Locked-In-Syndrom - Locked-in syndrome
Locked-In-Syndrom | |
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Andere Namen | Zerebromedullospinale Diskonnektion, deefferenter Zustand, Pseudokom, ventrales pontines Syndrom |
Das Locked-in-Syndrom kann unter anderem durch einen Schlaganfall auf Höhe der Basilararterie verursacht werden , der dem Pons Blut verweigert . | |
Spezialität | Neurologie , Psychiatrie |
Das Locked-in-Syndrom ( LIS ), auch bekannt als Pseudokom , ist ein Zustand, bei dem ein Patient sich bewusst ist, sich aber aufgrund einer vollständigen Lähmung fast aller willkürlichen Muskeln im Körper außer vertikalen Augenbewegungen und Blinzeln nicht bewegen oder verbal kommunizieren kann. Das Individuum ist bewusst und kognitiv ausreichend intakt, um mit Augenbewegungen kommunizieren zu können. Die Ergebnisse der Elektroenzephalographie sind beim Locked-in-Syndrom normal. Das Total Locked-in-Syndrom oder auch der vollständig gesperrte Zustand ( CLIS ) ist eine Version des Locked-in-Syndroms, bei der auch die Augen gelähmt sind. Fred Plum und Jerome B. Posner prägten 1966 den Begriff für diese Störung.
Anzeichen und Symptome
Das Locked-in-Syndrom ist in der Regel durch Tetraplegie (Verlust der Gliedmaßenfunktion) und die Unfähigkeit zu sprechen bei ansonsten kognitiv intakten Personen gekennzeichnet. Diejenigen mit Locked-in-Syndrom können möglicherweise durch codierte Nachrichten mit anderen kommunizieren, indem sie blinzeln oder ihre Augen bewegen, die oft nicht von der Lähmung betroffen sind. Die Symptome ähneln denen einer Schlaflähmung . Patienten mit Locked-in-Syndrom sind bei Bewusstsein und ohne Verlust der kognitiven Funktion. Sie können manchmal Propriozeption und Empfindung im ganzen Körper behalten . Bei einigen Patienten kann die Fähigkeit haben , bestimmte Gesichtsmuskeln zu bewegen, und meistens einige oder alle der Augenmuskeln . Personen mit dem Syndrom fehlt die Koordination zwischen Atmung und Stimme. Dies verhindert, dass sie willkürliche Laute produzieren, obwohl die Stimmbänder selbst nicht gelähmt sein dürfen.
Ursachen
Im Gegensatz zum anhaltenden vegetativen Zustand , bei dem die oberen Teile des Gehirns geschädigt und die unteren Teile verschont werden, ist das Locked-in-Syndrom im Wesentlichen das Gegenteil, das durch eine Schädigung bestimmter Teile des unteren Gehirns und des Hirnstamms verursacht wird , ohne dass die oberen Teile geschädigt werden Gehirn.
Mögliche Ursachen für das Locked-in-Syndrom sind:
- Vergiftungsfälle – Häufiger durch einen Krait- Biss und andere neurotoxische Gifte , da sie normalerweise die Blut-Hirn-Schranke nicht überwinden können
- Hirnstamm-Schlaganfall
- Erkrankungen des Kreislaufsystems
- Überdosierung von Medikamenten
- Schädigung von Nervenzellen, insbesondere Zerstörung der Myelinscheide , bedingt durch Krankheit oder osmotisches Demyelinisierungssyndrom (früher als zentrale pontine Myelinolyse bezeichnet ) infolge zu schneller Korrektur der Hyponatriämie [>1 mEq/l/h])
- Ein Schlaganfall oder eine Hirnblutung, normalerweise der Arteria basilaris
- Schädel-Hirn-Trauma
- Ergebnis einer Läsion des Hirnstamms
Eine Curare-Vergiftung ahmt ein totales Locked-in-Syndrom nach, indem sie eine Lähmung aller freiwillig kontrollierten Skelettmuskeln verursacht . Auch die Atemmuskulatur ist gelähmt, das Opfer kann aber durch künstliche Beatmung am Leben erhalten werden .
Diagnose
Das Locked-in-Syndrom kann schwer zu diagnostizieren sein. In einer Befragung von 44 Personen mit LIS aus dem Jahr 2002 dauerte es fast drei Monate, um die Erkrankung zu erkennen und zu diagnostizieren, nachdem sie begonnen hatte. Locked-in - Syndrom kann mimischen Bewusstseinsverlust bei Patienten, oder in dem Fall , dass die Atemkontrolle verloren geht, kann sogar zum Tod ähnelt. Menschen sind auch nicht in der Lage, motorische Standardreaktionen wie Entzug von Schmerzen zu aktivieren ; Daher erfordert das Testen oft, dass der Patient Anforderungen wie Blinzeln oder vertikale Augenbewegungen stellt.
Die Bildgebung des Gehirns kann zusätzliche Indikatoren für das Locked-in-Syndrom liefern, da die Bildgebung des Gehirns Hinweise darauf liefert, ob die Gehirnfunktion verloren gegangen ist oder nicht. Darüber hinaus kann ein EEG die Beobachtung von Schlaf-Wach-Mustern ermöglichen, die darauf hinweisen, dass der Patient nicht bewusstlos ist, sondern sich einfach nicht bewegen kann.
Ähnliche Bedingungen
- Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)
- Bilaterale Hirnstammtumore
- Hirntod (des gesamten Gehirns oder des Hirnstamms oder eines anderen Teils)
- Koma (tief oder irreversibel)
- Guillain Barre-Syndrom
- Myasthenia gravis
- Poliomyelitis
- Polyneuritis
- Vegetativer Zustand (chronisch oder anderweitig)
Behandlung
Es gibt weder eine Standardbehandlung noch eine Heilung. Es ist bekannt, dass die Stimulation von Muskelreflexen mit Elektroden ( NMES ) Patienten hilft, einige Muskelfunktionen wiederzuerlangen. Andere Behandlungsformen sind oft symptomatisch . Assistive Computerschnittstellentechnologien wie Dasher können in Kombination mit Eye-Tracking verwendet werden, um Menschen mit LIS zu helfen, mit ihrer Umgebung zu kommunizieren.
Prognose
Es ist äußerst selten, dass eine signifikante motorische Funktion zurückkehrt. Die Mehrheit der Patienten mit Locked-in-Syndrom erlangt die motorische Kontrolle nicht wieder. Einige Menschen mit dieser Erkrankung leben jedoch noch viel länger, während in Ausnahmefällen, wie bei Kerry Pink, Gareth Shepherd , Jacob Händel und Kate Allatt , mit intensiver Physiotherapie eine nahezu vollständige Genesung erreicht werden kann.
Forschung
Neue Brain-Computer-Interfaces (BCIs) könnten künftig Abhilfe schaffen. Ein Versuch im Jahr 2002 ermöglichte es einem vollständig eingeschlossenen Patienten, Ja-oder-Nein-Fragen zu beantworten. Im Jahr 2006 haben Forscher eine neuronale Schnittstelle entwickelt und erfolgreich getestet, die es jemandem mit Locked-in-Syndrom ermöglicht, einen Webbrowser zu bedienen. Einige Wissenschaftler haben berichtet, dass sie eine Technik entwickelt haben, die es eingesperrten Patienten ermöglicht, durch Schnüffeln zu kommunizieren.
Siehe auch
- Akinetischer Mutismus
- Liste von Personen mit Locked-in-Syndrom
- Die Taucherglocke und der Schmetterling : Memoiren des Journalisten Jean-Dominique Bauby über sein Leben mit der Erkrankung
Verweise
Weiterlesen
- Piotr Kniecicki (2014). Eine Kunst des anmutigen Sterbens . Lukasz Swiderski ISBN 978-0-9928486-0-6 (Autobiographie, geschrieben mit Restbewegungen des Handgelenks und speziell angepasstem Computer)
Externe Links
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