Hepatoblastom - Hepatoblastoma
Hepatoblastom | |
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Mikroskopische Aufnahme eines Hepatoblastoms. H & E-Fleck . | |
Spezialität | Onkologie |
Das Hepatoblastom ist ein bösartiger Leberkrebs , der bei Säuglingen und Kindern auftritt und aus Gewebe besteht, das fötalen Leberzellen, reifen Leberzellen oder Gallengangzellen ähnelt . Sie präsentieren sich normalerweise mit einer Bauchmasse. Die Krankheit wird am häufigsten in den ersten drei Lebensjahren eines Kindes diagnostiziert. Alpha-Fetoprotein (AFP) -Spiegel sind häufig erhöht, aber wenn AFP zum Zeitpunkt der Diagnose nicht erhöht ist, ist die Prognose schlecht.
Anzeichen und Symptome
Die Patienten sind bei der Diagnose normalerweise asymptomatisch. Infolgedessen ist die Krankheit bei der Diagnose häufig fortgeschritten.
Pathophysiologie
Hepatoblastomen aus unreifen Leber stammen Vorläuferzellen, sind in der Regel unifokale, wirken sich auf die rechten Lappen der Leber häufiger als die linke Lappen und kann metastasieren . Sie werden in zwei Typen eingeteilt: "Epitheltyp" und "Gemischter epithelialer / mesenchymaler Typ".
Personen mit familiärer adenomatöser Polyposis (FAP), ein Syndrom von früh einsetzende Kolon - Polypen und Adenokarzinom , Hepatoblastomen häufig entwickeln. Es wurde auch gezeigt, dass Beta-Catenin- Mutationen bei sporadischen Hepatoblastomen häufig sind und bei bis zu 67% der Patienten auftreten.
Kürzlich haben auch andere Komponenten des Wnt-Signalwegs eine wahrscheinliche Rolle bei der konstitutiven Aktivierung dieses Weges bei der Verursachung von Hepatoblastomen gezeigt. Akkumulierende Hinweise deuten darauf hin, dass das Hepatoblastom aus einer pluripotenten Stammzelle stammt .
Zu den Syndromen mit einer erhöhten Inzidenz von Hepatoblastomen gehören das Beckwith-Wiedmann-Syndrom, die Trisomie 18, die Trisomie 21, das Acardia-Syndrom, das Li-Fraumeni-Syndrom, das Goldenhar-Syndrom, die von Gierke-Krankheit und die familiäre adenomatöse Polyposis.
Diagnose
Die häufigste Methode zum Testen auf Hepatoblastom ist eine Blutuntersuchung, bei der der Alpha-Fetoprotein-Spiegel überprüft wird. Alpha-Fetoprotein (AFP) wird als Biomarker verwendet, um das Vorhandensein von Leberkrebs bei Kindern zu bestimmen. Bei der Geburt haben Säuglinge einen relativ hohen AFP-Wert, der im zweiten Lebensjahr auf den normalen Wert eines Erwachsenen abfällt. Der normale AFP-Wert bei Kindern wurde mit weniger als 50 Nanogramm pro Milliliter (ng / ml) und 10 ng / ml bei Erwachsenen angegeben. Ein AFP-Wert von mehr als 500 (ng / ml) ist ein signifikanter Indikator für ein Hepatoblastom. AFP wird auch als Indikator für den Behandlungserfolg verwendet. Wenn die Behandlung des Krebses erfolgreich ist, wird erwartet, dass sich der AFP-Spiegel wieder normalisiert.
Behandlung
Die chirurgische Entfernung des Tumors , die neoadjuvante Chemotherapie vor der Tumorentfernung und die Lebertransplantation wurden zur Behandlung dieser Krebsarten eingesetzt. Die primäre Lebertransplantation bietet eine hohe, langfristige, krankheitsfreie Überlebensrate im Bereich von 80%, bei vollständiger Tumorentfernung und einer Überlebensrate der adjuvanten Chemotherapie von nahezu 100%. Das Vorhandensein von Metastasen ist der stärkste Prädiktor für eine schlechte Prognose.
Verweise
Externe Links
- Buckel # 2775 (Pathologie Bilder)
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