Dermatomyositis - Dermatomyositis
| Dermatomyositis | |
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| Diskrete rote Bereiche über den Knöcheln bei einer Person mit juveniler Dermatomyositis. Diese werden als Gottrons Papeln bezeichnet. | |
| Spezialität | Rheumatologie |
| Symptome | Hautausschlag, Muskelschwäche, Gewichtsverlust, Fieber |
| Komplikationen | Kalzinose , Lungenentzündung, Herzerkrankungen |
| Üblicher Beginn | 40er bis 50er Jahre |
| Dauer | Langfristig |
| Ursachen | Unbekannt |
| Diagnosemethode | Basierend auf Symptomen, Bluttests, Elektromyographie , Muskelbiopsien |
| Differenzialdiagnose | Polymyositis , Einschlusskörpermyositis , Sklerodermie |
| Behandlung | Medikamente, Physiotherapie , Bewegung, Wärmetherapie, Orthesen , Hilfsmittel, Ruhe |
| Medikation | Kortikosteroide , Methotrexat , Azathioprin |
| Frequenz | ~ 1 pro 100.000 Menschen pro Jahr |
Dermatomyositis ( DM ) ist eine langfristige entzündliche Erkrankung , die Haut und Muskeln betrifft . Die Symptome sind im Allgemeinen ein Hautausschlag und eine sich im Laufe der Zeit verschlimmernde Muskelschwäche. Diese können plötzlich auftreten oder sich über Monate entwickeln. Andere Symptome können Gewichtsverlust, Fieber, Lungenentzündung oder Lichtempfindlichkeit sein. Als Komplikationen können Kalziumablagerungen in Muskeln oder Haut auftreten .
Die Ursache ist unbekannt. Theorien beinhalten, dass es sich um eine Autoimmunerkrankung oder das Ergebnis einer Virusinfektion handelt . Es ist eine Form der entzündlichen Myopathie . Die Diagnose basiert typischerweise auf einer Kombination von Symptomen, Bluttests, Elektromyographie und Muskelbiopsien .
Obwohl keine Heilung für die Erkrankung bekannt ist, verbessern Behandlungen im Allgemeinen die Symptome. Die Behandlungen können Medikamente, Physiotherapie , Bewegung, Wärmetherapie, Orthesen und Hilfsmittel sowie Ruhe umfassen. Medikamente aus der Familie der Kortikosteroide werden normalerweise zusammen mit anderen Wirkstoffen wie Methotrexat oder Azathioprin empfohlen, wenn Steroide nicht gut wirken. Auch intravenöses Immunglobulin kann die Ergebnisse verbessern. Die meisten Menschen verbessern sich durch die Behandlung und bei einigen verschwindet der Zustand vollständig.
Etwa einer von 100.000 Menschen pro Jahr ist neu betroffen. Die Erkrankung tritt normalerweise in den 40er und 50er Jahren auf, wobei Frauen häufiger betroffen sind als Männer. Es können jedoch Menschen jeden Alters betroffen sein. Der Zustand wurde erstmals im 19. Jahrhundert beschrieben.
Anzeichen und Symptome
Zu den Hauptsymptomen gehören verschiedene Arten von Hautausschlägen sowie Muskelschwäche in beiden Oberarmen oder Oberschenkeln.
Haut
Eine Form, die die Hautausschläge annehmen, wird " Heliotrop " (eine violette Farbe) oder Flieder genannt, kann aber auch rot sein . Es kann zusammen mit Schwellungen um die Augen herum auftreten, aber auch an der oberen Brust oder am Rücken, was als "Schal" (um den Hals) oder "V-Zeichen" über den Brüsten bezeichnet wird, und kann auch im Gesicht, an den Oberarmen auftreten , Oberschenkel oder Hände. Eine andere Form des Ausschlags ist das sogenannte Gottron-Zeichen, das rote oder violette, manchmal schuppige, leicht erhabene Papeln sind , die an einem der Fingergelenke (den Metakarpophalangealgelenken oder Interphalangealgelenken ) ausbrechen . Gottrons Papeln können auch über anderen knöchernen Vorsprüngen wie Ellbogen, Knien oder Füßen gefunden werden. Alle diese Hautausschläge werden durch Sonneneinstrahlung verschlimmert und sind oft sehr juckend, schmerzhaft und können bluten.
Wenn eine Person nur für DM charakteristische Hautbefunde ohne Schwäche oder abnormale Muskelenzyme aufweist, dann kann es sein, dass sie oder sie an einer amyopathischen Dermatomyositis (ADM) leidet, die früher als "Dermatomyositis sine Myositis" bekannt war.
Muskeln
Menschen mit DM leiden zunehmend unter Muskelschwäche in den proximalen Muskeln (z. B. Schultern und Oberschenkeln). Aufgaben, die diese Muskeln verwenden: Stehen aus dem Sitzen, Heben und Treppensteigen können für Menschen mit Dermatomyositis immer schwieriger werden.
Sonstiges
Etwa 30% der Menschen haben geschwollene, schmerzende Gelenke, die jedoch im Allgemeinen mild sind.
Bei manchen Menschen betrifft die Erkrankung die Lunge und sie können Husten oder Atembeschwerden haben. Wenn die Erkrankung das Herz betrifft, können Arrhythmien auftreten. Wenn die Blutgefäße im Magen oder Darm betroffen sind, was bei juveniler DM häufiger vorkommt, können die Betroffenen Blut erbrechen , schwarzen teerigen Stuhlgang haben oder irgendwo im Magen-Darm- Trakt ein Loch entwickeln .
- Beispiele für Dermatomyositis
Gottrons Papeln an den Fingergelenken
Gottrons Papeln an den Ellbogen einer Person mit jugendlicher DM
Gottrons Papeln
Gottrons Papeln bei einer Person mit jugendlicher DM
Gottron-Papeln bei schwerer juveniler Dermatomyositis
Heliotrop mit Schwellung um die Augen
Heliotrop
Gesichtsausschlag
Schwerer Hautausschlag an den Händen, der sich bis zum Unterarm erstreckt
Unterarmausschlag
Ursachen
Die Ursache ist unbekannt, kann jedoch aus einer anfänglichen Virusinfektion oder Krebs resultieren, die beide eine Autoimmunreaktion auslösen können.
Zwischen 7 und 30 % der Dermatomyositis entstehen durch Krebs , wahrscheinlich als Autoimmunreaktion . Die am häufigsten assoziierten Krebsarten sind Eierstockkrebs , Brustkrebs und Lungenkrebs . 18 bis 25 % der Menschen mit amyopathischer DM haben auch Krebs. Malignome in Verbindung mit Dermatomyositis treten nach dem 60. Lebensjahr häufiger auf.
Einige Fälle werden vererbt und die HLA-Subtypen HLA-DR3 , HLA-DR52 und HLA-DR6 scheinen eine Disposition für Autoimmundermatomyositis zu schaffen.
Diagnose
Die Diagnose der Dermatomyositis basiert auf fünf Kriterien, die auch zur Differenzialdiagnose zur Polymyositis herangezogen werden :
- Muskelschwäche in beiden Oberschenkeln oder beiden Oberarmen
- Mithilfe eines Bluttests , um höhere Konzentrationen von Enzymen in der Skelettmuskulatur zu finden , einschließlich Kreatininkinase , Aldolase und Glutamatoxaloacetat , Pyruvattransaminasen und Laktatdehydrogenase
- Unter Verwendung des Testens der elektrischen Signalübertragung in den Muskeln , um alle drei zu finden: unregelmäßige, sich wiederholende, hochfrequente Signale; kurze, energiearme Signale zwischen Skelettmuskeln und Motoneuronen , die mehrere Phasen haben ; und scharfe Aktivität, wenn eine Nadel in den Muskel eingeführt wird
- Untersuchen einer Muskelbiopsie unter einem Mikroskop und Auffinden mononuklearer weißer Blutkörperchen zwischen den Muskelzellen und Auffinden einer abnormalen Muskelzelldegeneration und -regeneration, sterbenden Muskelzellen und Muskelzellen, die von anderen Zellen verbraucht werden ( Phagozytose )
- Für Dermatomyositis typische Hautausschläge, zu denen Heliotrop-Hautausschlag, Gottron-Zeichen und Gottron-Papeln gehören
Das fünfte Kriterium ist das, was Dermatomyositis von Polymyositis unterscheidet; die Diagnose einer Dermatomyositis gilt als gesichert, wenn drei der Punkte 1 bis 4 zusätzlich zu 5 vorhanden sind, wahrscheinlich bei zwei beliebigen zusätzlich zu 5 und möglich, wenn nur einer zusätzlich zu 5 vorhanden ist.
Dermatomyositis ist mit Autoantikörpern verbunden , insbesondere mit antinukleären Antikörpern (ANA). Etwa 80 % der Menschen mit positivem DM-Test auf ANA und etwa 30 % der Menschen haben Myositis-spezifische Autoantikörper , darunter Antikörper gegen Aminoacyl-tRNA-Synthetasen ( Anti-Synthetase-Antikörper ), einschließlich Antikörper gegen Histidin – tRNA-Ligase (auch Jo-1 . genannt). ); Antikörper gegen Signalerkennungspartikel (SRP); und Anti-Mi-2-Antikörper .
Die Magnetresonanztomographie kann nützlich sein, um eine Muskelbiopsie zu leiten und die Beteiligung innerer Organe zu untersuchen; Röntgenaufnahmen können verwendet werden, um Gelenkbeteiligungen und Verkalkungen zu untersuchen .
Ein gegebener Fall von Dermatomyositis kann als amyopathische Dermatomyositis klassifiziert werden, wenn nur die Haut betroffen ist und keine Muskelschwäche länger als 6 Monate nach einer Überprüfung aus dem Jahr 2016 oder zwei Jahre nach einer anderen auftritt.
Einstufung
Dermatomyositis ist eine Form der systemischen Bindegewebserkrankung, eine Klasse von Krankheiten, die häufig eine Autoimmundysfunktion beinhalten.
Es wurde auch als idiopathische entzündliche Myopathie zusammen mit Polymyositis, nekrotisierender Autoimmunmyositis, krebsassoziierter Myositis und sporadischer Einschlusskörpermyositis klassifiziert .
Eine Form dieser Erkrankung, die Kinder trifft, ist als juvenile Dermatomyositis bekannt .
Behandlung
Eine Heilung der Dermatomyositis ist nicht bekannt, aber die Symptome können behandelt werden. Zu den Optionen gehören Medikamente, Physiotherapie, Bewegung, Wärmetherapie (einschließlich Mikrowelle und Ultraschall), Orthesen und Hilfsmittel sowie Ruhe. Die Standardbehandlung der Dermatomyositis ist ein Kortikosteroid , das entweder in Tablettenform oder intravenös verabreicht wird. Immunsuppressiva wie Azathioprin und Methotrexat können Entzündungen bei Menschen reduzieren, die nicht gut auf Prednison ansprechen . Eine regelmäßige Behandlung mit intravenösem Immunglobulin kann ebenfalls die Genesung verbessern. Andere Immunsuppressiva, die verwendet werden, um die mit Dermatomyositis verbundene Entzündung zu behandeln, umfassen Cyclosporin A , Cyclophosphamid und Tacrolimus .
Physiotherapie wird in der Regel empfohlen, um Muskelschwund zu verhindern und Muskelkraft und Bewegungsumfang wiederzuerlangen. Viele Personen mit Dermatomyositis benötigen möglicherweise eine topische Salbe, wie z. B. topische Kortikosteroide, für ihre Hauterkrankung. Sie sollten Sonnenschutzmittel mit hohem Schutz und Schutzkleidung tragen. Eine Operation kann erforderlich sein, um Kalziumablagerungen zu entfernen, die Nervenschmerzen und wiederkehrende Infektionen verursachen.
Antimalaria- Medikamente, insbesondere Hydroxychloroquin und Chloroquin , werden zur Behandlung der Hautausschläge verwendet, da sie bei ähnlichen Erkrankungen vorliegen.
Rituximab wird angewendet, wenn Patienten auf andere Behandlungen nicht ansprechen.
Ab 2016 hatten Behandlungen der amyopathischen Dermatomyositis bei Erwachsenen keine starke Evidenz; Zu den veröffentlichten Behandlungen gehörten Antimalaria-Medikamente, Steroide , die oral eingenommen oder auf die Haut aufgetragen werden , Calcineurin-Inhibitoren, die auf die Haut aufgetragen werden, Dapson , intravenöses Immunglobulin , Methotrexat , Azathioprin und Mycophenolatmofetil . Keine scheint sehr wirksam zu sein, aber unter diesen hat intravenöses Immunglobulin die besten Ergebnisse erzielt.
Prognose
Vor dem Aufkommen moderner Behandlungsmethoden wie Prednison, intravenösem Immunglobulin, Plasmapherese , Chemotherapien und anderen Medikamenten war die Prognose schlecht.
Die kutanen Manifestationen der Dermatomyositis können sich durch eine Therapie parallel zur Besserung der Myositis verbessern oder auch nicht. Bei manchen Menschen lösen sich Schwäche und Hautausschlag zusammen auf. In anderen sind die beiden nicht miteinander verbunden, wobei das eine oder andere schwieriger zu kontrollieren ist. Häufig persistiert die Hauterkrankung nach adäquater Kontrolle der Muskelerkrankung.
Das Sterberisiko ist viel höher, wenn das Herz oder die Lunge betroffen sind.
Epidemiologie
Die Inzidenz von DM erreicht ihren Höhepunkt im Alter von 40 bis 50 Jahren, aber die Krankheit kann Menschen jeden Alters betreffen. Es betrifft tendenziell mehr Frauen als Männer. Die Prävalenz von DM reicht von eins bis 22 pro 100.000 Einwohner.
Geschichte
Die diagnostischen Kriterien wurden 1975 vorgeschlagen und weit verbreitet. Amyopathisches DM, auch DM-Sinus-Myositis genannt, wurde 2002 benannt.
Gesellschaft und Kultur
- Die Opernsängerin Maria Callas (1923–1977) litt von 1975 bis zu ihrem Tod an Dermatomyositis.
- Der Schauspieler Laurence Olivier (1907–1989) litt von 1974 bis zu seinem Tod an Dermatomyositis.
- American Football Runningback Ricky Bell (1955–1984), der Zweitplatzierte bei der Heisman Trophy 1976 und die erste Wahl im NFL Draft 1977, starb im Alter von 29 Jahren an einer durch diese Krankheit verursachten Herzinsuffizienz.
- Rob Buckman (1948–2011), Arzt, Komiker, Autor und Präsident der Humanist Association of Canada .
Forschung
Ab 2016 wurde an den Ursachen für DM sowie an Biomarkern geforscht ; Derzeit laufen klinische Studien zur Anwendung der folgenden Medikamente bei DM: Ajuleminsäure (Phase II), adrenocorticotropes Hormongel (Phase IV, offen), IMO-8400, ein Antagonist der Toll-like-Rezeptoren 7,8 und 9 (Ph II ), Abatacept (Phase IV, offen) und Natriumthiosulfat (Phase II).
Verweise
Dieser Artikel enthält gemeinfreies Material aus dem Dokument des US-amerikanischen Gesundheitsministeriums : "NINDS Dermatomyositis Information Page" . Abgerufen am 12. Dezember 2016 .
Externe Links
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