Lewy-Körper-Demenz - Lewy body dementias

Lewy-Körper-Demenzen sind zwei ähnliche und häufige Unterarten der DemenzDemenz mit Lewy-Körpern (DLB) und Parkinson-Demenz (PDD). Beide zeichnen sich durch Veränderungen in Denken, Bewegung, Verhalten und Stimmung aus. Die beiden Erkrankungen haben ähnliche Merkmale und können ähnliche Ursachen haben und gehören vermutlich zu einem Spektrum der Lewy-Körper-Krankheit , zu der auch die Parkinson-Krankheit gehört . Ab 2014 wurden sie häufiger fehldiagnostiziert als jede andere häufige Demenz.

Die genaue Ursache ist unbekannt, aber es handelt sich um weit verbreitete Ablagerungen abnormaler Proteinklumpen, die sich in Neuronen des erkrankten Gehirns bilden. Bekannt als Lewy-Körper (entdeckt 1912 von Frederic Lewy ) und Lewy-Neuriten , beeinflussen diese Klumpen sowohl das Zentralnervensystem als auch das autonome Nervensystem . Die fünfte Überarbeitung des Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders ( DSM-5 ) gibt die Lewy-Körper-Krankheit als den ursächlichen Subtyp der Demenz mit Lewy-Körpern und die Parkinson-Krankheit als den ursächlichen Subtyp der Parkinson-Demenz an. Demenz mit Lewy-Körpern ist durch das Vorhandensein von Lewy-Körpern hauptsächlich in den kortikalen Regionen gekennzeichnet , und Parkinson-Demenz mit Lewy-Körpern hauptsächlich in den subkortikalen Basalganglien .

Einstufung

Die Synukleinopathien ( Demenz mit Lewy-Körpern , Parkinson-Demenz und Parkinson-Krankheit ) sind durch gemeinsame Merkmale von motorischen Parkinson- Symptomen, neuropsychiatrischen Symptomen, Kognitionsstörungen, Schlafstörungen und visuellen Halluzinationen gekennzeichnet . Die Lewy-Körper-Demenzen – Demenz mit Lewy-Körpern (DLB) und Parkinson-Demenz (PDD) – werden durch den Zeitpunkt des Auftretens kognitiver und motorischer Symptome unterschieden. Die beiden Lewy-Körper-Demenzen werden oft als Teil eines Spektrums der Lewy-Körper-Krankheit angesehen, zu dem auch die Parkinson-Krankheit gehört.

MeSH listet die Lewy-Körper-Krankheit in mehreren Kategorien auf: als Erkrankungen des Nervensystems in zwei Auflistungen, eine als Basalganglien-Parkinson-Bewegungsstörung und die andere als Hirnerkrankung als Demenz; als eine neurodegenerative Erkrankung, die als Synukleinopathie aufgeführt ist; und als neurokognitive Störung mit Demenz aufgeführt.

Ursache und Mechanismen

Demenz mit Lewy-Körpern und Demenz der Parkinson-Krankheit sind in vielerlei Hinsicht ähnlich, was darauf hindeutet, dass es einen gemeinsamen pathophysiologischen Mechanismus geben könnte, wobei PDD und DLB an entgegengesetzten Enden eines Lewy-Körper-Krankheitsspektrums liegen und eine gemeinsame Komponente von Proteinablagerungen in Lewy-Körpern und Lewy-Neuriten sind . Es wurde festgestellt, dass sich Lewy-Körper und Neuriten aus der Aggregation von fehlgefaltetem Alpha-Synuclein entwickeln , einem Protein, von dem angenommen wird, dass es die Freisetzung von Neurotransmittern und den Vesikelumsatz unterstützt; ob diese fehlgefalteten Proteine für die neurodegenerativen Wirkungen verantwortlich sind, bleibt unklar, und es wurde kein definitiver Zusammenhang zwischen Lewy-Körpern und neurodegenerativen Wirkungen gefunden. DSM-5 gibt die Lewy-Körper-Krankheit als den ursächlichen Subtyp von DLB und die Parkinson-Krankheit als den ursächlichen Subtyp von PDD an. DLB ist gekennzeichnet durch das Vorhandensein von Lewy-Körpern hauptsächlich in den kortikalen Regionen und PDD mit Lewy-Körpern hauptsächlich in den subkortikalen Basalganglien .

Trotz Unterschieden im Zeitpunkt des Auftretens der Symptome zeigen die beiden Demenzen „bemerkenswert konvergente neuropathologische Veränderungen bei der Autopsie“. Der Zusammenhang zwischen Parkinson-Demenz und Demenz mit Lewy-Körpern ist ab 2020 unklar, aber es ist wahrscheinlich, dass es genetische Überschneidungen gibt, und die beiden Zustände können unterschiedliche Punkte auf einem Kontinuum darstellen.

Diagnose

Demenz mit Lewy-Körpern und Parkinson-Demenz weisen ähnliche neuropathologische Merkmale auf, aber diese Merkmale sind sehr variabel und die Zustände können nicht allein anhand pathologischer Merkmale unterschieden werden. Im Allgemeinen unterscheidet sich Demenz mit Lewy-Körpern von der Parkinson-Demenz durch den Zeitrahmen, in dem Demenzsymptome relativ zu Parkinson-Symptomen auftreten, und wird diagnostiziert, wenn kognitive Symptome vor oder gleichzeitig mit Parkinsonismus beginnen . Parkinson-Demenz ist die Diagnose, wenn die Parkinson-Krankheit bereits gut etabliert ist, bevor die Demenz auftritt.

Epidemiologie

Zwischen 5 % und 25 % der diagnostizierten Demenzen bei älteren Erwachsenen sind auf eine der Lewy-Körper-Demenzen zurückzuführen. Ab 2014 sind etwa 1,3 Millionen Menschen in den USA und 140.000 in Großbritannien von der Lewy-Körper-Demenz betroffen.

LBD entwickelt sich normalerweise nach dem 50. Lebensjahr. Männer werden häufiger diagnostiziert als Frauen.

Prognose

Die Lebenserwartung von Menschen mit einer der LBD ist reduziert; nach der Diagnose liegt sie im Durchschnitt zwischen fünf und acht Jahren.

Gesellschaft und Kultur

Interessenvertretung und Bewusstsein

Ab 2014 wurde die Lewy-Körper-Demenz häufiger fehldiagnostiziert als jede andere häufige Demenz. Die meisten Menschen mit DLB hatten vor der Diagnose noch nichts von der Erkrankung gehört; Das allgemeine Bewusstsein für LBD hinkt dem der Parkinson- und Alzheimer- Krankheit deutlich hinterher, obwohl LBD nach Alzheimer die zweithäufigste Demenz ist. Es ist nicht nur frustrierend für Familien und Pflegekräfte festzustellen, dass nur wenige Menschen, darunter viele medizinische Fachkräfte, über LBD Bescheid wissen; Unwissenheit kann erhebliche gesundheitliche Folgen haben, da Menschen mit LBD eine starke Empfindlichkeit gegenüber Antipsychotika haben, die häufig zur Behandlung der Symptome eingesetzt werden. Die Lewy Body Dementia Association (LBDA) und die britische Lewy Body Society fördern das Bewusstsein und bieten Unterstützung, die der Gesellschaft hilft, indem sie die kostspielige Inanspruchnahme der Gesundheitsversorgung reduziert, und Familien mit LBD, indem sie Stress reduzieren. Diese Organisationen und andere in Argentinien, Australien und Japan tragen dazu bei, Wissen zu verbreiten und Familien mit LBD dabei zu helfen, Fürsprecher zu werden, um das Bewusstsein für die Krankheit zu schärfen.

Bemerkenswerte Persönlichkeiten

Robin Williams (gezeigt im Jahr 2011): Seine Witwe sagte, er sei bei der Autopsie mit Lewy-Leichen diagnostiziert worden.

Robin Williams , der amerikanische Schauspieler und Komiker, starb am 11. August 2014. Vor seinem Selbstmord war bei ihm Parkinson diagnostiziert worden, und laut seiner Witwe Susan Schneider Williams litt er unter Depressionen, Angstzuständen und zunehmender Paranoia . Bei der Autopsie sagte seine Witwe, dass bei ihm eine diffuse Lewy-Körper-Krankheit festgestellt wurde, während bei der Autopsie der Begriff der diffusen Lewy-Körper-Demenz verwendet wurde . Dennis Dickson, ein Sprecher der Lewy-Körper-Demenz-Vereinigung, verdeutlichte den Unterschied, indem er feststellte, dass diffuse Lewy-Körper-Demenz häufiger als diffuse Lewy-Körper-Krankheit bezeichnet wird und sich auf den zugrunde liegenden Krankheitsprozess bezieht. Laut Dickson „sind die Lewy-Körper im Allgemeinen in ihrer Verbreitung begrenzt“, während bei Demenz mit Lewy-Körpern „die Lewy-Körper weit über das Gehirn verteilt sind, wie es bei Robin Williams der Fall war“. Ian G. McKeith , Professor und Forscher der Lewy-Körper-Demenz, kommentierte, dass Williams' Symptome und Autopsiebefunde durch Demenz mit Lewy-Körpern erklärt wurden.

Der britische Autor und Dichter Mervyn Peake starb 1968 und wurde in einem 2003 in JAMA Neurology veröffentlichten Artikel posthum als wahrscheinlicher Fall von DLB diagnostiziert . Sahlas sagte, sein Tod sei "verschieden auf die Alzheimer-Krankheit, die Parkinson-Krankheit oder den postenzephalitischen Parkinsonismus zurückzuführen". Basierend auf Anzeichen in seiner Arbeit und Briefen von fortschreitender Verschlechterung, fluktuierendem kognitivem Verfall, Verschlechterung der visuell-räumlichen Funktion, abnehmender Aufmerksamkeitsspanne und visuellen Halluzinationen und Wahnvorstellungen, ist sein möglicherweise der früheste bekannte Fall, in dem DLB als wahrscheinliche Todesursache festgestellt wurde .

Andere Entertainer und Künstler, die an LBD gestorben oder gestorben sind , sind Estelle Getty , die Schauspielerin, die für ihre Rolle als Sophia in der Fernsehserie The Golden Girls bekannt ist , Nicholas King , ein US-Schauspieler und Gärtner, die Schauspielerin Dina Merrill , Donald Featherstone , der den Kunststoff geschaffen hat rosa Flamingo, der amerikanische Radio- und Fernsehmoderator Casey Kasem , der kanadische Sänger Pierre Lalonde , der Grafiker/Filmsetdesigner Ron Cobb , der amerikanische Schauspieler Frank Bonner und der Quebecer Komponist, Pianist und Dirigent André Gagnon.

Personen aus Industrie oder Regierung , die an LBD erkrankt sind oder gestorben sind , sind Seymour Berry , US - Direktor des Bureau of Engraving and Printing , Otis Chandler , Herausgeber der Los Angeles Times , Philip J. Rock , ein US - demokratischer Politiker des Senats von Illinois und US - Medienmogul und Philanthrop Ted Turner .

Arnold R. Hirsch , ein amerikanischer Historiker, der an der University of New Orleans lehrte , und Jessie Isabelle Price , eine amerikanische Veterinär- Mikrobiologin , starben an LBD.

Im Sportbereich starb Jerry Sloan , amerikanischer Profi-Basketballspieler und -trainer, an LBD. Die Major League Baseball- Spieler Tom Seaver , Andy Carey und Bill Buckner starben an LBD. Bei Stan Mikita , einem kanadischen Eishockeyspieler, wurde eine mögliche LBD diagnostiziert, aber eine Obduktion des Gehirns ergab, dass er an einer chronischen traumatischen Enzephalopathie litt .

In der Populärkultur

Robin's Wish , ein Dokumentarfilm über die Lewy-Krankheit von Robin Williams und wie sie zu seinem Tod beigetragen hat, wurde im September 2020 veröffentlicht.

Sleepwalk with Me ist ein Buch, eine Ein-Mann-Komödie und ein Film über einen jungen Mann mit Beziehungsproblemen und RBD , einem Vorläufer der Synukleinopathie , einschließlich LBD.

Anmerkungen

Verweise

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