Morbus Menière - Ménière's disease

Morbus Menière
Andere Namen Menière-Syndrom, idiopathische endolymphatische Hydrops
Gleichgewichtsstörung Illustration A.png
Schema des Innenohrs
Aussprache
Spezialität HNO-Heilkunde
Symptome Das Gefühl, als würde sich die Welt drehen , es klingelt in den Ohren , Hörverlust , Fülle im Ohr
Üblicher Beginn 40er–60er Jahre
Dauer 20 Minuten bis wenige Stunden pro Folge
Ursachen Unbekannt
Risikofaktoren Familiengeschichte
Diagnosemethode Basierend auf Symptomen, Hörtest
Differenzialdiagnose Vestibuläre Migräne , vorübergehende ischämische Attacke
Behandlung Salzarme Ernährung, Diuretika , Kortikosteroide , Beratung
Prognose Nach ~10 Jahren Hörverlust und chronischem Klingeln
Frequenz 0,3–1,9 pro 1.000

Morbus Menière ( MD ) ist eine Erkrankung des Innenohrs , die durch Schwindelanfälle , Tinnitus , Hörverlust und ein Völlegefühl im Ohr gekennzeichnet ist. Normalerweise ist zunächst nur ein Ohr betroffen; Im Laufe der Zeit können jedoch beide Ohren betroffen sein. Episoden dauern in der Regel von 20 Minuten bis zu einigen Stunden. Die Zeit zwischen den Episoden variiert. Der Hörverlust und das Klingeln in den Ohren können im Laufe der Zeit konstant werden.

Die Ursache der Ménière-Krankheit ist unklar , betrifft jedoch wahrscheinlich sowohl genetische als auch umweltbedingte Faktoren. Es gibt eine Reihe von Theorien darüber, warum es auftritt, einschließlich Verengungen in Blutgefäßen, Virusinfektionen und Autoimmunreaktionen. Etwa 10 % der Fälle laufen in Familien. Es wird angenommen, dass die Symptome als Folge einer erhöhten Flüssigkeitsansammlung im Labyrinth des Innenohrs auftreten . Die Diagnose basiert auf den Symptomen und häufig auf einem Hörtest . Andere Erkrankungen, die ähnliche Symptome hervorrufen können, sind vestibuläre Migräne und vorübergehende ischämische Attacken .

Eine Heilung gibt es nicht. Anfälle werden oft mit Medikamenten behandelt, die bei Übelkeit und Angstzuständen helfen . Maßnahmen zur Verhütung von Angriffen werden durch die Evidenz insgesamt wenig gestützt. Eine salzarme Diät, Diuretika und Kortikosteroide können versucht werden. Physiotherapie kann beim Gleichgewicht helfen und Beratung kann bei Angstzuständen helfen. Auch Injektionen ins Ohr oder eine Operation können versucht werden, wenn andere Maßnahmen nicht greifen, aber mit Risiken verbunden sind. Die Verwendung von Paukenröhrchen ist zwar beliebt, wird aber nicht unterstützt.

Die Ménière-Krankheit wurde erstmals Anfang des 19. Jahrhunderts von Prosper Ménière identifiziert . Es betrifft zwischen 0,3 und 1,9 pro 1.000 Einwohner. Es beginnt am häufigsten bei Menschen im Alter von 40 bis 60 Jahren. Frauen sind häufiger betroffen als Männer. Nach 5 bis 15 Jahren mit Symptomen hören die Episoden der Weltdrehung im Allgemeinen auf und die Person bleibt mit einem leichten Gleichgewichtsverlust, mäßig schlechtem Hören im betroffenen Ohr und einem Klingeln im Ohr zurück.

Anzeichen und Symptome

Ménière ist gekennzeichnet durch wiederkehrende Schwindelanfälle, schwankender Hörverlust und Tinnitus; Episoden können Kopfschmerzen und ein Völlegefühl in den Ohren vorausgehen.

Es können auch zusätzliche Symptome auftreten, die auf unregelmäßige Reaktionen des autonomen Nervensystems zurückzuführen sind . Diese Symptome sind keine Symptome der Menière-Krankheit an sich, sondern eher Nebenwirkungen, die aus einem Versagen des Hör- und Gleichgewichtsorgans resultieren, und umfassen Übelkeit , Erbrechen und Schwitzen – die typischerweise Symptome von Schwindel und nicht von Ménière sind. Dazu gehört das Gefühl, von hinten scharf auf den Boden gestoßen zu werden.

Bei manchen Menschen kann es zu plötzlichen Stürzen ohne Bewusstseinsverlust ( Sturzattacken ) kommen.

Ursachen

Die Ursache der Ménière-Krankheit ist unklar, betrifft jedoch wahrscheinlich sowohl genetische als auch umweltbedingte Faktoren. Es gibt eine Reihe von Theorien, darunter Verengungen in Blutgefäßen, Virusinfektionen, Autoimmunreaktionen.

Mechanismus

Die anfänglichen Auslöser der Ménière-Krankheit sind nicht vollständig verstanden, mit einer Vielzahl potenzieller entzündlicher Ursachen, die zu einem endolymphatischen Hydrops (EH), einer Erweiterung der endolymphatischen Räume im Innenohr, führen. EH wiederum ist stark mit der Entwicklung von MD verbunden, aber nicht jeder mit EH entwickelt MD: "Der Zusammenhang zwischen endolymphatischem Hydrops und Morbus Menière ist keine einfache, ideale Korrelation."

Darüber hinaus sind bei voll entwickelter MD das Gleichgewichtssystem ( Vestibularsystem ) und das Hörsystem ( Cochlea ) des Innenohrs betroffen, aber es gibt Fälle, in denen EH nur eines der beiden Systeme ausreichend beeinflusst, um Symptome zu verursachen. Die entsprechenden Subtypen von MD werden als vestibuläre MD bezeichnet , die Symptome von Schwindel zeigt, und cochleäre MD , die Symptome von Hörverlust und Tinnitus zeigen.

Der Mechanismus der MD wird durch EH nicht vollständig erklärt, aber voll entwickelte EH kann die Sinneszellen für das Gleichgewicht und das Hören mechanisch und chemisch stören, was zu einer vorübergehenden Dysfunktion und sogar zum Tod der Sinneszellen führen kann, was wiederum die typische Symptome von MD: Schwindel, Hörverlust und Tinnitus.

Diagnose

Audiogramme zur Veranschaulichung des normalen Hörvermögens (links) und des einseitigen tiefen Hörverlusts im Zusammenhang mit der Ménière-Krankheit (rechts)
Lautheitsbeschwerden (LDLs): Daten von Menschen mit Hyperakusis ohne Hörverlust. Obere Linie: durchschnittliche Hörschwellen. Untere lange Linie: LDLs dieser Gruppe. Untere kurze Linie: LDLs einer Referenzgruppe mit normalem Hörvermögen.

Die diagnostischen Kriterien ab 2015 definieren definitive MD und wahrscheinliche MD wie folgt:

Eindeutig

  1. Zwei oder mehr spontane Schwindelanfälle, die jeweils 20 Minuten bis 12 Stunden dauern
  2. Audiometrisch dokumentierter tief- bis mittelfrequenter Innenohrschwerhörigkeit im betroffenen Ohr bei mindestens 1 Gelegenheit vor, während oder nach einer der Schwindelepisoden
  3. Schwankende Hörsymptome (Hören, Tinnitus oder Völlegefühl) im betroffenen Ohr
  4. Nicht besser durch eine andere vestibuläre Diagnose erklärt

Wahrscheinlich

  1. Zwei oder mehr Schwindel- oder Schwindelanfälle, die jeweils 20 Minuten bis 24 Stunden dauern
  2. Schwankende Hörsymptome (Hören, Tinnitus oder Völlegefühl) im gemeldeten Ohr
  3. Nicht besser durch eine andere vestibuläre Diagnose erklärt

Ein häufiges und wichtiges Symptom von MD ist eine Überempfindlichkeit gegenüber Geräuschen . Diese Überempfindlichkeit lässt sich leicht diagnostizieren, indem man die Lautheitsbeschwerden (LDLs) misst.

Die Symptome von MD überschneiden sich in vielerlei Hinsicht mit Migräne-assoziiertem Schwindel (MAV), aber wenn sich bei MAV ein Hörverlust entwickelt, tritt er normalerweise auf beiden Ohren auf, und dies ist bei MD selten, und der Hörverlust schreitet bei MAV im Allgemeinen nicht voran, wie es bei MD der Fall ist MD.

Personen, die eine transitorische ischämische Attacke (TIA) oder einen Schlaganfall erlitten haben, können ähnliche Symptome wie MD aufweisen, und bei Risikopersonen sollte eine Magnetresonanztomographie (MRT) durchgeführt werden, um eine TIA oder einen Schlaganfall auszuschließen.

Andere vestibuläre Erkrankungen, die ausgeschlossen werden sollten, sind vestibuläre Paroxysmie, rezidivierende einseitige Vestibulopathie, Vestibularisschwannom oder ein Tumor des endolymphatischen Sacks .

Verwaltung

Es gibt keine Heilung für die Ménière-Krankheit, aber Medikamente, Diät, Physiotherapie und Beratung sowie einige chirurgische Ansätze können verwendet werden, um sie zu behandeln.

Medikamente

Während MD-Episoden werden Medikamente zur Verringerung der Übelkeit sowie Medikamente zur Verringerung der durch Schwindel verursachten Angst verwendet . Für eine längerfristige Behandlung, um das Fortschreiten zu stoppen, ist die Evidenzbasis für alle Behandlungen schwach. Obwohl ein kausaler Zusammenhang zwischen Allergie und Ménière-Krankheit ungewiss ist, können Medikamente zur Kontrolle von Allergien hilfreich sein. Um bei Schwindel und Gleichgewichtsproblemen zu helfen, hat sich Glycopyrrolat als nützlicher vestibulärer Suppressor bei Patienten mit Morbus Menière erwiesen.

Diuretika , wie das thiazidartige Diuretikum Chlortalidon , werden häufig zur Behandlung von Ménière verwendet, da es die Flüssigkeitsansammlung (den Druck) im Ohr reduziert. Basierend auf der Evidenz aus mehreren, aber kleinen klinischen Studien scheinen Diuretika nützlich zu sein, um die Häufigkeit von Schwindelanfällen zu reduzieren, aber sie scheinen Hörverlust nicht zu verhindern.

Bei Hörverlust und anhaltenden schweren Schwindelanfällen kann eine chemische Labyrinthektomie verordnet werden , bei der ein Medikament wie Gentamicin in das Mittelohr gespritzt wird und Teile des Vestibularapparates abtötet. Diese Behandlung birgt das Risiko einer Verschlechterung des Hörverlusts.

Diät

Menschen mit MD wird oft geraten, ihre Salzaufnahme zu reduzieren. Die Reduzierung der Salzaufnahme wurde jedoch nicht gut untersucht. Basierend auf der Annahme, dass MD von Natur aus einer Migräne ähnelt, raten einige dazu, "Migräne-Auslöser" wie Koffein zu eliminieren. Die Beweise dafür sind jedoch schwach. Es gibt keine qualitativ hochwertigen Beweise dafür, dass eine Ernährungsumstellung durch Einschränkung von Salz, Koffein oder Alkohol die Symptome verbessert.

Physiotherapie

Während eine Physiotherapie früh nach Beginn der MD aufgrund des schwankenden Krankheitsverlaufs wahrscheinlich nicht sinnvoll ist, scheint eine Physiotherapie zur Umschulung des Gleichgewichtssystems sinnvoll zu sein, um sowohl subjektive als auch objektive Gleichgewichtsdefizite längerfristig zu reduzieren.

Beratung

Die durch Schwindel und Hörverlust verursachte psychische Belastung kann den Zustand bei manchen Menschen verschlimmern. Beratung kann hilfreich sein, um die Belastung zu bewältigen, ebenso wie Aufklärungs- und Entspannungstechniken .

Operation

Wenn sich die Symptome mit der typischen Behandlung nicht bessern, kann eine Operation in Betracht gezogen werden. Eine Operation zur Dekompression des endolymphatischen Sackes ist eine Option. Eine systematische Überprüfung im Jahr 2015 ergab, dass drei Dekompressionsmethoden verwendet wurden: einfache Dekompression, Einführen eines Shunts und Entfernen des Sacks. Sie fand einige Hinweise darauf, dass alle drei Methoden zur Verringerung von Schwindel nützlich waren, aber dass die Evidenz niedrig war, da die Studien weder verblindet waren noch Placebo-Kontrollen vorhanden waren.

Eine weitere Überprüfung aus dem Jahr 2015 ergab, dass sich bei der Autopsie der Shunts, die in diesen Operationen verwendet wurden, häufig als verschoben oder verlegt herausstellte, und empfahl ihre Verwendung nur in Fällen, in denen der Zustand unkontrolliert ist und beide Ohren betrifft. Ein systematischer Review aus dem Jahr 2014 ergab, dass die Dekompression des EL-Säckchens bei mindestens 75 % der Patienten kurzfristig (> 1 Jahr Nachbeobachtung) und langfristig (> 24 Monate) bei der Kontrolle von Schwindel wirksam war.

Es wurde geschätzt, dass etwa 30% der Menschen mit Morbus Menière an einer Dysfunktion der Eustachischen Röhre leiden. Während eine Überprüfung aus dem Jahr 2005 vorläufige Beweise für einen Nutzen von Paukenröhrchen zur Verbesserung der mit der Krankheit verbundenen Unsicherheit ergab , kam eine Überprüfung aus dem Jahr 2014 zu dem Schluss, dass sie nicht unterstützt werden.

Destruktive Operationen sind irreversibel und beinhalten das Entfernen der gesamten Funktionalität der meisten, wenn nicht sogar des gesamten betroffenen Ohrs; 2013 gab es fast keine Evidenz, um zu beurteilen, ob diese Operationen wirksam sind. Das Innenohr selbst kann mittels Labyrinthektomie operativ entfernt werden, wobei das Hörvermögen im betroffenen Ohr bei dieser Operation immer vollständig verloren geht. Der Chirurg kann auch bei einer Vestibularis- Neurektomie den Nerv zum Gleichgewichtsabschnitt des Innenohrs durchtrennen . Das Gehör bleibt oft meist erhalten; Bei der Operation wird jedoch die Hirnhaut aufgeschnitten, und ein Krankenhausaufenthalt von einigen Tagen zur Überwachung wäre erforderlich.

Schlecht unterstützt

  • Ab 2014 wird Betahistin häufig verwendet, da es kostengünstig und sicher ist; jedoch rechtfertigen die Beweise nicht seine Verwendung bei der Ménière-Krankheit.
  • Transtympanische Mikrodruckpulse wurden in zwei systematischen Übersichtsarbeiten untersucht. Keiner fand Beweise, die diese Technik rechtfertigen.
  • Intratympanale Steroide wurden in drei systematischen Übersichten untersucht. Es wurde der Schluss gezogen, dass die Daten nicht ausreichen, um zu entscheiden, ob diese Therapie positive Auswirkungen hat.
  • Beweise unterstützen nicht die Verwendung von alternativer Medizin wie Akupunktur oder pflanzlichen Nahrungsergänzungsmitteln.

Prognose

Die Menière-Krankheit beginnt normalerweise auf ein Ohr beschränkt; es scheint, dass es sich in etwa 30% der Fälle auf beide Ohren ausdehnt.

Menschen können mit nur einem Symptom beginnen, aber bei MD treten alle drei mit der Zeit auf. Der Hörverlust schwankt normalerweise in den Anfangsstadien und wird in späteren Stadien dauerhafter. MD hat einen Verlauf von 5 bis 15 Jahren, und die Menschen enden im Allgemeinen mit einem leichten Ungleichgewicht, Tinnitus und einem mäßigen Hörverlust auf einem Ohr.

Epidemiologie

3% bis 11% der diagnostizierten Schwindel in neurootologischen Kliniken sind auf Morbus Menière zurückzuführen. Die jährliche Inzidenzrate wird auf etwa 15/100.000 geschätzt und die Prävalenzrate auf etwa 218/100.000, und etwa 15 % der Menschen mit Morbus Menière sind älter als 65 Jahre. In etwa 9 % der Fälle hatte ein Verwandter auch MD, was darauf hindeutet, dass in einigen Fällen kann eine genetische Veranlagung vorliegen.

Die Wahrscheinlichkeit einer MD ist bei Menschen weißer Abstammung, mit schwerer Fettleibigkeit und Frauen höher. Mehrere Erkrankungen sind häufig mit MD komorbid, einschließlich Arthritis , Psoriasis , gastroösophageale Refluxkrankheit , Reizdarmsyndrom und Migräne .

Geschichte

Die Erkrankung ist nach dem französischen Arzt Prosper Menière benannt , der in einem Artikel von 1861 die Hauptsymptome beschrieb und als erster eine einzige Störung für alle Symptome im kombinierten Gleichgewichts- und Hörorgan im Innenohr vorschlug.

Die American Academy of Otolaryngology – Head and Neck Surgery Committee on Hearing and Equilibrium (AAO HNS CHE) hat Kriterien für die Diagnose von Ménière festgelegt und zwei Unterkategorien von Ménière definiert: Cochlea (ohne Schwindel) und Vestibular (ohne Taubheit).

1972 definierte die Akademie Kriterien für die Diagnose der Ménière-Krankheit wie folgt:

  1. Schwankende, fortschreitende, sensorineurale Taubheit.
  2. Episodische, charakteristische definitive Schwindelanfälle von 20 Minuten bis 24 Stunden ohne Bewusstlosigkeit, immer vorhandener vestibulärer Nystagmus .
  3. Tinnitus (Klingeln in den Ohren, von leicht bis stark) Oft wird der Tinnitus von Ohrenschmerzen und einem Völlegefühl im betroffenen Ohr begleitet. Normalerweise ist der Tinnitus vor einem Schwindelanfall stärker und lässt nach der Schwindelattacke nach.
  4. Attacken sind durch Phasen der Remission und Exazerbation gekennzeichnet.

Im Jahr 1985 wurde diese Liste geändert, um den Wortlaut zu ändern, z. B. "Taubheit" in "Hörverlust in Verbindung mit Tinnitus, charakteristisch für niedrige Frequenzen" zu ändern und mehr als einen Schwindelanfall zu diagnostizieren. 1995 wurde die Liste schließlich noch einmal geändert, um den Grad der Krankheit zu berücksichtigen:

  1. Sicher – Eindeutige Erkrankung mit histopathologischer Bestätigung
  2. Eindeutig – Erfordert zwei oder mehr definitive Schwindelanfälle mit Hörverlust plus Tinnitus und/oder Hörfülle
  3. Wahrscheinlich – Nur eine definitive Schwindelepisode und die anderen Symptome und Anzeichen
  4. Möglich – Definitiver Schwindel ohne assoziierten Hörverlust

2015 veröffentlichte das International Classification for Vestibular Disorders Committee der Barany Society in Zusammenarbeit mit der American Academy of Otolaryngology – Head and Neck Surgery, der European Academy of Otology & Neuro-Otology, der Japan Society for Equilibrium Research und der Korean Balance Society.

Verweise

Externe Links

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