Mediastinaler Keimzelltumor - Mediastinal germ cell tumor

Mediastinaler Keimzelltumor
Spezialität Onkologie

Mediastinale Keimzelltumoren sind Tumoren , die von Keimzellresten im Mediastinum abstammen . Sie treten am häufigsten in der Keimdrüse auf , gelegentlich aber auch anderswo.

Anzeichen und Symptome

Im Gegensatz zu benignen Keimzelltumoren des Mediastinums sind maligne Mediastinaltumoren meist zum Zeitpunkt der Diagnose symptomatisch. Die meisten malignen Tumoren des Mediastinums sind groß und verursachen Symptome, indem sie benachbarte Strukturen, einschließlich der Lunge, der Pleura, des Perikards und der Brustwand, komprimieren oder eindringen.

Seminome wachsen relativ langsam und können sehr groß werden, bevor sie Symptome verursachen. Tumoren mit einem Durchmesser von 20 bis 30 cm können mit minimaler Symptomatik existieren.

Seltene Fälle von akuter megakaryoblastischer Leukämie im Erwachsenenalter sind mit einem malignen mediastinalen Keimzelltumor verbunden. In diesen Fällen entwickelt sich der mediastinale Keimzelltumor vor oder gleichzeitig mit, aber nicht nach einer akuten megakaryoblastischen Leukämie. Die drei häufigsten genetischen Aberrationen in den Knochenmarkzellen dieser Personen (die etwa 65 % aller Fälle ausmachen) sind Inversionen im langen Arm von Chromosom 12 , Trisomie 8 und ein zusätzliches X-Chromosom . In einigen dieser Fälle waren die genetischen Aberrationen in den malignen Megakaryoblasten denen in den malignen mediastinalen Keimzellen ähnlich. Diese Ergebnisse und diejenigen anderer Analysen legen nahe , dass die zwei Malignitäten aus einer gemeinsamen Gründung abzuleiten Klon von Zellen (dh ein Satz von genetisch identischen Zellen).

Ursache

Einige Forscher vermuten, dass diese Verteilung als Folge einer abnormalen Migration von Keimzellen während der Embryogenese entsteht . Andere vermuten eine weitverbreitete Verteilung von Keimzellen an mehreren Stellen während der normalen Embryogenese, wobei diese Zellen genetische Informationen übermitteln oder an somatischen Stellen regulatorische Funktionen erfüllen.

Diagnose

Die Diagnose eines mediastinalen Keimzelltumors sollte bei allen jungen Männern mit einer mediastinalen Raumforderung in Betracht gezogen werden. Neben der körperlichen Untersuchung und routinemäßigen Laboruntersuchungen sollte die Erstuntersuchung eine CT des Brustkorbs und des Abdomens sowie die Bestimmung der Serumspiegel von HCG und Alpha-Fetoprotein umfassen .

Behandlung

Rein mediastinale Seminome sind bei der großen Mehrheit der Patienten heilbar, auch wenn sie zum Zeitpunkt der Diagnose metastasiert sind. Diese Tumoren sind sehr empfindlich gegenüber Strahlentherapie und Kombinationschemotherapie . Die Kardiotoxizität der mediastinalen Bestrahlung ist jedoch beträchtlich, und die Standardbehandlung mediastinaler Seminome besteht in einer Chemotherapie mit Bleomycin , Etoposid und Cisplatin für entweder drei oder vier 21-tägige Behandlungszyklen, abhängig vom Ort einer metastasierten Erkrankung. Patienten mit kleinen Tumoren (in der Regel asymptomatisch), die resektabel erscheinen, werden in der Regel einer Thorakotomie und einem Versuch einer vollständigen Resektion gefolgt von einer Chemotherapie unterzogen .

Die Behandlung von mediastinalen nichtseminomatösen Keimzelltumoren sollte den Richtlinien für Hodenkrebs mit schlechter Prognose folgen . Die initiale Behandlung mit vier Zyklen Bleomycin, Etoposid und Cisplatin, gefolgt von einer chirurgischen Resektion aller Resterkrankungen, gilt als Standardtherapie.

Epidemiologie

Bösartige Keimzelltumoren des Mediastinums sind selten und machen nur 3 bis 10 % der Tumoren aus, die vom Mediastinum ausgehen. Sie sind viel seltener als Zelltumoren Keim in den entstehenden Hoden , und machen nur 1 bis 5% aller Keimzell Neoplasmen .

Syndrome, die mit mediastinalen Keimzelltumoren assoziiert sind, umfassen hämatologische Neoplasien und das Klinefelter-Syndrom .

Geschichte

Bösartige mediastinale Keimzelltumoren unterschiedlicher Histologie wurden erstmals vor etwa 50 Jahren als klinische Entität beschrieben. Mediastinale und andere extragonadalen Keimzelltumoren wurden zunächst gedacht darstellen isoliert Metastasen von einem unauffälligen Gonaden primären Standort.

Siehe auch

Verweise

Externe Links

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