Verzögerte Pubertät - Delayed puberty
| Verzögerte Pubertät | |
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| Spezialität |
Endokrinologie 
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Eine verzögerte Pubertät liegt vor, wenn eine Person über das übliche Pubertätsalter hinaus keine oder eine unvollständige Entwicklung bestimmter Geschlechtsmerkmale aufweist . Die Person hat möglicherweise keine körperlichen oder hormonellen Anzeichen dafür, dass die Pubertät begonnen hat. In den Vereinigten Staaten wird davon ausgegangen, dass Mädchen eine verzögerte Pubertät haben, wenn sie bis zum Alter von 13 Jahren keine Brustentwicklung haben oder bis zum Alter von 16 nicht mit der Menstruation begonnen haben etwa 2% der Jugendlichen.
Am häufigsten kann sich die Pubertät um mehrere Jahre verzögern und dennoch normal auftreten. In diesem Fall wird sie als konstitutionelle Verzögerung des Wachstums und der Pubertät angesehen, eine häufige Variante einer gesunden körperlichen Entwicklung. Eine Verzögerung der Pubertät kann auch durch verschiedene Ursachen wie Mangelernährung , verschiedene systemische Erkrankungen oder Defekte des Fortpflanzungssystems ( Hypogonadismus ) oder die Reaktionsfähigkeit des Körpers auf Sexualhormone auftreten .
Die anfängliche Abklärung einer verzögerten Pubertät, die nicht auf eine chronische Erkrankung zurückzuführen ist, umfasst die Messung von Serum- FSH , LH , Testosteron / Östradiol sowie eine Röntgenaufnahme des Knochenalters.
Wird ein dauerhafter Defekt des Fortpflanzungssystems festgestellt, erfolgt die Behandlung in der Regel durch den Ersatz der entsprechenden Hormone ( Testosteron / Dihydrotestosteron bei Jungen, Estradiol und Progesteron bei Mädchen).
Timing und Definitionen
Die Pubertät gilt als verzögert, wenn das Kind nicht mit der Pubertät begonnen hat, wenn zwei Standardabweichungen oder etwa 95% der Kinder mit ähnlichem Hintergrund vorliegen.
Bei nordamerikanischen Mädchen gilt die Pubertät als verzögert, wenn die Brustentwicklung im Alter von 13 Jahren noch nicht begonnen hat, wenn die Menstruation im Alter von 16 Jahren noch nicht begonnen hat und wenn keine erhöhte Wachstumsrate auftritt. Darüber hinaus kann auch eine verlangsamte Progression durch die Tanner-Skala oder das Ausbleiben der Menarche innerhalb von 3 Jahren nach der Brustentwicklung als verzögerte Pubertät angesehen werden.
In den Vereinigten Staaten hängt das Pubertätsalter bei Mädchen stark von ihrem rassischen Hintergrund ab. Verzögerte Pubertät bedeutet das Fehlen der Brustentwicklung im Alter von 12,8 Jahren bei weißen Mädchen und im Alter von 12,4 Jahren bei schwarzen Mädchen. Das Ausbleiben der Menstruation im Alter von 15 Jahren bei jedem ethnischen Hintergrund gilt als verzögert.
Bei nordamerikanischen Jungen gilt die Pubertät als verzögert, wenn die Hoden bis zum Alter von 14 Jahren einen Durchmesser von weniger als 2,5 cm oder ein Volumen von weniger als 4 ml aufweisen. Eine verzögerte Pubertät tritt häufiger bei Männern auf.
Obwohl das Fehlen von Scham- und/oder Achselhaaren bei Kindern mit verzögerter Pubertät häufig vorkommt, ist das Vorhandensein von Sexualhaaren auf die Sekretion von Nebennieren-Sexualhormon zurückzuführen, die nicht mit den von den Eierstöcken oder Hoden produzierten Sexualhormonen zusammenhängt.
Das Alter des Einsetzens der Pubertät hängt von der Genetik, dem allgemeinen Gesundheitszustand, dem sozioökonomischen Status und der Umweltexposition ab. Kinder, die näher am Äquator, in niedrigeren Lagen, in Städten und anderen städtischen Gebieten leben, beginnen im Allgemeinen früher als ihre Altersgenossen mit der Pubertät. Leicht fettleibige bis krankhaft fettleibige Kinder beginnen auch eher früher in die Pubertät als normalgewichtige Kinder. Variationen in Genen im Zusammenhang mit Fettleibigkeit wie FTO oder NEGRI wurden mit einem früheren Beginn der Pubertät in Verbindung gebracht. Kinder, deren Eltern in einem früheren Alter mit der Pubertät begannen, erlebten sie auch häufiger selbst, insbesondere bei Frauen, bei denen der Beginn der Menstruation gut zwischen Müttern und Töchtern und zwischen Schwestern korrelierte.
Ursachen
Die Pubertätsverzögerung kann von den häufigsten bis zu den seltensten in vier Kategorien eingeteilt werden:
Konstitutionelle und physiologische Verzögerung
Gesunde Kinder mit einer überdurchschnittlich langsamen körperlichen Entwicklung weisen eine konstitutionelle Verzögerung mit anschließender Verzögerung der Pubertät auf. Es ist die häufigste Ursache für eine verzögerte Pubertät bei Mädchen (30 %) und noch mehr bei Jungen (65 %). Es wird im Allgemeinen mit bis zu 80% der Variation des Alters beim Einsetzen der Pubertät aufgrund genetischer Faktoren vererbt. Diese Kinder haben in der Kindheit eine geringere Statur als ihre gleichaltrigen Altersgenossen, aber ihre Größe ist dem Knochenalter angemessen , was bedeutet, dass sie die Skelettreifung mit Potenzial für zukünftiges Wachstum verzögert haben.
Es ist oft schwierig festzustellen, ob es sich um eine echte konstitutionelle Verzögerung des Wachstums und der Pubertät handelt oder ob eine zugrunde liegende Pathologie vorliegt, da Labortests nicht immer diskriminierend sind. Wenn keine anderen Symptome vorliegen, können Kleinwuchs, verzögertes Größen- und Gewichtswachstum und/oder verzögerte Pubertät die einzigen klinischen Manifestationen bestimmter chronischer Erkrankungen, einschließlich Zöliakie, sein .
Unterernährung oder chronische Krankheit
Bei untergewichtigen oder kränklichen Kindern mit Pubertätsverzögerung ist es angebracht, nach Krankheiten zu suchen, die eine vorübergehende und reversible Verzögerung der Pubertät verursachen. Chronische Erkrankungen wie Sichelzellenanämie und Thalassämie , Mukoviszidose , HIV/AIDS , Hypothyreose , chronische Nierenerkrankung und chronische Magen-Darm-Erkrankungen (wie Zöliakie und entzündliche Darmerkrankung ) verursachen eine verzögerte Aktivierung der Hypothalamusregion des Gehirns, um zu senden Signale für den Beginn der Pubertät.
Überlebende von Krebs im Kindesalter können auch eine verzögerte Pubertät als Folge ihrer Krebsbehandlungen aufweisen, insbesondere Männer. Die Art der Behandlung, die Menge der Exposition/Dosis der Medikamente und das Alter während der Behandlung bestimmen das Ausmaß, in dem die Gonaden bei jüngeren Patienten mit einem geringeren Risiko für negative Auswirkungen auf die Fortpflanzungsfähigkeit betroffen sind.
Auch übermäßige körperliche Anstrengung und körperliche Belastung, insbesondere bei Sportlern, können den Beginn der Pubertät verzögern. Auch Essstörungen wie Bulimia nervosa und Anorexia nervosa können durch Unterernährung die Pubertät beeinträchtigen .
Es hat sich auch gezeigt, dass kohlenhydratarme Diäten zur Gewichtsreduktion die Stimulation von Insulin verringern, was wiederum die Kisspeptin- Neuronen, die für die Freisetzung von Pubertätshormonen wichtig sind, nicht stimuliert . Dies zeigt, dass kohlenhydratarme Kinder und Kinder mit Diabetes mellitus Typ 1 eine verzögerte Pubertät haben können.
Primäres Versagen der Eierstöcke oder Hoden (hypergonadotroper Hypogonadismus)
Primäres Versagen der Eierstöcke oder Hoden ( Gonaden ) führt zu einer verzögerten Pubertät aufgrund der fehlenden hormonellen Reaktion der letzten Rezeptoren der HPG-Achse . In diesem Szenario sendet das Gehirn viele hormonelle Signale (hohes Gonadotropin ), aber die Gonaden sind nicht in der Lage, auf diese Signale zu reagieren, was zu einem hypergonadotropen Hypogonadismus führt . Hypergonadotroper Hypogonadismus kann durch angeborene oder erworbene Defekte verursacht werden.
Angeborene Erkrankungen
Angeborene Krankheiten umfassen unbehandelten Kryptorchismus, bei dem die Hoden nicht vom Abdomen absteigen. Andere angeborene Erkrankungen sind genetischer Natur. Bei Männern kann es zu Fehlbildungen des Samenkanälchens wie beim Klinefelter-Syndrom (häufigste Ursache bei Männern), Defekten in der Produktion von Hodensteroiden, Rezeptormutationen, die die Wirkung von Hodenhormonen verhindern, Chromosomenanomalien wie dem Noonan-Syndrom oder Problemen mit dem Zellen, aus denen die Hoden bestehen. Bei Frauen können auch Chromosomenanomalien wie das Turner-Syndrom (häufigste Ursache bei Mädchen), die XX-Gonadendysgenesie und die XY-Gonadendysgenesie , Probleme im Hormonsyntheseweg der Eierstöcke wie Aromatasemangel oder angeborene anatomische Missbildungen wie Müller-Agenesie auftreten .
Erworbene Störungen
Erworbene Krankheiten umfassen Mumps- Orchitis , Coxsackievirus- B-Infektion, Bestrahlung, Chemotherapie oder Trauma; alle Probleme, die dazu führen, dass die Gonaden versagen.
Genetischer oder erworbener Defekt des hormonellen Weges der Pubertät (hypogonadotroper Hypogonadismus)
Die Hypothalamus-Hypophysen-Gonaden-Achse kann auch auf der Ebene des Gehirns betroffen sein. Das Gehirn sendet seine hormonellen Signale nicht an die Gonaden (niedrige Gonadotropine ), was dazu führt, dass die Gonaden überhaupt nicht aktiviert werden, was zu einem hypogonadotropen Hypogonadismus führt . Die HPG-Achse kann an zwei Stellen verändert werden, auf Hypothalamus- oder Hypophysenebene. ZNS-Erkrankungen wie Hirntumore im Kindesalter ( zB Kraniopharyngeom , Prolaktinom , Germinom , Gliom ) können die Kommunikation zwischen Hypothalamus und Hypophyse stören. Hypophysentumore, insbesondere Prolaktinome , können den Dopaminspiegel erhöhen, was zu einer Hemmwirkung auf die HPG-Achse führt. Hypothalamische Störungen umfassen das Prader-Willi-Syndrom und das Kallmann-Syndrom , aber die häufigste Ursache für hypogonadotropen Hypogonadismus ist ein funktioneller Mangel des vom Hypothalamus produzierten Hormonregulators, des Gonadotropin-Releasing-Hormons oder GnRH.
Diagnose
Pädiatrische Endokrinologen sind die Ärzte mit der größten Ausbildung und Erfahrung in der Beurteilung der verzögerten Pubertät. Eine vollständige Anamnese, eine Überprüfung der Systeme, des Wachstumsmusters und der körperlichen Untersuchung sowie Labortests und Bildgebung werden die meisten systemischen Erkrankungen und Zustände aufdecken, die die Entwicklung aufhalten oder die Pubertät verzögern können, sowie Hinweise auf einige der erkennbaren Syndrome geben das Fortpflanzungssystem beeinflussen.
Eine rechtzeitige ärztliche Untersuchung ist notwendig, da etwa die Hälfte der Mädchen mit verzögerter Pubertät eine zugrunde liegende Pathologie aufweist.
Geschichte und körperliche
Konstitutionelle und physiologische Verzögerung
Kinder mit konstitutioneller Verzögerung berichten, dass sie kleiner sind als ihre Altersgenossen, ihr Wachstum verlangsamt und dünner als ihre Klassenkameraden sind. Ihr Wachstum hat sich Jahre vor dem erwarteten Wachstumsschub infolge der Pubertät verlangsamt, was dazu beiträgt, eine konstitutionelle Verzögerung von einer HPG-Achsen-bezogenen Störung zu unterscheiden. Eine vollständige Familienanamnese mit dem Alter, in dem die Eltern die Pubertätsmeilensteine erreicht haben, kann auch einen Anhaltspunkt für das erwartete Pubertätsalter bieten. Zu den Wachstumsmessparametern bei Kindern mit vermuteter konstitutioneller Verzögerung gehören eine Größe, ein Gewicht, die Wachstumsrate und die berechnete mittlere Körpergröße der Eltern, die die erwartete Erwachsenengröße für das Kind darstellt.
Unterernährung oder chronische Krankheit
Ernährungs- und Bewegungsgewohnheiten sowie die Vorgeschichte schwerer Vorerkrankungen und die Medikamentenanamnese können Hinweise auf die Ursache der verzögerten Pubertät geben. Verzögertes Wachstum und Pubertät können die ersten Anzeichen schwerer chronischer Erkrankungen wie Stoffwechselstörungen einschließlich entzündlicher Darmerkrankungen und Hypothyreose sein . Symptome wie Müdigkeit, Schmerzen und abnormales Stuhlmuster weisen auf eine zugrunde liegende chronische Erkrankung hin. Ein niedriger BMI kann dazu führen, dass ein Arzt eine Essstörung, Unterernährung , Kindesmissbrauch oder chronische Magen-Darm-Erkrankungen diagnostiziert.
Primäres Versagen der Eierstöcke oder Hoden
Eine eunuchoide Körperform, bei der die Armspanne die Höhe um mehr als 5 cm überschreitet, deutet auf eine Verzögerung des Wachstums der Wachstumsfuge infolge eines Hypogonadismus hin . Das Turner-Syndrom weist einzigartige diagnostische Merkmale auf, darunter ein Schwimmhals, Kleinwuchs, Schildbrust und niedriger Haaransatz. Das Klinefelter-Syndrom zeigt sich mit großer Statur sowie kleinen, festen Hoden.
Genetischer oder erworbener Defekt des hormonellen Weges der Pubertät
Ein fehlender Geruchssinn ( Anosmie ) sowie eine verzögerte Pubertät sind starke klinische Anzeichen für das Kallmann-Syndrom . Ein Mangel an GnRH, dem vom Hypothalamus produzierten Signalhormon, kann angeborene Fehlbildungen wie Lippenspalten und Skoliose verursachen. Das Vorhandensein von neurologischen Symptomen wie Kopfschmerzen und Sehstörungen weist auf eine Hirnerkrankung wie einen Hirntumor hin, der Hypophyse verursacht . Das Vorhandensein von neurologischen Symptomen zusätzlich zur Stillzeit sind Anzeichen für einen hohen Prolaktinspiegel und können entweder auf eine Arzneimittelnebenwirkung oder ein Prolaktinom hinweisen .
Bildgebung
Da die Knochenreifung ein guter Indikator für die allgemeine körperliche Reife ist, zeigt eine Röntgenaufnahme der linken Hand und des Handgelenks zur Beurteilung des Knochenalters in der Regel, ob das Kind ein körperliches Reifestadium erreicht hat, in dem die Pubertät eintreten sollte. Röntgenaufnahmen mit einem Knochenalter von <11 Jahren bei Mädchen bzw. <13 Jahren bei Jungen (trotz eines höheren chronologischen Alters) sind am häufigsten mit einer konstitutionellen Verzögerung der Pubertät vereinbar. Eine MRT des Gehirns sollte erwogen werden, wenn neben einer verzögerten Pubertät neurologische Symptome vorliegen, zwei Befunde, die auf Hypophysen- oder Hypothalamustumoren verdächtig sind. Eine MRT kann auch die Diagnose eines Kallmann-Syndroms aufgrund des Fehlens oder der abnormalen Entwicklung des Riechtrakts bestätigen. Wenn jedoch keine klaren neurologischen Symptome vorliegen, ist eine MRT möglicherweise nicht die kostengünstigste Option. Ein Ultraschall des Beckens kann anatomische Anomalien erkennen, einschließlich Hodenhochstand und Müller-Agenesie .
Laborbewertung
Der erste Schritt bei der Beurteilung von Kindern mit verzögerter Pubertät besteht darin, zwischen den verschiedenen Ursachen der verzögerten Pubertät zu unterscheiden. Eine konstitutionelle Verzögerung kann anhand einer gründlichen Anamnese, des körperlichen und des Knochenalters beurteilt werden. Mangelernährung und chronische Krankheiten können durch Anamnese und krankheitsspezifische Tests diagnostiziert werden. Screening-Studien umfassen ein komplettes Blutbild, eine Erythrozytensedimentationsrate und Schilddrüsenuntersuchungen. Hypogonadismus kann zwischen hyper- und hypogonadotropem Hypogonadismus unterschieden werden, indem das follikelstimulierende Hormon (FSH) und das luteinisierende Hormon (LH) im Serum ( Gonadotropine zur Messung der Hypophysenausscheidung) sowie Östradiol bei Mädchen (um die Gonadenausscheidung zu messen) gemessen werden. Im Alter von 10–12 Jahren haben Kinder mit Eierstock- oder Hodenversagen hohe LH- und FSH-Werte, weil das Gehirn versucht, die Pubertät zu beschleunigen, aber die Keimdrüsen reagieren nicht auf diese Signale.
Die Stimulierung des Körpers durch die Gabe einer künstlichen Version des Gonadotropin-Releasing-Hormons (GnRH, das Hypothalamus-Hormon) kann bei Jungen zwischen einer konstitutionellen Verzögerung der Pubertät und einem GnRH-Mangel unterscheiden, obwohl keine Studien an Mädchen durchgeführt wurden, die dies belegen. Oft reicht es aus, einfach nur die Basiswerte von Gonadotropin zu messen, um zwischen den beiden zu unterscheiden.
Bei Mädchen mit Hypogonadismus , ein Serum Prolaktin wird Pegel gemessen zu identifizieren , wenn sie die Hypophysentumor haben Prolaktinoms . Hohe Prolaktinspiegel würden weitere Tests mit MRT-Bildgebung rechtfertigen, es sei denn, es können Medikamente identifiziert werden, die die Prolaktinproduktion induzieren. Wenn das Kind neurologische Symptome aufweist, wird dringend empfohlen, dass der Arzt eine Kopf-MRT anfertigt, um mögliche Hirnläsionen zu erkennen.
Bei Mädchen mit hypergonadotropem Hypogonadismus kann ein Karyotyp Chromosomenanomalien identifizieren, von denen die häufigste das Turner-Syndrom ist . Bei Jungen ist ein Karyotyp indiziert, wenn das Kind einen angeborenen Gonadendefekt wie das Klinefelter-Syndrom hat . Bei Kindern mit normalem Karyotyp können Defekte in der Synthese der Nebennierensteroid- Sexualhormone durch die Messung von 17-Hydroxylase , einem wichtigen Enzym, das an der Produktion von Sexualhormonen beteiligt ist, identifiziert werden.
Verwaltung
Die Ziele einer Kurzzeithormontherapie sind der Beginn der sexuellen Entwicklung und ein Wachstumsschub, sollte jedoch auf Kinder mit schweren Leiden oder Angstzuständen infolge ihrer verzögerten Pubertät beschränkt werden. Das Knochenalter muss häufig überwacht werden, um einen vorzeitigen Verschluss der Knochenplatten und damit eine Wachstumshemmung zu verhindern.
Konstitutionelle und physiologische Verzögerung
Wenn ein Kind gesund ist und eine konstitutionelle Verzögerung des Wachstums und der Pubertät aufweist, kann eine Bestätigung und Vorhersage basierend auf dem Knochenalter erfolgen. Normalerweise ist kein weiterer Eingriff erforderlich, aber eine wiederholte Untersuchung durch Messung von Serumtestosteron oder Östrogen wird empfohlen. Darüber hinaus kann die Diagnose eines Hypogonadismus ausgeschlossen werden, wenn der Jugendliche im Alter von 16–18 Jahren in die Pubertät eingetreten ist.
Jungen im Alter von > 14 Jahren, deren Wachstum stark gehemmt ist oder die infolge ihrer fehlenden Pubertät unter schweren Leiden leiden, können mit Testosteron begonnen werden , um ihre Körpergröße zu erhöhen. Eine Testosteronbehandlung kann auch verwendet werden, um die sexuelle Entwicklung zu stimulieren, aber sie kann die Knochenplatten vorzeitig schließen und das Wachstum vollständig stoppen, wenn sie nicht sorgfältig verabreicht wird. Eine weitere therapeutische Option ist die Verwendung von Aromatasehemmern , um die Umwandlung von Androgenen in Östrogene zu hemmen, da Östrogene dafür verantwortlich sind, die Entwicklung und damit das Wachstum der Knochenwachstumsplatte zu stoppen. Aufgrund von Nebenwirkungen wird jedoch am häufigsten eine Therapie mit Testosteron allein verwendet. Insgesamt werden weder Wachstumshormone noch Aromatasehemmer für eine konstitutionelle Verzögerung zur Steigerung des Wachstums empfohlen.
Mädchen können mit den gleichen Zielen wie ihre männlichen Kollegen mit Östrogen begonnen werden .
Insgesamt haben Studien keinen signifikanten Unterschied in der endgültigen Erwachsenengröße zwischen Jugendlichen, die mit Sexualsteroiden behandelt wurden, und solchen, die nur ohne Behandlung beobachtet wurden, gezeigt.
Unterernährung oder chronische Krankheit
Wenn die Verzögerung auf eine systemische Erkrankung oder Mangelernährung zurückzuführen ist , wird sich die therapeutische Intervention wahrscheinlich auf diese Erkrankungen konzentrieren. Bei Patienten mit Zöliakie beugt eine frühzeitige Diagnose und die Etablierung einer glutenfreien Ernährung Langzeitkomplikationen vor und ermöglicht die Wiederherstellung einer normalen Reifung. Bei einer Schilddrüsenunterfunktion ist eine Schilddrüsenhormontherapie erforderlich.
Primäres Versagen der Eierstöcke oder Hoden (hypergonadotroper Hypogonadismus)
Während Kinder mit konstitutioneller Verzögerung nach der Pubertät normale Sexualhormonspiegel haben, kann ein Gonadotropinmangel oder Hypogonadismus einen lebenslangen Ersatz von Sexualsteroiden erfordern.
Bei Mädchen mit primärer Ovarialinsuffizienz , Östrogen sollten gestartet werden , wenn die Pubertät beginnen soll. Gestagene werden normalerweise nach einer akzeptablen Brustentwicklung hinzugefügt, etwa 12 bis 24 Monate nach Beginn der Östrogenbehandlung, da ein zu früher Beginn der Behandlung mit Gestagenen das Brustwachstum negativ beeinflussen kann. Nach einem akzeptablen Brustwachstum kann die zyklische Verabreichung von Östrogen und Gestagen zu einer regelmäßigen Menstruation beitragen, sobald die Pubertät beginnt. Ziel ist es, die Geschlechtsreife über 2 bis 3 Jahre zu vollenden. Sobald die Geschlechtsreife erreicht ist, kann eine Probezeit ohne Hormontherapie entscheiden, ob das Kind eine lebenslange Behandlung benötigt oder nicht. Mädchen mit angeborenem GnRH-Mangel benötigen eine ausreichende Sexualhormonergänzung, um den Körperspiegel auf dem erwarteten pubertären Niveau zu halten, das für die Auslösung des Eisprungs erforderlich ist, insbesondere wenn die Fruchtbarkeit ein Problem darstellt.
Männer mit primärem Versagen der Hoden werden lebenslang Testosteron erhalten .
Pulsatiles GnRH, wöchentliches Multi-LH oder hCG und FSH können verwendet werden, um die Fruchtbarkeit im Erwachsenenalter sowohl bei Männern als auch bei Frauen zu induzieren.
Genetischer oder erworbener Defekt des hormonellen Weges der Pubertät (hypogonadotroper Hypogonadismus)
Jungen über 12 Jahre mit hypogonadotropem Hypogonadismus werden am häufigsten mit kurzfristigem Testosteron behandelt, während Männer mit Hodenversagen lebenslange Testosteron erhalten . Die Wahl der Formulierung (topisch oder Injektion) hängt von den Vorlieben des Kindes und der Familie sowie davon ab, wie gut sie Nebenwirkungen vertragen. Obwohl eine Testosterontherapie allein zum Beginn der Pubertät führt, können sie zur Steigerung des Fruchtbarkeitspotenzials pulsierendes GnRH oder hCG mit rFSH benötigen. hCG kann allein bei Jungen mit spontan einsetzender Pubertät durch nicht-permanente Formen des hypogonadotropen Hypogonadismus angewendet werden und rFSH kann bei niedriger Spermienzahl nach 6 bis 12 Monaten Behandlung hinzugefügt werden.
Wenn die Pubertät nach 1 Jahr Behandlung noch nicht begonnen hat, sollte ein dauerhafter hypogonadotroper Hypogonadismus in Betracht gezogen werden.
Mädchen mit hypogonadotropem Hypogonadismus werden mit einer konstitutionellen Verzögerung mit der gleichen Sexualsteroidtherapie begonnen wie ihre Gegenstücke, jedoch werden die Dosen schrittweise erhöht, um die vollen Ersatzwerte für Erwachsene zu erreichen. Die Östrogendosis wird basierend auf der Fähigkeit der Frau, Entzugsblutungen zu haben und eine angemessene Knochendichte aufrechtzuerhalten, titriert. Die Induktion der Fertilität muss auch durch pulsierendes GnRH erfolgen.
Andere
Wachstumshormon ist eine weitere beschriebene Option, sollte jedoch nur bei nachgewiesenem Wachstumshormonmangel wie idiopathischem Kleinwuchs eingesetzt werden . Kinder mit einer konstitutionellen Verzögerung profitieren nicht von einer Wachstumshormontherapie. Obwohl die Serum-Wachstumshormonspiegel bei der konstitutionellen Verzögerung der Pubertät niedrig sind, steigen sie nach der Behandlung mit Sexualhormonen an, und in diesen Fällen wird nicht empfohlen, dass Wachstumshormone das Wachstum beschleunigen.
Eine subnormale Vitamin-A- Zufuhr ist einer der ätiologischen Faktoren für eine verzögerte Pubertätsreife. Die Supplementierung von sowohl Vitamin A als auch Eisen bei normalen konstitutionell verzögerten Kindern mit subnormaler Vitamin-A-Zufuhr ist bei der Induktion von Wachstum und Pubertät ebenso wirksam wie eine Hormontherapie.
Weitere Therapien werden entwickelt, um auf die diskreteren Modulatoren der HPG-Achse, einschließlich Kisspeptin und Neurokinin B, abzuzielen .
Bei schwerer verzögerter Pubertät infolge eines Hypogonadismus sind die psychologische oder psychiatrische Untersuchung sowie Beratung und ein unterstützendes Umfeld eine wichtige ergänzende Therapie für das Kind. Der Übergang von der Kinder- zur Erwachsenenversorgung ist ebenfalls von entscheidender Bedeutung, da viele Kinder während des Übergangs der Betreuung verloren gehen.
Ausblick
Eine konstitutionelle Verzögerung des Wachstums und der Pubertät ist eine Variation der normalen Entwicklung ohne langfristige gesundheitliche Folgen, kann jedoch dauerhafte psychische Auswirkungen haben. Heranwachsende Jungen mit verzögerter Pubertät haben im Vergleich zu Gleichaltrigen ein höheres Maß an Angst und Depression. Kinder mit verzögerter Pubertät zeigen auch in ihrer Jugendbildung verminderte schulische Leistungen, aber Veränderungen der schulischen Leistungen im Erwachsenenalter wurden nicht festgestellt.
Es gibt widersprüchliche Beweise dafür, ob Kinder mit konstitutionellem Wachstum und Pubertätsverzögerung ihr volles Größenpotenzial erreichen. Die herkömmliche Lehre besagt, dass diese Kinder ihr Wachstum während des pubertären Wachstumsschubs nachholen und nur kürzer bleiben, bevor die verzögerte Pubertät einsetzt. Einige Studien zeigen jedoch, dass diese Kinder ihre Zielgröße von etwa 4 bis 11 cm verfehlen. Zu den Faktoren, die die Endgröße beeinflussen könnten, gehören der familiäre Kleinwuchs und die präpubertäre Wachstumsentwicklung.
Die Pubertätsverzögerung kann sich auch auf die Knochenmasse und die anschließende Entwicklung von Osteoporose auswirken. Männer mit verzögerter Pubertät haben oft eine niedrige bis normale Knochenmineraldichte , die von einer Androgentherapie nicht beeinflusst wird. Frauen haben eher eine geringere Knochenmineraldichte und damit ein erhöhtes Frakturrisiko bereits vor Beginn der Pubertät.
Darüber hinaus korreliert eine verzögerte Pubertät nur bei Frauen mit einem höheren Risiko für Herz-Kreislauf- und Stoffwechselerkrankungen, scheint aber auch für Brust- und Endometriumkarzinome bei Frauen und Hodenkrebs bei Männern zu schützen.
Siehe auch
- Entwicklungsmeilensteine
- Endokrinologie
- Pubertät
- Konstitutionelle Wachstumsverzögerung
- Hypogonadismus
- Kallmann-Syndrom
- Turner-Syndrom
- Klinefelter-Syndrom
Verweise
Externe Links
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