Eosinophile Gastroenteritis - Eosinophilic gastroenteritis

Eosinophile Gastroenteritis
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H&E- Färbung: Dichte eosinophile Infiltration der Magen-Duodenalwand
Spezialität Immunologie , Gastroenterologie

Die eosinophile Gastroenteritis ( EG oder EGE ) ist eine seltene und heterogene Erkrankung, die durch eine fleckige oder diffuse eosinophile Infiltration von gastrointestinalem (GI) Gewebe gekennzeichnet ist und erstmals 1937 von Kaijser beschrieben wurde. Das Erscheinungsbild kann je nach Lokalisation sowie Tiefe und Ausmaß der Darmwandbeteiligung variieren und verläuft in der Regel chronisch rezidivierend. Es kann je nach Tiefe der Beteiligung in mukosale, muskuläre und seröse Typen eingeteilt werden. Jeder Teil des Gastrointestinaltrakts kann betroffen sein, und es wurde auch über eine isolierte Beteiligung der Gallenwege berichtet. Der Magen ist das am häufigsten betroffene Organ , gefolgt vom Dünndarm und dem Dickdarm .

Anzeichen und Symptome

EG präsentiert sich typischerweise mit einer Kombination von chronischen unspezifischen GI-Symptomen, die Bauchschmerzen , Durchfall , gelegentlich Übelkeit und Erbrechen , Gewichtsverlust und Blähungen umfassen . Ungefähr 80 % haben mehrere Jahre lang Symptome; Zur Diagnosestellung ist oft ein hoher klinischer Verdacht erforderlich, da die Erkrankung äußerst selten ist. Es tritt nicht plötzlich auf, sondern dauert je nach Alter des Patienten etwa 3–4 Jahre, um sich zu entwickeln. Gelegentlich kann sich die Krankheit als akuter Abdomen- oder Darmverschluss manifestieren.

Pathophysiologie

Periphere Bluteosinophilie und erhöhtes Serum- IgE sind üblich, aber nicht universell. Die Schädigung der Magen-Darm- Traktwand wird durch eosinophile Infiltration und Degranulation verursacht .

Als Teil des Abwehrmechanismus des Wirts sind Eosinophile normalerweise in der Magen-Darm- Schleimhaut vorhanden , obwohl der Befund in tieferem Gewebe fast immer pathologisch ist . Was eine so dichte Infiltration bei EG auslöst, ist nicht klar. Es ist möglich, dass bei mehreren Untergruppen von Patienten unterschiedliche pathogenetische Mechanismen der Erkrankung beteiligt sind. Nahrungsmittelallergie und variable IgE Reaktion auf dem Nahrungs Substanzen wurden bei einigen Patienten beobachtet , die Rolle der impliziert , überempfindlich Reaktion in der Pathogenese. Viele Patienten haben in der Tat andere atopische Erkrankungen wie Ekzeme , Asthma usw.

Die Rekrutierung von Eosinophilen in entzündliche Gewebe ist ein komplexer Prozess, der durch eine Reihe von entzündlichen Zytokinen reguliert wird . In EG- Zytokinen können IL-3 , IL-5 und Granulozyten-Makrophagen-Kolonie-stimulierender Faktor ( GM-CSF ) für die Rekrutierung und Aktivierung verantwortlich sein. Sie wurden immunhistochemisch in erkrankter Darmwand beobachtet . Darüber hinaus wurde gezeigt, dass Eotaxin eine wesentliche Rolle bei der Regulierung des Homings von Eosinophilen in die Lamina propria des Magens und Dünndarms spielt. In der allergischen Subtyp der Erkrankung, wird angenommen , dass die Lebensmittelallergenen die Darmschleimhaut und lösen eine Entzündungsreaktion Kreuz , das umfasst Mastzell - Degranulation und die Rekrutierung von Eosinophilen.

Diagnose

Spiral-CT mit Aszites und konzentrischer Verdickung von Kolon und Ileum in EG

Talleyet al. schlug 3 diagnostische Kriterien vor, die immer noch weit verbreitet sind:

  1. das Vorhandensein von Magen-Darm-Beschwerden,
  2. histologischer Nachweis einer eosinophilen Infiltration in einem oder mehreren Bereichen des Gastrointestinaltrakts oder Vorhandensein einer hohen Eosinophilenzahl in der Aszitesflüssigkeit (letztere weist in der Regel auf eine subseröse Variabilität hin),
  3. kein Hinweis auf eine parasitäre oder extraintestinale Erkrankung.

Hypereosinophilie , das Kennzeichen einer allergischen Reaktion, kann bei bis zu 20 % der Patienten fehlen, es können jedoch eine Hypoalbuminämie und andere Anomalien vorliegen, die auf eine Malabsorption hinweisen . CT-Scans können eine knotige und unregelmäßige Verdickung der Falten im distalen Magen und im proximalen Dünndarm zeigen, aber diese Befunde können auch bei anderen Erkrankungen wie Morbus Crohn und Lymphomen vorliegen .

Das endoskopische Erscheinungsbild bei eosinophiler Gastroenteritis ist unspezifisch; es umfasst erythematöse, brüchige, knotige und gelegentliche ulzerative Veränderungen. Manchmal führt eine diffuse Entzündung zu einem vollständigen Verlust der Zotten , Beteiligung mehrerer Schichten, submukösem Ödem und Fibrose .

Die definitive Diagnose beinhaltet den histologischen Nachweis einer eosinophilen Infiltration in Biopsie-Objektträgern. Mikroskopie zeigt >20 Eosinophile pro Hochleistungsfeld . Die Infiltration ist oft fleckig, kann übersehen werden und eine laparoskopische Volldickenbiopsie kann erforderlich sein.

Radio - Isotop Scan mit Technetium ( 99m Tc) exametazime -markierten Leukozyten - SPECT kann bei der Beurteilung des Ausmaßes der Erkrankung und das Ansprechen auf die Behandlung nützlich sein , aber wenig Wert bei der Diagnose hat, wie die Scan tut Hilfe EG nicht von anderen Ursachen einer Entzündung zu unterscheiden.

Wenn eine eosinophile Gastroenteritis in Verbindung mit einer eosinophilen Infiltration anderer Organsysteme beobachtet wird, sollte die Diagnose eines idiopathischen hypereosinophilen Syndroms in Betracht gezogen werden.

Verwaltung

Kortikosteroide sind mit einer Ansprechrate von 90 % in einigen Studien die tragende Säule der Therapie. Die geeignete Dauer der Steroidbehandlung ist nicht bekannt und ein Rückfall erfordert oft eine Langzeitbehandlung. Verschiedene steroid Sparing Mittel , zB Natriumcromoglycat (ein Stabilisator der Mastzellenmembranen ), Ketotifen (ein Antihistaminikum ) und Montelukast (ein selektiver, kompetitiven Leukotrienrezeptorantagonisten ) vorgeschlagen worden, auf eine allergische Hypothese Zentrieren, mit gemischten Ergebnissen. Auch orales Budesonid (ein orales Steroid) kann bei der Behandlung nützlich sein. Eine Eliminationsdiät kann erfolgreich sein, wenn eine begrenzte Anzahl von Nahrungsmittelallergien festgestellt wird.

In einer randomisierten klinischen Studie wurde festgestellt , dass Lirentelimab die Zahl der Eosinophilen und die Symptome bei Personen mit eosinophiler Gastritis und Duodenitis verbessert .

Epidemiologie

Die Epidemiologie kann sich zwischen den Studien unterscheiden, da die Anzahl der Fälle gering ist und ungefähr 300 EG-Fälle in der veröffentlichten Literatur berichtet wurden.

EG kann in jedem Alter und bei allen Rassen auftreten, mit einer etwas höheren Inzidenz bei Männern. Frühere Studien zeigten eine höhere Inzidenz in der dritten bis fünften Lebensdekade.

Andere mit Allergien verbundene Magen-Darm-Erkrankungen

Siehe auch

Verweise

Externe Links

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