Pseudomyxoma peritonei - Pseudomyxoma peritonei

Pseudomyxoma peritonei
Pseudomyxom.jpg
Computertomografischer Scan eines Abdomens mit Pseudomyxoma peritonei mit multiplen peritonealen Raumforderungen (Pfeil) mit "Scalloping-Effekt".
Spezialität Onkologie Bearbeiten Sie dies auf Wikidata

Pseudomyxoma peritonei ( PMP ) ist ein klinischer Zustand, der durch Krebszellen (muzinöses Adenokarzinom ) verursacht wird, die reichlich Muzin oder gallertartigen Aszites produzieren . Die Tumoren verursachen eine Fibrose von Geweben und behindern die Verdauung oder die Organfunktion, und wenn sie unbehandelt bleiben, füllen die Tumoren und das von ihnen produzierte Muzin die Bauchhöhle. Dies führt zu einer Kompression der Organe und zerstört die Funktion des Dickdarms , des Dünndarms, des Magens oder anderer Organe. Die Prognose mit Behandlung ist in vielen Fällen optimistisch, aber die Krankheit ist unbehandelt tödlich, mit dem Tod durch Kachexie , Darmverschluss oder andere Arten von Komplikationen.

Diese Krankheit wird am häufigsten durch einen primären Blinddarmkrebs ( Krebs des Blinddarms ) verursacht; muzinöse Tumoren des Ovars wurden ebenfalls in Verbindung gebracht, obwohl in den meisten Fällen eine Beteiligung der Ovarien als Metastasen aus einer Appendix oder einer anderen gastrointestinalen Quelle bevorzugt wird. Krankheit wird typischerweise als niedrig- oder hochgradig (mit Siegelringzellen ) klassifiziert . Wenn sich die Krankheit mit geringgradigen histologischen Merkmalen zeigt, breitet sich der Krebs selten über das Lymphsystem oder den Blutkreislauf aus .

Anzeichen und Symptome

Anzeichen und Symptome von Pseudomyxoma peritonei können Bauch- oder Beckenschmerzen und/oder Blähungen, Blähungen, Verdauungsstörungen, Gewichtsveränderungen, vergrößerter Körperumfang und Unfruchtbarkeit sein .

Ursache

Der Primärtumor scheint aus den MUC2- exprimierenden Becherzellen und am häufigsten aus diesen Zellen im Appendix hervorzugehen. Die Gene K-Ras und p53 können an der Onkogenese beteiligt sein. Es kann mit einer Reihe von Bedingungen diagnostiziert werden. Während die meisten dieser Fälle mit Appendizealkarzinomen assoziiert sind, können auch andere Erkrankungen gefunden werden, darunter disseminierte peritoneale Adenomuzinose (DPAM), Peritonealkarzinome, mehrere muzinöse Tumoren (muzinöses Adenokarzinom, muzinöses Zystadenom und muzinöses Zystadenokarzinom) sowie andere Erkrankungen Zustände. Andere primäre Lokalisationen, von denen berichtet wurde, sind Dickdarm , Rektum , Magen , Gallenblase , Gallenwege , Dünndarm , Harnblase , Lunge , Brust , Eileiter und Bauchspeicheldrüse .

Diagnose

Diese Krankheit wird oft während einer Operation bei anderen Erkrankungen entdeckt, z. B. bei einer Hernienreparatur, woraufhin ein erfahrener Pathologe die Diagnose bestätigen kann. Fortgeschrittene Stadien können sich als tastbare Tumore am Bauch oder Aufblähung des Bauches darstellen ("Geleebauch" wird manchmal als umgangssprachlicher Begriff für die Erkrankung verwendet). Aufgrund der Seltenheit dieser Krankheit ist es wichtig, eine genaue Diagnose zu stellen, damit eine geeignete Behandlung von einem Magen-Darm-Krebschirurgen erfolgen kann. Diagnostische Tests können CT-Scans, die Untersuchung von Gewebeproben, die durch Laparoskopie gewonnen wurden, und die Bewertung von Tumormarkern umfassen. In den meisten Fällen ist eine Koloskopie als diagnostisches Instrument ungeeignet, da Blinddarmkrebs in den meisten Fällen in die Bauchhöhle, aber nicht in den Dickdarm eindringt (allerdings wird gelegentlich über eine Ausbreitung innerhalb des Dickdarms berichtet). PET-Scans können verwendet werden, um hochgradige muzinöse Adenokarzinome zu beurteilen, aber dieser Test ist nicht zuverlässig zum Nachweis von niedriggradigen Tumoren, da diese den Farbstoff nicht aufnehmen, der auf den Scans auftaucht. Für die Krankheitsüberwachung werden neue MRT-Verfahren entwickelt, aber Standard-MRTs werden in der Regel nicht als diagnostisches Werkzeug verwendet. Die Diagnose wird durch die Pathologie bestätigt.

Einstufung

Die histopathologische Klassifikation des Pseudomyxoma peritonei ist umstritten. 1995 haben Ronnett et al. vorgeschlagen, Pseudomyxoma peritonei-Fälle in zwei diagnostische Kategorien zu unterteilen: Adenom (disseminierte peritoneale Adenomucinose, DPAM) oder Karzinom (peritoneal muzinöse Carcinomatose, PMCA), wobei eine dritte Kategorie für Fälle mit intermediären Merkmalen reserviert ist. In diesem Klassifikationssystem waren die Fälle von DPAM durch Peritonealläsionen gekennzeichnet, die aus reichlich extrazellulärem Muzin bestanden, das nur wenig einfach bis fokal proliferatives Muzinepithel mit geringer zytologischer Atypie oder mitotischer Aktivität enthielt (mit anderen Worten, die meisten Zellen sahen ziemlich normal aus und es gab keine Hinweise auf eine Mitose was darauf hindeuten würde, dass sich die Zellen schnell teilten), mit oder ohne assoziiertes muzinöses Adenom des Appendix. Fälle von PMCA waren durch Peritonealläsionen gekennzeichnet, die aus häufigerem muzinösem Epithel mit den architektonischen und zytologischen Merkmalen eines Karzinoms (unregelmäßige Zellen, Anzeichen einer schnellen Zellteilung und andere Kriterien) mit oder ohne assoziiertes primäres muzinöses Adenokarzinom bestanden. Bradleyet al. (2007) argumentierten, dass die fortgesetzte Verwendung von nicht-malignen Begriffen, dh Adenom, für die häufigen Fälle mit geringgradigen Merkmalen (wie DPAM) irreführend ist, da Pseudomyxoma peritonei ein Krankheitszustand ist, der aus der Invasion der Bauchhöhle durch Zellen mit unkontrolliertem Wachstum. Bradley stellt fest, dass ein Adenom per Definition ein auf die Appendixschleimhaut beschränkter Tumor ist, bei dem es keinerlei Anzeichen für eine Invasion jenseits der Muscularis mucosae gibt.

Der Begriff muzinöses Adenokarzinom wird in unterschiedlichen Zusammenhängen verwendet, je nachdem, welches Referenzmaterial der Pathologe für die Krankheitsklassifikation verwendet. Zum Beispiel werden Neoplasmen, die durch hochgradige Merkmale, invasive Drüsen und/oder Siegelringzellen gekennzeichnet sind, in der Pathologieliteratur als Adenokarzinom bezeichnet. Einige Pathologen (z. B. Odze und Goldblum, Surgical Pathology of the GI Tract, Liver, Biliary Tract and Pancreas , 2. Aufl.) verwenden jedoch auch den Begriff muzinöses Adenokarzinom, wenn sie sich auf niedriggradige, gut differenzierte Tumoren beziehen, denen hochgradige fehlt Merkmale. Muzinöses Adenokarzinom von niedrigem Grad wird vom American Joint Committee on Cancer and World Health Organization verwendet und ist fast oder vollständig gleichbedeutend mit der DPAM-Bezeichnung. Bei niedriggradigen muzinösen Adenokarzinomen kann die Krankheit als "gutartig" bezeichnet werden, da Tumore nicht tief in das Gewebe eindringen und selten in das Parenchym von Organen metastasieren; diese Bezeichnung kann für den Laien irreführend und verwirrend sein, da Pseudomyxoma peritonei keine harmlose Erkrankung ist, die unbehandelt tödlich verläuft. Hochgradige oder schlecht differenzierte muzinöse Adenokarzinome haben eine generell schlechtere Prognose, obwohl die operative Behandlung mit erhitzter intraperitonealer Chemotherapie (HIPEC) vielversprechende Ergebnisse liefert (siehe operative Behandlung).

Immunhistochemie

Immunhistochemische Eigenschaften:

  1. Diffuse Expression von SATB2, CK20, CDX2 und mCEA
  2. Manchmal fleckig CK7; negatives PAX8
  3. Hochgradige Neoplasien können einen Verlust von DPC4 aufweisen (10 %)

Behandlung

Die Behandlung ist variabel, sowohl aufgrund ihrer Seltenheit als auch aufgrund ihrer häufig langsam wachsenden Natur. Die Behandlung reicht von Watchful Waiting bis hin zu Debulking und hyperthermischer intraperitonealer Chemotherapie (HIPEC, auch intraperitoneal hyperthermische Chemotherapie, IPHC genannt) mit zytoreduktiver Chirurgie .

Chirurgische

Der Behandlungsstandard für muzinöses Adenokarzinom mit klinischem Zustand PMP umfasst zytoreduktive Chirurgie (CRS) mit hyperthermer intraperitonealer Chemotherapie (HIPEC) , die von chirurgischen Onkologen durchgeführt wird, die auf die Behandlung von PMP spezialisiert sind. Einige Chirurgen wenden zusätzlich zur chirurgischen Zytoreduktion und HIPEC auch eine frühe postoperative intraperitonale Chemotherapie (EPIC) an. In Situationen, in denen eine Operation nicht sofort erforderlich ist, können Patienten mit CT-Scans, Tumormarker-Labortests und körperlichen Symptomen überwacht werden, um festzustellen, wann und ob eine Operation gerechtfertigt ist. Obwohl einige chirurgische Eingriffe ziemlich umfangreich sein können, können und werden sich Patienten von der Operation erholen, und die Mehrheit dieser Patienten kann und führt ein produktives Leben.

Beim Debulking versucht der Chirurg, so viel Tumor wie möglich zu entfernen. CRS oder zytoreduktive Chirurgie beinhaltet die chirurgische Entfernung des Peritoneums und aller angrenzenden Organe, die Tumoraussaat aufweisen. Da sich der Schleim am Boden der Bauchhöhle ansammelt, ist es üblich, die Eierstöcke , Eileiter , Gebärmutter und Teile des Dickdarms zu entfernen . Abhängig von der Ausbreitung des Tumors können andere Organe entfernt werden, einschließlich, aber nicht beschränkt auf die Gallenblase, die Milz und Teile des Dünndarms und/oder des Magens. Bei Organen, die nicht sicher entfernt werden können (wie die Leber ), streift der Chirurg den Tumor von der Oberfläche ab.

Chemotherapie

Chemotherapie (typischerweise die Verwendung von chemotherapeutische Mittel Mitomycin C ) direkt in die Bauchhöhle nach onkologischer Chirurgie (Chirurgie alle sichtbaren Krankheits Entfernen restlichen mikroskopischen Krebstumoren und frei schwimmende Zellen zu töten) infundiert werden. Als letzter Schritt der Operation wird die erhitzte Chemotherapie (HIPEC) für ein oder zwei Stunden in der gesamten Bauchhöhle perfundiert, oder es werden Öffnungen installiert, um die Zirkulation und/oder den Abfluss der Chemikalien für einen bis fünf Tage nach der Operation zu ermöglichen, bekannt als Früh postoperative intraperitoneale Chemotherapie (EPIC). EPIC kann in mehreren Zyklen über mehrere Monate nach der Operation verabreicht werden.

Eine systemische Chemotherapie kann als zusätzliche oder adjuvante Behandlung verabreicht werden. Aufgrund der zunehmenden Verfügbarkeit neuer Chemotherapien, die für Patienten mit Dickdarmkrebs entwickelt wurden, haben einige Patienten mit systemischer Chemotherapie eine Stabilität des Tumorwachstums erfahren. Die systemische Chemotherapie ist im Allgemeinen Patienten mit fortgeschrittener Erkrankung, wiederkehrender Erkrankung oder Erkrankung, die sich auf die Lymphknoten oder entfernte Stellen ausgebreitet hat, vorbehalten.

Diese Krankheit kann nach einer Operation und Chemotherapie erneut auftreten. Regelmäßige postoperative CT-Scans und Tumormarker-Labortests werden verwendet, um Patienten auf Krankheitsprogression zu überwachen.

Epidemiologie

Die Gesamtinzidenz wurde zuvor auf 0,5 bis 1 Fall pro 100.000 Einwohner pro Jahr geschätzt. Jüngste Untersuchungen in Europa zeigen, dass die frühere Schätzung von 1-2 Personen pro Million die tatsächliche Rate um etwa die Hälfte unterschätzt, wobei die tatsächliche Inzidenz etwa 3,2 Personen pro Million beträgt und die Prävalenz bei 22 Personen pro Million liegt. Es ist bei Frauen etwas häufiger als bei Männern (Männer:Frauen-Verhältnis von etwa 1:1,3), obwohl das tatsächliche Verhältnis aufgrund möglicher Fehldiagnosen und möglicherweise Einschlussverzerrungen in berichteten Studien schwer zu ermitteln ist. Das mediane Alter bei der Vorstellung beträgt typischerweise etwa 50 Jahre mit einer Spanne von 20–25 Jahren, aber PMP kann Personen jeden Alters treffen.

Geschichte

Der erste Fall wurde 1842 von Carl F. Rokitansky beschrieben . Werth prägte 1884 den Begriff Pseudomyxoma peritonei und beschrieb ihn in Verbindung mit einem muzinösen Ovarialtumor. 1901 beschrieb Frankel den ersten Fall im Zusammenhang mit einer Zyste des Blinddarms.

Siehe auch

Verweise

Externe Links

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