Nasopharyngeales Angiofibrom - Nasopharyngeal angiofibroma
| Nasopharyngeales Angiofibrom | |
|---|---|
| Andere Namen | Juveniles nasopharyngeales Angiofibrom |
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| Mikroskopische Aufnahme einer nasopharyngealen Angiofibrom- H & E-Färbung . | |
| Spezialität | HNO-Chirurgie |
Das nasopharyngeale Angiofibrom , auch als juveniles nasales Angiofibrom bekannt , ist ein histologisch gutartiger, aber lokal aggressiver Gefäßtumor des Nasopharynx, der am oberen Rand des Foramen sphenopalatine entsteht und im hinteren Teil der Nasenhöhle wächst. Am häufigsten sind jugendliche Männer betroffen (da es sich um einen hormonsensitiven Tumor handelt). Obwohl es sich um einen gutartigen Tumor handelt, ist er lokal invasiv und kann in Nase, Wange, Orbit (Froschgesichtsdeformität) oder Gehirn eindringen. Patienten mit nasopharyngealem Angiofibrom weisen normalerweise eine einseitige Nasenobstruktion mit starker Epistaxis auf.
Anzeichen und Symptome
- Häufige chronische Nasenbluten oder blutiger Nasenausfluss
- Verstopfung der Nase und Rhinorrhoe
- Gesichtsdysmorphie (wenn lokal invasiv)
- Leitfähiger Hörverlust durch Obstruktion der Eustachischen Röhre
- Diplopie , die sekundär zur Erosion in die obere Augenhöhlenfissur und aufgrund einer dritten und sechsten Nervenlähmung auftritt.
- Proptose bei intraorbitaler Extension.
- Selten Anosmie , wiederkehrende Mittelohrentzündung und Augenschmerzen.
Diagnose
Bei Verdacht auf ein nasopharyngeales Angiofibrom aufgrund einer körperlichen Untersuchung (eine glatte vaskuläre submukosale Masse in der hinteren Nasenhöhle eines jugendlichen Mannes) sollten bildgebende Untersuchungen wie CT oder MRT durchgeführt werden. Eine Biopsie sollte vermieden werden, um starke Blutungen zu vermeiden, da der Tumor aus Blutgefäßen ohne Muskelmantel besteht.
Das Antralzeichen oder das Holman-Miller-Zeichen (Vorwärtsbeugung der hinteren Wand des Oberkiefers) ist pathognomisch für Angiofibrome.
DSA (digitale Subtraktionsangiographie) der Halsschlagader, um die Ausdehnung von Tumoren und Fütterungsgefäßen zu sehen
Differenzialdiagnose
- Antro-choanaler Polyp (gutartiges nicht-neoplastisches Wachstum)
- Rhinosporidiose (als Blutungspunkt ist auch hier)
- Malignität - Nasopharynxkarzinom , Lymphom , Plasmozytom , Rhabdomyosarkom
- Chordoma
- Nasopharyngealzyste
- Pyogenes Granulom
Inszenierung
Es werden viele verschiedene Staging-Systeme veröffentlicht. Eines der am häufigsten verwendeten ist das von Radkowsky:
| Bühne | Tumorverlängerung |
|---|---|
| IA | Beschränkt auf die Nase oder den Nasopharynx |
| IB | Erweiterung in einen oder mehrere Nasennebenhöhlen |
| IIA | Minimale Ausdehnung durch das Foramen sphenopalatine in und einschließlich eines minimalen Teils des medial größten Teils der Fossa pterygomaxillaris |
| IIB | Volle Beteiligung der Fossa pterygomaxillaris, Verschiebung der hinteren Wand des Antrum maxillaris nach vorne. Laterale oder anteriore Verschiebung der Äste der Arteria maxillaris. Es kann zu einer überlegenen Streckung kommen, die die Orbitalknochen erodiert |
| IIC | Verlängerung durch die Fossa pterygomaxillaris in die Wange und die Fossa temporalis oder hinter die Pterygoidplatten |
| IIIA | Erosion der Schädelbasis mit minimaler intrakranieller Ausdehnung |
| IIIB | Erosion der Schädelbasis mit ausgedehnter intrakranieller Beteiligung mit oder ohne Beteiligung der Nasennebenhöhlen |
Behandlung
Die Behandlung des Nasopharynx-Angiofibroms (JNA) erfolgt hauptsächlich chirurgisch. Der Tumor wird hauptsächlich durch externen oder endoskopischen Ansatz herausgeschnitten. Medizinische Behandlung und Strahlentherapie sind nur von historischem Interesse.
Externe Ansätze:
- transpalatinischer Ansatz
- transpalatin + sublabialer (Sardana) Ansatz
- infratemporaler Ansatz
- nasaler endoskopischer Ansatz
- transmaxillärer Ansatz
- Oberkieferschwung Ansatz oder Gesichtstranslokation
Der endoskopische Ansatz ist ein hervorragendes Instrument für die primäre und wiederkehrende JNA. Er ermöglicht die Visualisierung und präzise Entfernung der Läsion. Die präoperative Embolisation des Tumors kann bei der Verringerung intraoperativer Blutungen von Nutzen sein.
Direkte Visualisierung ist nicht üblich.
- Wenn der Tumor auf Nasopharynx und Nase beschränkt ist, wird für den endoskopischen Ansatz oder den transpalatalen Ansatz von Wilson verwendet. Es kann in Sardanas Ansatz erweitert werden, wenn sich der Tumor seitlich erstreckt.
- Bei Tumoren der Fossa infratemporalis wird der Maxillary Swing-Ansatz verwendet.
- Der transmaxilläre Le Fort 1-Ansatz wird bei Tumoren angewendet, die sich in die Kiefer- und Siebbeinhöhlen sowie in die Fossa pterygopalatine erstrecken.
- Wenn sich der Tumor bis zur Wange erstreckt, sollte für Weber-Ferguson ein Ansatz verwendet werden.
Prognose
Die Prognose für ein nasopharyngeales Angiofibrom ist günstig. Da diese Tumoren gutartig sind, tritt keine Metastasierung an distalen Stellen auf. Diese Tumoren sind jedoch stark vaskularisiert und wachsen schnell. Die Entfernung ist wichtig, um eine Verstopfung der Nase und eine wiederkehrende Nasenblutenbildung zu verhindern. Die Mortalität ist nicht mit einem nasopharyngealen Angiofibrom assoziiert.
Verweise
Externe Links
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