Dextrokardie - Dextrocardia
| Dextrokardie | |
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| Röntgenthorax einer Person mit Dextrocardia situs inversus , die die Herzspitze nach rechts zeigt | |
| Spezialität |
Medizinische Genetik 
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Dextrokardie (aus dem Lateinischen dexter , „rechts“, was bedeutet , und griechischen kardia , was bedeutet „Herz“) ist ein seltener angeborener Zustand , in dem die Spitze des Herzens auf der rechten Seite des Körpers befindet. Es gibt zwei Haupttypen der Dextrokardie: die Dextrokardie des Embryonalstillstands (auch als isolierte Dextrokardie bekannt ) und die Dextrocardia situs inversus . Dextrocardia situs inversus wird weiter unterteilt.
Einstufung
Dextrokardie des Embryonalstillstands
Bei dieser Form der Dextrokardie wird das Herz einfach weiter rechts im Brustkorb platziert als normal. Sie ist häufig mit schweren Herzfehlern und damit verbundenen Anomalien, einschließlich Lungenhypoplasie, verbunden .
Dextrocardia situs inversus
Dextrokardie mit Situs inversus bezieht sich darauf, dass das Herz spiegelbildlich auf der rechten Seite liegt. Für alle zu spiegelnden viszeralen Organe lautet die korrekte Bezeichnung Dextrocardia situs inversus totalis .
Obwohl Menschen mit Dextrokardie statistisch gesehen keine medizinischen Probleme aufgrund der Erkrankung haben, können sie anfällig für eine Reihe von Darm-, Speiseröhren-, Bronchial- und Herz-Kreislauf-Erkrankungen sein (wie z. B. Doppelauslass des rechten Ventrikels, Endokardkissendefekt und Lungenstenose). Bestimmte kardiovaskuläre und pulmonale Erkrankungen im Zusammenhang mit Dextrokardie können lebensbedrohlich sein, wenn sie nicht kontrolliert werden
Bei Patienten mit Dextrokardie kann auch ein Kartagener-Syndrom vorliegen, dies muss jedoch im Rahmen eines Situs inversus vorliegen und kann männliche Unfruchtbarkeit einschließen.
Dextrokardie mit Situs solitus
Im Gegensatz zur Dextrocardia situs inversus, die nur selten mit angeborenen Herzfehlern assoziiert ist, geht die Dextrocardia situs solitus häufig mit intrakardialen Anomalien einher. Dextrokardie, Situs solitus stellt eine chirurgische Herausforderung dar, nicht per se aufgrund einer damit verbundenen kardialen Fehlbildung, sondern weil es schwierig ist, eine adäquate Exposition zu erreichen. Rechtsseitige Strukturen wie der rechte Vorhof, der rechte Ventrikel und die Trikuspidalklappe sind bei einer Dextrokardie mit Situs solitus nach posterior ausgerichtet (im Gegensatz zur Dextrokardie mit Situs inversus). Dies stellt die Chirurgen vor eine chirurgische Herausforderung, die bei einer Dextrokardie mit Situs solitus an den rechtsseitigen kardialen Strukturen operieren.
Diagnose
Die medizinische Diagnose der beiden Formen der angeborenen Dextrokardie kann durch EKG oder Bildgebung erfolgen.
Technische Dextrokardie
Technische Dextrokardie bezieht sich auf eine EKG-Messung, die keine Grundlage in der Anatomie des Patienten hat. Diese scheinbare Präsentation wird typischerweise durch die versehentliche Platzierung der Elektroden des linken und rechten Arms verursacht. Normalerweise würde sich dies als extreme Achsabweichung zeigen.
Verwaltung
EKG- Ableitungen müssen bei einer Person mit Dextrokardie in umgekehrter Position angebracht werden. Darüber hinaus sollten die Elektroden beim Defibrillieren von Personen mit Dextrokardie in umgekehrter Position platziert werden. Das heißt, statt oben rechts und unten links sollten die Pads oben links und unten rechts platziert werden.
Wenn bei einer Person mit Situs inversus eine Herztransplantation erforderlich ist, ist die Rekonstruktion der Venenwege, um ein normales Spenderherz aufzunehmen, eine große, aber nicht unüberwindbare Herausforderung.
Epidemiologie
Es wird geschätzt, dass Dextrokardie bei etwa 1 von 12.019 Schwangerschaften auftritt.
Eine japanische Studie mit 1.753 fetalen kardialen Echokardiogrammen über fünf Jahre ergab nur zwei Fälle.
Verweise
Externe Links
| Einstufung | |
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| Externe Ressourcen |
- Dextrokardie im NIH Office of Rare Diseases
- Dextrokardie mit Situs inversus im Office of Rare Diseases des NIH
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