie (CT) kann verwendet werden, um die Diagnose zu bestätigen. Oft sind die Ergebnisse typisch genug, um es dem Arzt zu ermöglichen, eine Diagnose zu stellen, ohne zusätzliche Tests zu bestellen. Um die Diagnose zu bestätigen, kann ein Arzt eine Lungenbiopsie mit einem Bronchoskop durchführen. Oft wird eine größere Probe benötigt und muss chirurgisch entfernt werden.

Die Röntgenaufnahme des Brustkorbs zeigt normale Lungenvolumina mit charakteristischer fleckiger einseitiger oder bilateraler Konsolidierung. Kleine Knotentrübungen treten bei bis zu 50% der Patienten und große Knötchen bei 15% auf. Bei der hochauflösenden Computertomographie ist bei mehr als 90% der Patienten eine Luftraumkonsolidierung mit Luftbronchogrammen vorhanden, häufig mit einer Dominanz der unteren Zone. Bei bis zu 50% der Patienten wird eine subpleurale oder peribronchioläre Verteilung festgestellt. Bei den meisten Patienten werden das Aussehen von Mattglas oder trübe Trübungen im Zusammenhang mit der Konsolidierung festgestellt.

Die Lungenphysiologie ist restriktiv mit einer verringerten Diffusionskapazität der Lunge für Kohlenmonoxid (D L CO). Eine Begrenzung des Luftstroms ist ungewöhnlich. Der Gasaustausch ist normalerweise abnormal und eine leichte Hypoxämie ist häufig. Die Bronchoskopie mit bronchoalveolarer Lavage zeigt bis zu 40% Lymphozyten sowie einen subtileren Anstieg der Neutrophilen und Eosinophilen . Bei Patienten mit typischen klinischen und radiologischen Merkmalen ist eine transbronchiale Biopsie, die das pathologische Muster der Organisation einer Lungenentzündung zeigt und keine Merkmale einer alternativen Diagnose aufweist, ausreichend, um eine vorläufige Diagnose zu stellen und die Therapie zu beginnen. Bei der chirurgischen Lungenbiopsie organisiert das histopathologische Muster eine Lungenentzündung mit erhaltener Lungenarchitektur. Dieses Muster ist nicht ausschließlich für COP und muss im klinischen Kontext interpretiert werden.

Histologisch ist eine kryptogen organisierende Lungenentzündung durch das Vorhandensein polypoider Stopfen aus locker organisierendem Bindegewebe (Masson-Körper) in Alveolarkanälen, Alveolen und Bronchiolen gekennzeichnet.

Ungewöhnliche Darstellungen der Organisation von Lungenentzündung

Während fleckige bilaterale Erkrankungen typisch sind, gibt es ungewöhnliche Varianten der Organisation einer Lungenentzündung, bei denen sie als multiple Knötchen oder Massen auftreten können. Eine seltene Erscheinung, die fokale organisierende Lungenentzündung, ist möglicherweise nicht von Lungenkrebs zu unterscheiden, der allein auf der Bildgebung beruht und eine Biopsie oder chirurgische Resektion erfordert, um die Diagnose zu stellen.

Komplikationen

Seltene Fälle von COP haben zu einer lobaren cicatricialen Atelektase geführt .

Behandlung

Die meisten Patienten erholen sich mit einer Kortikosteroidtherapie . Es wurde gezeigt, dass ein standardisierter Dosierungsansatz ab 0,75 mg / kg und Entwöhnung über 24 Wochen die gesamte Kortikosteroid-Exposition reduziert, ohne das Ergebnis zu beeinflussen.

Ungefähr zwei Drittel der Patienten erholen sich mit einer Kortikosteroidtherapie: Das übliche verabreichte Kortikosteroid ist Prednisolon in Europa und Prednison in den USA; Diese unterscheiden sich nur durch eine funktionelle Gruppe und haben den gleichen klinischen Effekt. Das Kortikosteroid wird anfänglich in hoher Dosierung verabreicht, typischerweise 50 mg pro Tag, die sich über einen Zeitraum von sechs Monaten bis zu einem Jahr auf Null verjüngt. Wenn die Kortikosteroidbehandlung zu schnell abgebrochen wird, kann die Krankheit zurückkehren.

Verweise

Externe Links

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