Juvenile idiopathische Arthritis - Juvenile idiopathic arthritis

Dieser Artikel befasst sich nicht mit dem allgemeineren Thema Arthritis im Kindesalter .
Juvenile idiopathische Arthritis
Andere Namen Juvenile rheumatoide Arthritis
Spezialität Rheumatologie
Frequenz 1 von 1.000

Die juvenile idiopathische Arthritis ( JIA ) ist die häufigste chronisch-rheumatische Erkrankung des Kindesalters und betrifft etwa eines von 1.000 Kindern. Juvenil bezieht sich in diesem Zusammenhang auf den Krankheitsbeginn vor dem 16. Lebensjahr, während sich idiopathisch auf einen Zustand ohne definierte Ursache bezieht und Arthritis eine Entzündung im Gelenk ist.

JIA ist eine autoimmune, nicht infektiöse, entzündliche Gelenkerkrankung, deren Ursache noch wenig erforscht ist. Sie ist durch eine chronische Gelenkentzündung gekennzeichnet. JIA ist eine Untergruppe der Arthritis im Kindesalter, aber im Gegensatz zu anderen, vorübergehenderen Formen der Arthritis im Kindesalter bleibt JIA mindestens sechs Wochen lang bestehen und ist bei einigen Kindern eine lebenslange Erkrankung. Sie unterscheidet sich in Bezug auf Ursache, Krankheitsassoziation und Prognose erheblich von den bei Erwachsenen häufig auftretenden Formen der Arthritis ( Osteoarthritis , rheumatoide Arthritis ).

Die Prognose für Kinder mit JIA hat sich in den letzten Jahrzehnten dramatisch verbessert, insbesondere mit der Einführung biologischer Therapien und einer Verlagerung hin zu aggressiveren Behandlungsstrategien. Die JIA-Behandlung zielt auf eine normale körperliche und psychosoziale Funktion ab, was für viele Kinder mit dieser Erkrankung ein erreichbares Ziel ist.

Anzeichen und Symptome

Arthritis bedeutet eine Entzündung innerhalb des Gelenks und wird normalerweise durch Schwellungen, Schmerzen, Steifheit und eingeschränkte Gelenkbewegungen erkannt. Die Symptome von JIA variieren von Individuum zu Individuum. Dies liegt vor allem daran, dass JIA ein Überbegriff für mehrere Subtypen von JIA ist, die sich je nach Anzahl der betroffenen Gelenke, Schwere der Erkrankung und Vorhandensein oder Fehlen von Entzündungen in anderen Körperteilen unterscheiden.

Das wichtigste klinische Merkmal bei JIA ist eine anhaltende Schwellung der betroffenen Gelenke. Jedes Gelenk kann betroffen sein, am häufigsten sind jedoch große Gelenke wie Knie und Sprunggelenk betroffen. Eine Beteiligung der kleinen Gelenke der Hände und Füße ist wahrscheinlicher, wenn viele Gelenke betroffen sind („ Polyarthritis “). Geschwollene Gelenke können sich auch wärmer anfühlen. Schwellungen können klinisch schwer zu erkennen sein, insbesondere bei Gelenken wie Wirbelsäule, Iliosakralgelenken , Schulter, Hüfte und Kiefer; Bildgebende Verfahren wie Ultraschall oder MRT können sehr hilfreich sein, um die Entzündung zu erkennen.

Gemeinsamer Schmerz ist ein wichtiges Symptom, obwohl einige Kinder geringen oder keinen Schmerz mit ihrer Arthritis auftreten. Bei diesen Kindern kann das erste Anzeichen von Arthritis ein Hinken sein, insbesondere am Morgen. Kleine Kinder können ihre Bewegungsabläufe bei Gelenkschmerzen oft sehr gut verändern: Sie lernen sich zu bewegen, damit es nicht wehtut. Zum Beispiel drückt ein Kind beim Klettern nicht mit einem entzündeten Handgelenk nach oben, sondern verlagert sein Gewicht auf den Unterarm. Eine morgendliche Steifheit, die sich später am Tag verbessert, ist ein gemeinsames Merkmal (dies deutet auf entzündliche Gelenkschmerzen im Vergleich zu mechanischen Gelenkschmerzen hin).

Schwellungen und Schmerzen führen in der Regel zu einer eingeschränkten Beweglichkeit der betroffenen Gelenke, zum Beispiel ein gebeugt gehaltenes Knie verursacht ein Hinken oder die Unfähigkeit, eine volle Faust zu machen. Eingeschränkte Bewegungsfreiheit kann die Fähigkeit eines Kindes einschränken, an Aktivitäten vollumfänglich teilzunehmen und übliche Aufgaben zu übernehmen, beispielsweise solche, die zur Selbstversorgung dienen. Bei einigen JIA-Subtypen können weitere unspezifische Symptome von Unwohlsein vorhanden sein, wie z. B. Lethargie , Müdigkeit und Appetitlosigkeit. Kinder mit systemischer JIA stellen sich normalerweise mit Fieber und einem klassischen Hautausschlag vor und können ziemlich krank werden. Spätfolgen von Arthritis können Gelenkkontrakturen (steife, gebogene Gelenke mit Bewegungsverlust) aufgrund von Gelenkschäden sein; Längenunterschiede der Gliedmaßen und Muskelschwund . Kinder mit JIA unterscheiden sich in dem Grad, in dem sie von bestimmten Symptomen betroffen sind.

Außerartikulär

Augenkrankheit: JIA ist mit einer Entzündung im vorderen Bereich des Auges verbunden (insbesondere Iridozyklitis , eine Form der chronischen Uveitis anterior ), von der etwa jedes sechste Kind mit JIA betroffen ist. Eine Augenbeteiligung tritt am häufigsten bei Mädchen auf, bei Mädchen mit nur wenigen betroffenen Gelenken ( Oligoarthritis ) und bei solchen mit einem positiven antinukleären Antikörper (ANA). Es folgt normalerweise dem Beginn der Arthritis oder kann gleichzeitig mit der Arthritis festgestellt werden; gelegentlich kann es vor einer Gelenkbeteiligung auftreten. Die Faktoren, die Augen- und Gelenkerkrankungen verbinden, sind nicht klar verstanden, und die beiden folgen nicht unbedingt dem gleichen Verlauf. Diese Komplikation ist normalerweise asymptomatisch (ohne Symptome) und kann auftreten, wenn die Gelenke nicht aktiv sind. Es kann von einem erfahrenen Optiker oder Augenarzt mit einer Spaltlampe erkannt werden , um nach Entzündungszellen in der Flüssigkeit im Auge zu suchen. Die meisten Kinder mit JIA benötigen eine Überweisung zu regelmäßigen Spaltlampen-Screening-Untersuchungen. Eine schlecht kontrollierte chronische Uveitis anterior kann zu dauerhaften Augenschäden bis hin zur Erblindung führen.

Systemische JIA: Bei Kindern mit dem Subtyp systemische JIA treten häufig extraartikuläre Manifestationen wie Fieber, Hautausschlag, vergrößerte Lymphknoten, vergrößerte Leber oder Milz, Serositis und Anämie auf.

Komplikationen

JIA ist eine chronische Erkrankung, die bei Vernachlässigung zu schwerwiegenden Komplikationen führen kann. Durch regelmäßige Nachuntersuchungen und moderne Behandlungen haben sich jedoch die Komplikationen verringert und die Ergebnisse verbessert. Wird eine Entzündung nicht behandelt, kann sie das Gelenk, den Knorpel und den Knochen schädigen . Mit dem Aufkommen moderner Therapien sind diese Komplikationen der JIA viel seltener geworden.

Kinder mit JIA können eine reduzierte Gesamtwachstumsrate aufweisen, insbesondere wenn die Krankheit viele Gelenke oder andere Körpersysteme betrifft. Dies kann auf eine Kombination der Krankheit selbst sowie ihrer Behandlungen, insbesondere der Verwendung von Kortikosteroiden , zurückzuführen sein. Paradoxerweise können Gliedmaßen, bei denen ein großes Gelenk (wie das Knie) entzündet ist, kurzfristig ein verstärktes Wachstum aufweisen, was zu einer Längendifferenz der Gliedmaßen führt (dh ein Arm oder Bein ist etwas länger als das andere). Dies ist auf eine erhöhte Blutversorgung der knöchernen Wachstumsfugen zurückzuführen, die die entzündeten Gelenke umgeben. Knochendichte und Knochenstärke können durch eine Kombination aus Entzündungen, Kortikosteroid-Einnahme und reduzierter körperlicher Aktivität reduziert werden. Andere muskuloskelettale Komplikationen können Gelenkkontrakturen, Muskelschwäche oder Muskelschwund sein.

Unbehandelt kann Uveitis zu Narbenbildung, Glaukom , Katarakt und sogar Erblindung führen . Eine regelmäßige Überwachung ermöglicht eine frühzeitige Erkennung und Behandlung. Steroid-Augentropfen sind in der Regel die Behandlung der ersten Wahl bei anteriorer Uveitis. Andere Behandlungen – von denen viele auch Arthritis behandeln (z. B. Methotrexat , Biologika ) – können jedoch erforderlich sein, um die Entzündung unter Kontrolle zu halten und den Steroidkonsum längerfristig zu minimieren. Die langfristige Einnahme von Steroiden kann zur Entwicklung von Katarakten beitragen.

Das Makrophagenaktivierungssyndrom (MAS) ist eine schwere, potenziell lebensbedrohliche Komplikation, die bei Patienten mit dem systemischen Subtyp der JIA auftreten kann. MAS beinhaltet eine unkontrollierte Aktivierung des Immunsystems, die manchmal als „Zytokinsturm“ bezeichnet wird und sich mit einem sepsisähnlichen Bild von Fieber, Hautausschlag, vergrößerter Leber und Milz, vergrößerten Lymphknoten und kardiorespiratorischer Beeinträchtigung präsentieren kann. Er wird an einer Reihe charakteristischer Veränderungen der Laborparameter erkannt, darunter ein hoher Ferritingehalt und eine paradoxerweise niedrige Erythrozytensedimentationsrate .

Ursachen

Die Ursache der JIA bleibt unbekannt. Die Erkrankung ist jedoch autoimmun – das heißt, das körpereigene Immunsystem beginnt ohne ersichtlichen Grund, Zellen und Gewebe (insbesondere in den Gelenken) anzugreifen und zu zerstören. Es wird angenommen, dass das Immunsystem durch Veränderungen in der Umwelt , in Kombination mit Mutationen in vielen assoziierten Genen und/oder anderen Ursachen der unterschiedlichen Expression von Genen, hervorgerufen wird. Experimentelle Studien haben gezeigt, dass bestimmte mutierte Viren JIA auslösen können. Die Krankheit scheint bei Mädchen häufiger vorzukommen und ist am häufigsten bei Kaukasiern.

Die Ursache von JIA, wie das Wort „ idiopathisch “ vermuten lässt, ist unbekannt und Gegenstand aktiver Forschung. Das derzeitige Verständnis von JIA legt nahe, dass es aufgrund von Umweltfaktoren bei einem genetisch anfälligen Individuum auftritt.

Diagnose

Die Diagnose von JIA kann schwierig sein, zum Teil weil Gelenkschmerzen bei Kindern so häufig sind und viele andere Ursachen als JIA haben können. Das charakteristische Merkmal der Arthritis ist eine Gelenkschwellung, die manchmal – aber nicht immer – mit Schmerzen verbunden ist. Das Vorhandensein von Gelenksteifheit ist ein weiteres typisches Merkmal, insbesondere wenn es morgens vorhanden ist und sich mit Aktivität verbessert.

Kein einzelner Test kann eine JIA-Diagnose bestätigen: Eine Kombination aus Anzeichen und Symptomen, Bluttests und, falls erforderlich, medizinischer Bildgebung wird verwendet, um die Diagnose zu stellen. Die Bluttests können die Konzentrationen von Entzündungsmarkern sowie das Vorhandensein spezifischer Immunmarker messen, die antinukleäre Antikörper, HLA-B27 , Rheumafaktor und anti-citrullinierte Protein-Antikörper umfassen können . Diese serologischen Marker können bei Kindern mit JIA negativ sein und sind bei gesunden Kindern häufig vorhanden; als solche sollten sie nicht isoliert, sondern im Kontext des klinischen Bildes interpretiert werden. Viele Kinder mit JIA haben normale Blutwerte. Röntgenaufnahmen können erforderlich sein, um sicherzustellen, dass die Gelenkschmerzen und -schwellungen nicht auf eine Fraktur , Krebs , Infektion oder angeborene Anomalie zurückzuführen sind. In einigen Fällen kann Flüssigkeit aus dem Gelenk abgesaugt und analysiert werden, um die Diagnose zu erleichtern. Dieser Test kann helfen, andere Ursachen für Arthritis wie eine Infektion auszuschließen.

Einstufung

Das aktuelle Klassifikationssystem der International League of Associations for Rheumatology (ILAR) erkennt sieben verschiedene Subtypen von JIA, basierend auf ihrer Präsentation innerhalb der ersten sechs Monate: Jeder Subtyp hat ein spezifisches Muster von Merkmalen, wie in der Tabelle und den Beschreibungen unten beschrieben. (Die siebte Kategorie, die nicht in der Tabelle enthalten ist, ist „Undifferenziert“ und umfasst alle Patienten mit JIA, die die Kriterien für andere Subtypen nicht erfüllen oder die Kriterien für zwei oder mehr Subtypen erfüllen).

Oligoartikulär Polyartikulär (HF-negativ) Polyartikulär (HF positiv) Systemischer Beginn Psoriasis Enthesitis-assoziierte Arthritis
% von JIA 50-60 20-30 5-10 10-20 5-15 fünfzehn
Geschlecht (W:M) 4:1 4:1 9:1 1:1 3:2 1:9
Typisches Erkrankungsalter (Jahre) 2-12 (Spitze 2-3) 2-12 (Spitze 2-3) Jugend Irgendein Mittlere Kindheit Jugend
Fugenmuster Asymmetrisch; oft große Gelenke (Knie, Knöchel, Handgelenk, Ellenbogen) Oft asymmetrisch; mehrere kleine und große Gelenke Symmetrisch; mehrere kleine und große Gelenke Symmetrisch; mehrere kleine und große Gelenke Asymmetrisch; kleine und große Gelenke einschließlich Hüften und insbesondere DIPs Asymmetrisch; große Gelenke; axial

Skelett

Extraartikuläre Beteiligung Uveitis in 20% Schmerzlose Uveitis (insbesondere bei ANA-positiv) Rheumaknoten Fieber, Hautausschlag, Lymphadenopathie, vergrößerte Leber und Milz, Serositis Psoriasis, Nagelnarben, Daktylitis, Uveitis in 10%, Enthesitis Symptomatische Uveitis bei 20%, Enthesitis, CED, Aortitis

Oligoartikuläre Arthritis

Oligoartikuläre (oder pauciartikuläre ) JIA ist der häufigste JIA-Subtyp und tritt auf, wenn während der ersten sechs Monate der Erkrankung bis zu vier Gelenke betroffen sind. Es gibt zwei Subtypen der oligoartikulären Arthritis: persistierende Oligoarthritis, bei der während des gesamten Krankheitsverlaufs nicht mehr als vier Gelenke betroffen sind; und ausgedehnte Oligoarthritis, bei der nach den ersten sechs Monaten der Erkrankung mehr als vier Gelenke betroffen sind. Patienten dieses Subtyps sind oft jung, typischerweise im Alter von zwei bis drei Jahren und überwiegend weiblich. Das am häufigsten betroffene Gelenk ist das Knie, aber andere betroffene Gelenke können die Knöchel, Handgelenke, Ellbogen und andere umfassen. Das antinukleäre Antigen (ANA) ist bei bis zu 80 % der Patienten mit Oligoarthritis positiv und ist insbesondere bei jüngeren Patienten mit einem erhöhten Risiko für assoziierte Augenerkrankungen (Uveitis) verbunden. Die Präfixe oligo- und pauci- bedeuten „wenige“.

Differenzialdiagnose

Es gibt mehrere andere Störungen und Krankheiten, die mit Symptomen wie JIA auftreten. Diese Ursachen umfassen, sind aber nicht beschränkt auf infektiöse (zum Beispiel septische Arthritis oder Osteomyelitis ) und postinfektiöse Zustände ( reaktive Arthritis , akutes rheumatisches Fieber und in einigen geografischen Gebieten Lyme-Borreliose ); hämatologische und neoplastische Erkrankungen wie Leukämie oder Knochentumore; und andere Erkrankungen des Bindegewebes (wie systemischer Lupus erythematodes ). Bei der systemisch beginnenden Form der JIA umfasst die Differenzialdiagnose auch die Kawasaki-Krankheit und periodische Fiebersyndrome. Einige genetische Skelettdysplasien als Formen der Mukopolysaccharidose, insbesondere Scheie-Syndrom Typ 1 , progressive pseudorheumatoide Dysplasie und multizentrische Osteolyse, Nodulose und Arthropathiesyndrom können auch JIA imitieren, da sie sich mit Gelenkschwellung , Gelenkeinschränkung , Steifheit und Schmerzen präsentieren können. Die klinische und radiologische Überschneidung zwischen genetischen Skelettdysplasien und JIA kann so groß sein, dass eine molekulare Analyse zur Bestätigung der Diagnose erforderlich sein kann. In seltenen Fällen können auch Stoffwechselerkrankungen wie die Farber-Krankheit JIA nachahmen. Patienten mit Morbus Farber haben typischerweise subkutane Knötchen und eine heisere oder schwache Stimme aufgrund des Wachstums von Knötchen am Kehlkopf.

Behandlung

Der Hauptschwerpunkt der Behandlung von JIA besteht darin, dem Kind oder Jugendlichen zu helfen, ein normales körperliches und soziales Niveau wiederzuerlangen, indem Entzündungen und extraartikuläre Symptome kontrolliert werden. Die klinische Remission sollte das primäre Ziel aller Patienten sein und die Behandlung sollte angepasst werden, bis dies erreicht ist. Eine rasche Erkennung und Behandlung ist wichtig, da ein früher Therapiebeginn die Wahrscheinlichkeit eines Ansprechens auf Erstlinientherapien und das Erreichen einer medikamentenfreien Remission im späteren Leben erhöht. Obwohl übergreifende Behandlungsleitlinien im Konsens existieren, sollten alle Behandlungen im Gespräch mit dem Kind oder Jugendlichen und seiner Familie speziell auf die individuellen Bedürfnisse abgestimmt werden.

Ein optimales Management der JIA erfordert ein multidisziplinäres Team, das daran arbeitet, auf die Bedürfnisse eines einzelnen Patienten einzugehen. Die Optimierung der körperlichen und sozialen Funktionen erfolgt über einen zweigleisigen Ansatz: nicht-pharmakologische Strategien wie physikalische Therapien, Strategien zur Schmerzbehandlung und soziale Unterstützung; und der schnelle Einsatz von Medikamenten zur Kontrolle von Entzündungen und extraartikulären Symptomen. Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung sind unerlässlich, um Gelenkschäden und andere Symptome zu reduzieren, die dazu beitragen, das Ausmaß der dauerhaften Schäden zu reduzieren, die zu einer langfristigen Behinderung führen.

Nicht-pharmakologische Behandlungen

Der optimale Ansatz zur Behandlung eines Kindes mit JIA umfasst in der Regel ein Team von medizinischen Fachkräften, zu denen unter anderem Kinderrheumatologen, Kinderrheumatologen, Allgemeinpädiater, Allgemeinmediziner, erwachsene Rheumatologen, Physiotherapeuten (PTs), Ergotherapeuten gehören können Therapeuten (OTs), Podologen , Psychologen, Sozialarbeiter, Apotheker, Augenärzte und Orthopäden . Das multidisziplinäre Team (MDT) arbeitet mit dem Kind und seinen Eltern, dem örtlichen Gesundheitsdienst und dem medizinischen Team, der Schule des Kindes und den Lehrern, Gemeindeleitern und Sporttrainern zusammen, um das Kind und seine Familie bestmöglich zu unterstützen.

Gemeinsam hilft das Team den Kindern, so vollständig und selbstständig wie möglich an ihren täglichen Aktivitäten teilzunehmen, indem es die Lebensqualität maximiert, die Funktion maximiert und Störungen im Leben des Kindes oder Jugendlichen minimiert.

Das multidisziplinäre Team arbeitet zusammen, um das Kind und seine Familie in Bezug auf JIA zu unterstützen und aufzuklären, Strategien zur Förderung einer altersgerechten Selbstversorgung zu entwickeln und dem Kind zu helfen, sich an alle Herausforderungen anzupassen, denen es gegenübersteht. Es gibt viele Möglichkeiten, die täglichen Aufgaben einfacher oder überschaubarer zu machen. Eine der wichtigsten Möglichkeiten, mit der das multidisziplinäre Team Kindern mit JIA hilft, besteht darin, sie und ihre Familien in den Entscheidungsprozess bezüglich ihrer Behandlung und Rehabilitation einzubeziehen.

Bei kleinen Kindern mit JIA können die Symptome zu einer Verzögerung oder Regression von Entwicklungsmeilensteinen wie Gehen, Laufen oder Klettern führen. Auch die Funktion der oberen Gliedmaßen kann beeinträchtigt sein. Mitglieder des multidisziplinären Teams können Entwicklungsbewertungen durchführen, um Defizite zu erkennen und Behandlungen zu leiten. Die gesammelten Informationen können an Schulen und Kinderbetreuungseinrichtungen weitergegeben werden.

Eine der wichtigsten Möglichkeiten, wie Ergo- oder Physiotherapeuten kleinen Kindern mit JIA helfen, besteht darin, ein auf Spiel basierendes Heimtherapieprogramm zu entwickeln. Sowohl von Physiotherapeuten als auch von Ergotherapeuten werden Übungen verschrieben, um die Bewegungsfreiheit eines Kindes zu erhöhen, die Muskeln um ein Gelenk herum zu stärken, Schmerzen und Steifheit zu lindern und weitere Einschränkungen in seinen Gelenkbewegungen zu verhindern. OTs und PTs können Kindern altersgerechte Spiele und Aktivitäten anbieten, damit die Kinder ihre Übungen üben können, während sie spielen und sich mit Freunden treffen. Beispiele sind Basteln, Schwimmen und Sport.

Kinder mit JIA können Herausforderungen mit schlechter Stimmung, sozialer Interaktion, reduziertem Selbstvertrauen und negativem Selbstbild erleben. Psychologen, OTs, Krankenschwestern, Sozialarbeiter und andere Teammitglieder können mit dem Kind und seiner Familie zusammenarbeiten, um Strategien zu entwickeln, um bei diesen Problemen zu helfen. Viele JIA-Unterstützungsorganisationen bieten Camps und Aktivitäten für Kinder mit JIA und ihre Familien an.

Eine Operation wird nur zur Behandlung der schwersten Fälle von JIA verwendet und ist heute nur noch selten erforderlich.

Physiotherapie und Bewegung

Die Aufrechterhaltung der körperlichen Aktivität ist bei allen Kindern wichtig, insbesondere jedoch bei Kindern mit JIA. Der Physiotherapeut spielt eine Rolle bei der Leitung der körperlichen Rehabilitation (Muskeldehnung und -stärkung, Verbesserung des Bewegungsumfangs der Gelenke, Verbesserung des Gleichgewichts usw.); Optimierung der körperlichen Funktionsfähigkeit; Ziele setzen; und Stärkung des Vertrauens eines Kindes in seinen eigenen Körper. Sie arbeiten normalerweise mit dem Kind und der Familie zusammen, um ein Heimübungsprogramm zu entwickeln, das sich im Laufe der Zeit mit den Fortschritten des Kindes ändert.

Arthritis im Kindesalter kann mit Muskelschwäche und Muskelschwund um die betroffenen Gelenke verbunden sein. Es kann auch zu einer geringen Knochendichte führen , die im Erwachsenenalter zu Osteoporose und Frakturen prädisponieren kann . Regelmäßige Bewegung ist ein wichtiger Bestandteil der Behandlung von JIA, um die Gesundheit von Knochen und Muskeln zu fördern.

Es gibt Unterschiede in der genauen Bewegungsvorschrift, die die Gesundheit des Bewegungsapparates am besten fördert und gleichzeitig Müdigkeit, Schmerzen und Schwellungen reduziert. Konsens besteht darin, dass Kinder mit JIA die nationalen Gesundheitsstandards für körperliche Aktivität einhalten und an moderaten Fitness-, Flexibilitäts- und Kräftigungsübungen teilnehmen sollten, die mit ihren Fähigkeiten und Krankheitseinschränkungen vereinbar sind.

Wichtig ist, dass die Übung über die Woche hinweg eine Kombination aus moderater bis intensiver Herz-Kreislauf-Aktivität (z Übungen. Knochenstärkende Aktivitäten bauen Muskeln auf; Indem die Muskeln gegen den Knochen drücken und ziehen, werden die Knochen selbst stärker. Dazu gehören Dinge wie das Spielen an Klettergeräten, das Schwingen am Klettergerüst, das Verwenden von Gewichten, das Tragen von Lebensmitteln, das Springen oder das Laufen.

Eine Cochrane-Metaanalyse mit bestehenden RCTs zeigte in allen Studien, dass Bewegung keinen negativen Einfluss auf die JIA hat. Tatsächlich gibt es Hinweise darauf, dass sowohl niedrig- als auch hochintensive Trainingsprogramme bei Kindern mit JIA zu einer verbesserten körperlichen Funktion und weniger Schmerzen führen. Leitlinien weisen darauf hin, dass Kinder mit JIA dazu ermutigt werden sollten, körperlich aktiv zu sein und sicher Sport treiben können, ohne dass sich die Krankheit verschlimmert. Personen mit aktiv entzündeten Gelenken sollten ihre Aktivitäten innerhalb der Schmerzgrenzen einschränken und dann nach einem Krankheitsschub allmählich zur vollen Aktivität zurückkehren.

Es kann notwendig sein, Hilfsmittel wie Schienen oder Gipsverbände zu verwenden, um die Biomechanik zu korrigieren , aber verlängerte Schienen und Gipsverbände sind bei Kindern mit JIA jetzt selten indiziert. Nach Gelenkinjektionen wird Kindern oft geraten, es ruhig angehen zu lassen und sich oft ein bis zwei Tage lang wenig zu bewegen, obwohl die diesbezüglichen Ratschläge variieren. Wenn ein Gelenk (normalerweise ein Knie) aufgrund längerer Entzündungen und Schmerzen an Bewegungsfreiheit verliert, kann eine Reihe von Gipsverbänden verwendet werden, um die verkürzten Muskeln allmählich zu erweitern und die Reichweite wiederherzustellen. Diese Serienabgüsse werden in der Regel über Tage bis Wochen angelegt. Aktive Verstärkung und Verlängerung wird in Verbindung mit dem Serienguss für optimale Ergebnisse verwendet.

Einige Kinder können von Fußorthesen profitieren , um die Körperposition und -funktion zu unterstützen und zu korrigieren. Orthesen behalten die biomechanische Ausrichtung bei und können Beschwerden in den Beinen und im Rücken reduzieren, wenn Kinder an körperlichen Aktivitäten wie Sport teilnehmen.

Selbstverwaltung

Schmerzen sind das häufigste und oft das belastendste Symptom von JIA (obwohl einige Kinder mit JIA Gelenkentzündungen ohne jegliche Schmerzen haben). Schmerzen können auch dann auftreten, wenn Kinder wirksame Dosen von Therapien erhalten, die ihre Grunderkrankung behandeln.

Es wurde festgestellt, dass Schmerzen alle Aspekte der Lebensqualität negativ beeinflussen und mit einer Verringerung der körperlichen, sozialen und emotionalen Funktionen verbunden sind. Kinder mit stärkeren Schmerzen neigen dazu, ein geringeres Maß an Sozialisation, Schulbesuch und Teilnahme an Aktivitäten zu haben. Erhöhte Schmerzen korrelieren auch mit schlechtem Schlaf und höherer Müdigkeit bei Kindern mit JIA.

Die Schmerzursache bei JIA ist multifaktoriell. Es gibt krankheitsbedingte Faktoren, die sich auf den Entzündungsprozess beziehen, sowie anatomische oder biomechanische Veränderungen, die mit Gelenkschwellungen und Gelenkerkrankungen einhergehen. Es gibt psychologische Faktoren im Umgang mit Stress, der Bewältigung einer chronischen Krankheit und dem Umgang mit Angst oder Depression, die das Schmerzempfinden und den Grad der Funktionseinschränkung beeinflussen können. Es gibt auch soziale Faktoren, die sich auf familiäre und gleichaltrige Beziehungen, elterliche Not und soziale und finanzielle Unterstützung beziehen.

Angesichts der zunehmenden und abnehmenden Natur von JIA können sich die körperlichen Fähigkeiten, der Schmerz und die Stimmung von Kindern in Phasen des Aufflammens oder der Remission ändern. Der Umgang mit chronischen Erkrankungen im Kindes- und Jugendalter ist mit erheblichem Stress verbunden, der Kinder einem Risiko für emotionale oder Verhaltensstörungen aussetzen und die Compliance und Einhaltung von Behandlungsregimen beeinträchtigen kann. Der Umgang mit JIA kann eine Herausforderung sein, und es ist wichtig, über einen Werkzeugkasten mit Fähigkeiten, Unterstützungen und Strategien zu verfügen, um die Höhen und Tiefen einer chronischen Krankheit zu bewältigen.

Es gibt viele Dinge, die Kindern mit JIA helfen können, ein erfülltes und aktives Leben zu führen. Gute Schlafgewohnheiten und -routinen geben einem Kind die besten Chancen auf einen erholsamen Schlaf und verhindern Tagesmüdigkeit. Dies wiederum beeinflusst Konzentration, Energieniveau, Gedächtnis und Stimmung. Die meisten Kinder brauchen je nach Alter zwischen acht und zwölf Stunden Schlaf, um sich erfrischt zu fühlen. Einfache Strategien wie das Einhalten regelmäßiger Schlafenszeiten, die Begrenzung der Bildschirmzeit auf zwei Stunden vor dem Schlafengehen, ein Schlafritual, das Vermeiden von Nickerchen während des Tages, das Vermeiden von zucker- und koffeinhaltigen Getränken, eine gesunde, ausgewogene Ernährung, regelmäßige Bewegung und die Anwendung von Entspannungstechniken können dabei helfen eine gute Nachtruhe haben.

Entspannungstechniken können auch helfen, Stress und körperliche Anspannung zu reduzieren und eine nützliche Schmerztherapietechnik sein. Es gibt eine Vielzahl von Achtsamkeitsstrategien, die Dinge wie tiefes Atmen, geführte Bilder oder progressive Muskelentspannung umfassen. Alle Techniken müssen im Laufe der Zeit geübt werden, und es kann notwendig sein, verschiedene Kombinationen auszuprobieren, um die Methode zu finden, die für jeden Einzelnen am besten funktioniert. Diese Techniken sind online, in Büchern, Aufzeichnungen, Apps oder bei einem ausgebildeten Fachmann wie einem Psychologen leicht verfügbar.

Bildung und Beschäftigung

Die meisten Kinder mit JIA werden auch während eines Krankheitsschubs ohne allzu viele Unterbrechungen die Schule besuchen können. Sie können jedoch zusätzliche Hilfe oder Anpassungen benötigen, um dies zu tun. Die Maximierung des Schulbesuchs erfordert die Zusammenarbeit zwischen der Familie, der Schule und dem Gesundheitsteam. Längerer oder wiederholter Schulausfall kann akademische, soziale und emotionale Auswirkungen haben; außer in seltenen Fällen sind sie selten notwendig (außer Abwesenheiten für Arzt- oder Therapietermine).

Diese Anpassungen können beinhalten, dass zusätzliche Zeit zwischen den Unterrichtsstunden oder während der Prüfungen benötigt wird, spezielle Stifte verwendet werden oder zum Tippen anstelle von Handschrift gewechselt wird oder die Last von schweren Büchern oder Ausrüstungsgegenständen minimiert wird, die in der Schultasche eines Kindes mitgeführt werden müssen. Die genauen Anforderungen variieren von Kind zu Kind und hängen von den betroffenen Gelenken ab. In vielen Fällen kann das Behandlungsteam des Kindes Lehrern und Trainern spezifische Ratschläge und Informationen geben, um den Übergang zurück in die Schule zu erleichtern. Dies kann ein individueller Plan sein, der zusätzliche Maßnahmen in der Schule, das Verhalten bei unerwarteten Ereignissen oder die Medikamentengabe während der Schulzeit enthält. Wichtig ist, dass JIA nicht nur die akademischen Aspekte der Schule stören kann. Ebenso wichtig ist es, den Schulbesuch zu optimieren, damit das Kind Freundschaften pflegen und mit Gleichaltrigen Kontakt aufnehmen kann.

Wenn Jugendliche die High School durchlaufen, müssen sie möglicherweise ihren aktuellen medizinischen Status und ihre funktionellen Fähigkeiten bei Entscheidungen über ihre zukünftigen Bildungs- und Beschäftigungspläne berücksichtigen. Die meisten Kinder mit JIA werden in ihren Studienzielen oder beruflichen Bestrebungen nicht eingeschränkt. Schüler mit JIA können in der Regel während der Bewertungszeiträume Sonderregelungen beantragen, wie z. Diese Anträge müssen oft vom behandelnden Ärzteteam unterstützt werden. Das Behandlungsteam kann Jugendlichen dabei helfen, Wege zu finden, ihren Arbeitgebern positiv über ihren Zustand zu berichten. OTs und Sozialarbeiter können auch Teenagern helfen, ihre Rechte als Arbeitnehmer mit einer chronischen Krankheit zu verstehen. Es ist wichtig, dass Jugendliche mit JIA verstehen, wie sie sich selbst versorgen und mit ihrer Krankheit umgehen können, wenn sie Vollzeit arbeiten oder eine Hochschulausbildung besuchen. Das Team wird auch diejenigen Patienten unterstützen, die noch medizinische Hilfe beim Übergang von der pädiatrischen zur erwachsenen Versorgung benötigen.

eHealth- und Mobile Health (mHealth)-Interventionen

Ein neuer aufkommender Bereich der Unterstützung des Krankheitsmanagements ist die digitale Technologie, die eHealth- und mobile Gesundheitsinterventionen (mHealth) verwendet. Diese Interventionen haben das Potenzial, die Entwicklung von Selbstmanagementfähigkeiten zu unterstützen oder das Gesundheitsteam bei der Überwachung der Symptome zu unterstützen. Für JIA haben sich aktuelle Studien auf die Gesundheitsthemen Schmerz, gesundheitsbezogene Lebensqualität, körperliche Aktivität und Krankheitsmanagement konzentriert. Kinder und Jugendliche haben diese Interventionen über eine Reihe von Geräten verwendet, darunter Computer, Laptops, persönliche digitale Assistenten, Multimedia-Player und tragbare Beschleunigungsmesser, die mit Smartphones synchronisiert sind. Dies ermöglicht den Zugriff auf diese Interventionen von zu Hause aus. Frühe Usability-Studien stoßen bei Kindern und Jugendlichen auf positive Resonanz. Sie sind mit dieser Art von Technologie vertraut und berichten, dass sie diese Interventionen mögen. Es bedarf jedoch noch weiterer Forschung, um ihr volles Potenzial bei der Unterstützung von Kindern und Jugendlichen mit komplexen Bedürfnissen zu verstehen.

Prognose

Zum Zeitpunkt der JIA-Diagnose haben Kinder und ihre Familien oft viele Fragen zur Prognose . Die jüngsten therapeutischen Fortschritte bei der Behandlung von JIA haben dazu geführt, dass die meisten Kinder mit Zugang zu modernen Behandlungen inaktive Krankheits- und klinische Remissionsziele erreichen. Klinische Remission kann als das Fehlen von Anzeichen und Symptomen einer entzündlichen Krankheitsaktivität, einschließlich extraartikulärer Manifestationen der Krankheit, definiert werden. Die Differenzierung von Subtypen der JIA hilft bei der gezielten Behandlung und führt zu positiveren Ergebnissen, jedoch ist der Subtyp nicht der einzige Prädiktor für das Ergebnis der JIA. Schlechte prognostische Faktoren umfassen Arthritis der Hüfte, Halswirbelsäule, Knöchel oder Handgelenke; längerer Anstieg von Entzündungsmarkern; und röntgenologischer Nachweis von Gelenkschäden einschließlich Erosionen oder Verengung des Gelenkspalts. Patienten mit RF-positiver Polyarthritis haben oft schlechtere Ergebnisse, die mit einer aggressiveren Erkrankung verbunden sind. Trotzdem wurde in einer großen kanadischen Studie gezeigt, dass die Wahrscheinlichkeit, dass diese Untergruppe innerhalb von fünf Jahren mindestens einmal inaktiv ist, 90 % beträgt. Derzeit wird an klinischen Vorhersagemodellen geforscht, um eine frühere Identifizierung von Kindern mit wahrscheinlich schlechterer Prognose zu ermöglichen. Die Therapietreue, insbesondere die Medikation, korreliert positiv mit dem Krankheitsverlauf.

Derzeit wird an spezifischen JIA-Biomarkern geforscht, mit dem Ziel, personalisiertere Behandlungspläne zu erstellen, Nebenwirkungen von Medikamenten zu reduzieren und die Remissionsraten zu verbessern. Aktuelle Untersuchungsgebiete umfassen unter anderem klinische, Protein-, genetische und radiologische Marker.

Kinder mit JIA zeigen ein ähnliches Ausmaß an Depressionen und Angstzuständen wie Kinder mit anderen chronischen Krankheiten; Kausalität ist jedoch nicht nachgewiesen. Der unvorhersehbare und wellenförmige Verlauf der JIA-Krankheitsaktivität und die Notwendigkeit fortlaufender verfahrenstechnischer Eingriffe können dazu beitragen.

Früher wurde vermutet, dass Kinder mit JIA ein erhöhtes Risiko für Malignome haben, wenn sie mit einer Anti-TNF-Therapie behandelt werden. Neuere Daten haben diesen Zusammenhang nicht bestätigt: Es wird angenommen, dass die Krankheit selbst mit einem etwas höheren Hintergrundrisiko für Malignome verbunden ist. Die laufende Datenanalyse zu großen Patientenpopulationen wird in diesem Bereich fortgesetzt.

Epidemiologie

Die juvenile idiopathische Arthritis ist die häufigste chronisch-rheumatische Erkrankung des Kindesalters. In Ländern mit hohem Einkommen wird die jährliche Inzidenz auf 2–20 Fälle pro 100.000 Einwohner geschätzt; Die Prävalenz in diesen Gebieten wird auf 16–150 Fälle pro 100.000 Einwohner geschätzt. Es gibt jedoch auch Hinweise darauf, dass diese Zahlen die Krankheitsprävalenz unterschätzen: Eine gemeindebasierte Umfrage unter Schulkindern in Westaustralien ergab eine Prävalenz von 400 pro 100.000. Die Gesamtprävalenz wird oft als eins pro tausend Kinder zusammengefasst.

Inzidenz- und Prävalenzdaten variieren zwischen verschiedenen Bevölkerungsgruppen und ethnischen Gruppen, wobei die Gesamtprävalenz in der afro-karibischen und asiatischen Bevölkerung geringer ist. Es gibt auch ethnische Unterschiede in der Häufigkeit von JIA-Subtypen: So ist beispielsweise Oligoarthritis der häufigste Subtyp in der europäischen Bevölkerung, während in vielen anderen Ländern, darunter Costa Rica, Indien, Neuseeland und Südafrika, polyartikuläre Erkrankungen vorherrschen.

Je nach JIA-Subtyp gibt es Unterschiede im Erkrankungsalter, Geschlecht und Krankheitsverlauf: Diese sind in der obigen Tabelle aufgeführt.

Terminologie

Die zur Beschreibung von JIA verwendete Terminologie entwickelt sich weiter, und jeder Begriff hat einige Einschränkungen.

Frühere Terminologie umfasste juvenile rheumatoide Arthritis und juvenile chronische Arthritis. Diese Begriffe wurden 1997 mit der Veröffentlichung der überarbeiteten Klassifizierungskriterien der ILAR (International League of Associations for Rheumatology) ersetzt.

Derzeit ist eine internationale Bewegung im Gange, die Einstufungskriterien für JIA weiter zu überarbeiten, obwohl dies noch in einer Vorphase ist.

MeSH verwendet "juvenile Arthritis" als primären Eintrag und verwendet "idiopathisch", "chronisch" und "rheumatoid" in alternativen Einträgen.

Die Gesellschaft

Einige berühmte Leute mit dieser Bedingung sind:

Verweise

Externe Links

Einstufung
Externe Ressourcen