Retinoblastom - Retinoblastoma

Retinoblastom
Rb-Tumoren, die mit einem Retinoscan vor und während der Chemotherapie entnommen wurden
Spezialität	Neuroonkologie

Das Retinoblastom (Rb) ist eine seltene Krebsart , die sich schnell aus den unreifen Zellen einer Netzhaut entwickelt , dem lichtempfindlichen Gewebe des Auges. Es ist der häufigste primäre bösartige intraokulare Krebs bei Kindern und tritt fast ausschließlich bei Kleinkindern auf.

Obwohl die meisten Kinder diese Krebserkrankung überleben, verlieren sie möglicherweise ihre Sehkraft in den betroffenen Augen oder müssen das Auge entfernt werden .

Fast die Hälfte der Kinder mit Retinoblastom hat einen erblichen Gendefekt , der mit einem Retinoblastom assoziiert ist. In anderen Fällen wird es durch eine angeborene Mutation im Chromosom 13- Gen 13q14 ( Retinoblastom-Protein ) verursacht.

Anzeichen und Symptome

Leukokorie bei einem Kind mit Retinoblastom

Gekreuzte Augen bei einem Kind mit Retinoblastom

Das Retinoblastom ist allgemein als der am meisten intrusive intraokulare Krebs bei Kindern bekannt. Die Überlebens- und Erhaltungschancen des Auges hängen vollständig vom Schweregrad ab. Das Retinoblastom ist äußerst selten, da es in den Vereinigten Staaten jedes Jahr nur etwa 200 bis 300 Fälle gibt. Betrachtet man das Retinoblastom weltweit, so hat nur 1 von etwa 15.000 Kindern diese Malignität, aber diese Zahl nimmt kontinuierlich zu.

Intraokulare Malignome sind aufgrund der frühen Diagnose und einer frühen Behandlungsprognose besser heilbar als extraokuläre Malignome. Wenn bei Säuglingsscreenings ein Augenscreening wie bei einem Hörscreening durchgeführt wird, können wir es möglicherweise in einem früheren Alter erkennen und so seine Ausbreitung verhindern. Leukokorie ist die primäre Indikation für ein Retinoblastom und tritt auf, wenn der Krebs noch intraokular ist, also im Auge. Wenn Licht von dem gefährlichen weißen Tumor reflektiert wird, wird die Sicht auf die rote Netzhaut versperrt. Das Retinoblastom kann nach den ersten Anzeichen und bis zu sechs Monaten heilbar sein, wenn der Tumor intraokular ist. Wenn Sie nicht innerhalb eines angemessenen Zeitraums einen Augenarzt mit Anzeichen einer Leukokorie aufsuchen, kann die Verzögerung der Diagnose zu einer schlechteren Prognose führen. Aufgrund einer Verzögerung bei der Diagnose kann es zu einer Proptose kommen, die dann als extraokular betrachtet wird, die schwerste.

Das häufigste und offensichtlichste Zeichen eines Retinoblastoms ist ein abnormes Erscheinungsbild der Netzhaut durch die Pupille gesehen, der medizinische Begriff dafür ist Leukokorie , auch bekannt als amaurotischer Katzenaugenreflex. Andere Anzeichen und Symptome sind eine Verschlechterung des Sehvermögens, ein rotes und gereiztes Auge mit Glaukom und ein stockendes Wachstum oder eine verzögerte Entwicklung. Einige Kinder mit Retinoblastom können ein Schielen entwickeln, das allgemein als "Schielen" oder "Wandaugen" ( Strabismus ) bezeichnet wird. Das Retinoblastom zeigt in Entwicklungsländern eine fortgeschrittene Erkrankung und eine Augenvergrößerung ist ein häufiger Befund.

Je nach Lage der Tumoren können sie bei einer einfachen Augenuntersuchung mit einem Ophthalmoskop durch die Pupille sichtbar werden . Eine positive Diagnose wird meist erst mit einer Untersuchung unter Narkose ( EUA ) gestellt. Eine weiße Augenreflexion ist nicht immer ein positiver Hinweis auf ein Retinoblastom und kann durch eine schlechte Lichtreflexion oder durch andere Erkrankungen wie Morbus Coats verursacht werden .

Das Vorhandensein des fotografischen Fehlers rotes Auge nur auf einem Auge und nicht auf dem anderen kann ein Zeichen für ein Retinoblastom sein. Ein deutlicheres Zeichen ist "weißes Auge" oder "Katzenauge" (Leukokorie).

Ursache

Mutationen von Genen, die in Chromosomen vorkommen, können die Art und Weise beeinflussen, wie Zellen im Körper wachsen und sich entwickeln. Veränderungen von RB1 oder MYCN können zum Retinoblastom führen.

RB1

Bei Kindern mit der erblichen genetischen Form des Retinoblastoms tritt eine Mutation im RB1- Gen auf Chromosom 13 auf . RB1 war das erste klonierte Tumorsuppressorgen . Obwohl RB1 mit über 100 Zellproteinen interagiert, resultiert seine negative regulatorische Wirkung auf den Zellzyklus hauptsächlich aus der Bindung und Inaktivierung des Transkriptionsfaktors E2F , wodurch die Transkription von Genen unterdrückt wird, die für die S-Phase benötigt werden .

Das defekte RB1- Gen kann von beiden Elternteilen vererbt werden; bei einigen Kindern tritt die Mutation jedoch in den frühen Stadien der fetalen Entwicklung auf. Die Expression des RB1- Allels ist mit 90% Penetranz autosomal- dominant .

Vererbte Formen von Retinoblastomen sind eher bilateral. Darüber hinaus können vererbte uni- oder bilaterale Retinoblastome mit einem Pineoblastom und anderen malignen supratentoriellen primitiven neuroektodermalen Tumoren (PNETs) in der Mittellinie mit düsterem Ausgang assoziiert sein; Ein Retinoblastom, das gleichzeitig mit einem PNET auftritt, wird als trilaterales Retinoblastom bezeichnet . Eine aktuelle Metaanalyse hat gezeigt, dass die Überlebensrate des trilateralen Retinoblastoms in den letzten Jahrzehnten deutlich zugenommen hat.

Die Entstehung des Retinoblastoms lässt sich durch das Two-Hit-Modell erklären . Nach dem Two-Hit-Modell müssen beide Allele betroffen sein, sodass zwei Ereignisse erforderlich sind, damit sich die Netzhautzelle oder -zellen zu Tumoren entwickeln. Das erste Mutationsereignis kann vererbt werden ( Keimbahn oder konstitutionell), das dann in allen Zellen des Körpers vorhanden ist. Der zweite „Treffer“ führt zum Verlust des verbleibenden normalen Allels (Gen) und tritt innerhalb einer bestimmten Netzhautzelle auf. Bei der sporadischen, nicht erblichen Form des Retinoblastoms treten beide Mutationsereignisse innerhalb einer einzigen Netzhautzelle nach der Befruchtung auf (somatische Ereignisse); Das sporadische Retinoblastom ist tendenziell einseitig.

Es wurden mehrere Methoden entwickelt, um die RB1 -Genmutationen nachzuweisen . Versuche, Genmutationen mit dem Stadium bei der Präsentation zu korrelieren, haben keine überzeugenden Beweise für eine Korrelation erbracht.

MYCN

Nicht alle Retinoblastomfälle weisen eine RB1-Inaktivierung auf. Es gibt Fälle mit nur einer RB1-Mutation oder sogar zwei funktionellen RB1-Allelen, was auf andere onkogene Läsionen des Retinoblastoms hinweist. Die somatische Amplifikation des MYCN- Onkogens ist für einige Fälle von nicht hereditärem, früh einsetzendem, aggressivem, einseitigem Retinoblastom verantwortlich. MYCN kann als Transkriptionsfaktor wirken und die Proliferation fördern, indem es die Expression von Zellzyklusgenen reguliert. Obwohl die MYCN- Amplifikation nur 1,4 % der Retinoblastom-Fälle ausmachte, identifizierten die Forscher sie bei 18 % der Säuglinge, die im Alter von weniger als 6 Monaten diagnostiziert wurden. Das mediane Alter zum Zeitpunkt der Diagnose des MYCN- Retinoblastoms betrug 4,5 Monate, verglichen mit 24 Monaten für diejenigen, die eine nicht familiäre einseitige Erkrankung mit zwei RB1 -Genmutationen hatten.

Diagnose

Das Screening auf Retinoblastom sollte Teil eines „Well Baby“-Screenings für Neugeborene während der ersten 3 Lebensmonate sein und Folgendes umfassen:

• Der rote Reflex : Überprüfung auf eine normale rötlich-orange Reflexion von der Netzhaut des Auges mit einem Ophthalmoskop oder Retinoskop aus einer Entfernung von etwa 30 cm oder 1 Fuß, normalerweise in einem schwach beleuchteten oder dunklen Raum
• Der Hornhaut-Lichtreflex oder Hirschberg-Test : Überprüfung auf symmetrische Reflexion des Lichtstrahls an der gleichen Stelle jedes Auges, wenn ein Licht in jede Hornhaut gestrahlt wird, um festzustellen, ob die Augen gekreuzt sind
• Augenuntersuchung : Überprüfung auf strukturelle Anomalien

Einstufung

Die beiden Formen der Krankheit sind eine vererbbare Form und eine nicht vererbbare Form (alle Krebsarten gelten insofern als genetisch, als für ihre Entwicklung Mutationen des Genoms erforderlich sind, dies bedeutet jedoch nicht, dass sie vererbbar sind oder auf Nachkommen übertragen werden). Etwa 55% der Kinder mit Retinoblastom haben die nicht erbliche Form. Wenn innerhalb der Familie keine Krankheitsgeschichte existiert, wird die Krankheit als "sporadisch" bezeichnet, dies bedeutet jedoch nicht unbedingt, dass es sich um die nicht vererbbare Form handelt. Bilaterale Retinoblastome sind im Allgemeinen vererbbar, während unilaterale Retinoblastome im Allgemeinen nicht vererbbar sind.

In etwa zwei Drittel der Fälle ist nur ein Auge betroffen (einseitiges Retinoblastom); im anderen Drittel entwickeln sich Tumoren in beiden Augen (bilaterales Retinoblastom). Die Anzahl und Größe der Tumoren an jedem Auge kann variieren. In bestimmten Fällen ist auch die Zirbeldrüse oder die supraselläre oder paraselläre Region (oder in sehr seltenen Fällen andere intrakranielle Mittellinien) betroffen (trilaterales Retinoblastom). Die Position, Größe und Menge der Tumoren werden bei der Wahl der Art der Behandlung der Krankheit berücksichtigt.

Differenzialdiagnose

1. Persistierender hyperplastischer primärer Glaskörper ist eine angeborene Entwicklungsanomalie des Auges, die aus einer fehlenden Rückbildung des embryologischen, primären Glaskörpers und hyaloiden Gefäßsystems resultiert, wodurch das Auge kürzer ist, eine Katarakt entwickelt und sich mit einer Aufhellung der Pupille manifestieren kann.

2. Die Coats-Krankheit ist eine typischerweise einseitige Erkrankung, die durch eine abnormale Entwicklung von Blutgefäßen hinter der Netzhaut gekennzeichnet ist, die zu Blutgefäßanomalien in der Netzhaut und einer Netzhautablösung führt, um ein Retinoblastom zu imitieren.

3. Toxocariasis ist eine parasitäre Augenerkrankung, die mit der Exposition gegenüber infizierten Welpen verbunden ist und eine Netzhautläsion verursacht, die zu einer Netzhautablösung führt.

4. Die Frühgeborenenretinopathie wird bei Säuglingen mit niedrigem Geburtsgewicht, die in der Zeit unmittelbar nach der Geburt zusätzlichen Sauerstoff erhalten, in Verbindung gebracht und ist mit einer Schädigung des Netzhautgewebes verbunden und kann zu einer Netzhautablösung führen.

MRT-Muster eines Retinoblastoms mit Sehnervenbeteiligung (sagittale verstärkte T1-gewichtete Sequenz)

Wenn die Augenuntersuchung anormal ist, können weitere Untersuchungen bildgebende Verfahren wie Computertomographie (CT), Magnetresonanztomographie (MRT) und Ultraschall umfassen . CT und MRT können helfen, die Strukturanomalien zu definieren und Kalziumablagerungen aufzudecken. Ultraschall kann helfen, die Höhe und Dicke des Tumors zu bestimmen. Eine Knochenmarkuntersuchung oder eine Lumbalpunktion kann ebenfalls durchgeführt werden, um Metastasen in Knochen oder im Gehirn zu bestimmen .

Morphologie

Das makroskopische und mikroskopische Erscheinungsbild des Retinoblastoms ist bei erblichen und sporadischen Typen identisch. Makroskopisch werden lebensfähige Tumorzellen in der Nähe von Blutgefäßen gefunden, während Nekrosezonen in relativ avaskulären Bereichen gefunden werden. Mikroskopisch können sowohl undifferenzierte als auch differenzierte Elemente vorhanden sein. Undifferenzierte Elemente erscheinen als Ansammlungen kleiner, runder Zellen mit hyperchromatischen Kernen; differenzierte Elemente umfassen Flexner-Wintersteiner-Rosetten , Homer-Wright-Rosetten und Fleuretten aus der Photorezeptordifferenzierung.

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  Zeichnung eines großen Retinoblastoms

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  Aspekt des trilateralen Retinoblastoms im MRT

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  Augenultraschall eines großen Retinoblastomtumors im Auge eines 3-jährigen Jungen

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  Funduskopischer Befund eines Retinoblastoms

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  Augenhintergrund des Retinoblastoms

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  Makropathologie eines Retinoblastomtumors im enukleierten Auge einer 3-jährigen Frau

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  Großer exophytischer weißer Tumor mit Verkalkungsherden, die zu einer totalen exsudativen Netzhautablösung führen

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  Flexner-Wintersteiner-Rosetten beim Retinoblastom

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  Retinoblastom, 400-fache Vergrößerung

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  Kristallstruktur des Retinoblastom-Tumorsuppressorproteins, das an das E2F-Peptidpolymer gebunden ist

Gentest

Die Identifizierung der Mutation des RB1- Gens, die zum Retinoblastom eines Kindes geführt hat, kann in der klinischen Versorgung des Betroffenen und in der Versorgung von (zukünftigen) Geschwistern und Nachkommen von Bedeutung sein. Es kann in der Familie liegen.

1. Bei beidseitig betroffenen Personen und bei 13-15% der einseitig betroffenen Personen wird erwartet, dass sie eine RB1- Mutation im Blut aufweisen. Durch die Identifizierung der RB1- Mutation bei der betroffenen Person können (zukünftige) Geschwister, Kinder und andere Verwandte auf die Mutation getestet werden; wenn sie die Mutation nicht tragen, besteht kein Risiko für ein Retinoblastom bei Verwandten im Kindesalter, so dass sie sich nicht das Trauma und die Kosten von Untersuchungen unter Narkose unterziehen müssen. Für die 85 % der einseitig betroffenen Patienten, bei denen festgestellt wurde, dass sie keine ihrer Augentumor- RB1- Mutationen im Blut tragen, sind weder molekulare Tests noch eine klinische Überwachung von Geschwistern erforderlich.
2. Wird die RB1- Mutation einer betroffenen Person identifiziert, können Fruchtwasserzellen in einer Risikoschwangerschaft auf die Familienmutation getestet werden; Jeder Fötus, der die Mutation trägt, kann frühzeitig entbunden werden, was eine frühzeitige Behandlung von Augentumoren ermöglicht, was zu besseren visuellen Ergebnissen führt.
3. In Fällen von einseitigem Retinoblastom, bei denen kein Augentumor zum Testen zur Verfügung steht , wird das Risiko einer Keimbahn- RB1- Mutation auf weniger als das Risiko einer Keimbahn- RB1- Mutation reduziert , wenn nach hochempfindlichen molekularen Tests keine RB1- Mutation im Blut nachgewiesen wird (dh > 93% RB1- Mutationsnachweisempfindlichkeit). als 1%, ein Niveau, bei dem nur eine klinische Untersuchung (und keine Untersuchungen unter Narkose) für die betroffene Person und ihre zukünftigen Nachkommen empfohlen wird (National Retinoblastoma Strategy, Canadian Guidelines for Care).

Bildgebung

Der herkömmliche Ultraschall-B-Scan kann Verkalkungen im Tumor erkennen, während der Hochfrequenz-Ultraschall-B-Scan eine höhere Auflösung als der herkömmliche Ultraschall bietet und die Nähe des Tumors zum vorderen Teil des Auges bestimmt. MRT-Scan kann Hochrisikomerkmale wie die Invasion des Sehnervs erkennen; Aderhautinvasion, Sklerainvasion und intrakranielle Invasion. CT-Scans werden im Allgemeinen vermieden, da Strahlung die Bildung von mehr Augentumoren bei Patienten mit genetischer RB1-Mutation stimulieren kann.

Inszenierung

Um ein Retinoblastom richtig zu diagnostizieren, müssen Richtlinien zur richtigen Einstufung des Tumorrisikos befolgt werden. Das Reese-Ellsworth-Klassifizierungssystem von Dr. Algernon Reese und Dr. Robert Ellsworth wird universell verwendet, um die Größe, Lage und Multifokalität des Tumors zu bestimmen. Das System wurde ursprünglich verwendet, um das beste Behandlungsergebnis durch die Verwendung einer externen Strahlentherapie sowie die Wahrscheinlichkeit einer Rettung des Augapfels zu bestimmen. Da die Chemotherapie nicht Teil des Reese Ellsworth-Klassifizierungssystems ist, musste ein aktualisiertes Klassifizierungssystem erstellt werden, um die Behandlungsergebnisse der Chemotherapie vorherzusagen. Die Internationale Klassifikation für das intraokulare Retinoblastom ist jetzt das aktuell verwendete System und wurde von Murphree und Mitarbeitern erstellt. Nach Reese und Ellsworth gab es verschiedene Gruppen, die unterschiedliche Merkmale aufwiesen, um die Globusbergung als sehr günstig in die Kategorie sehr ungünstig einzustufen. Um das betroffene Auge zu retten, musste der Bandscheibendurchmesser etwa 4DD betragen und hinter dem Äquator liegen, um eine höhere Günstigkeit zu haben. Wenn der Tumor einen Bandscheibendurchmesser von etwa zehn hatte und etwa 50 % der Netzhaut betraf, wurde es als ungünstig angesehen, den Bulbus zu retten, was zu einer Enukleation führen könnte . Laut Murphree wurden die verschiedenen Gruppen von sehr niedrigem Risiko bis sehr hohem Risiko klassifiziert, was durch die Merkmale des jeweiligen Tumors bestimmt wurde. Sehr geringes Risiko bedeutet, dass der Tumor kleiner als 3 mm sein muss und keine Aussaat des Glaskörpers oder des subretinalen Bereichs erfolgen darf . Wenn ein Patient ein sehr hohes Risiko hat, präsentiert sich der Tumor mit mehreren Merkmalen und muss mit konservativen Behandlungsmethoden oder Enukleation behandelt werden.

Internationale Klassifikation für intraokulares Retinoblastom

Behandlung

Historisches Bild von Gordon Isaacs, dem ersten Patienten , der 1957 mit dem Linearbeschleuniger ( externe Strahlentherapie ) wegen eines Retinoblastoms behandelt wurde. Gordons rechtes Auge wurde am 11. Januar 1957 entfernt, weil sich der Krebs ausgebreitet hatte. Sein linkes Auge hatte jedoch nur einen lokalisierten Tumor, der Henry Kaplan veranlasste, es mit dem Elektronenstrahl zu behandeln.

Die Priorität der Retinoblastom-Behandlung besteht darin, das Leben des Kindes zu erhalten, dann das Sehvermögen zu erhalten und dann Komplikationen oder Nebenwirkungen der Behandlung zu minimieren. Der genaue Behandlungsverlauf hängt vom Einzelfall ab und wird vom Augenarzt im Gespräch mit dem Kinderonkologen festgelegt. Die richtige Behandlung hängt auch vom Mutationstyp ab, sei es eine Keimbahn-RB1-Mutation, eine sporadische RB1-Mutation oder eine MYCN-Amplifikation mit funktionellem RB1. Kinder mit Beteiligung beider Augen zum Zeitpunkt der Diagnose benötigen in der Regel eine multimodale Therapie (Chemotherapie, lokale Therapien).

Die verschiedenen Behandlungsmodalitäten für das Retinoblastom umfassen:

• Enukleation des Auges – Die meisten Patienten mit einseitiger Erkrankung weisen eine fortgeschrittene intraokulare Erkrankung auf und unterziehen sich daher normalerweise einer Enukleation, was zu einer Heilungsrate von 95 % führt. Bei bilateraler Rb ist die Enukleation normalerweise Augen vorbehalten, bei denen alle bekannten wirksamen Therapien versagt haben oder die kein brauchbares Sehvermögen aufweisen.
• Externe Strahlentherapie (EBR) – Die häufigste Indikation für eine EBR ist das Auge eines kleinen Kindes mit bilateralem Retinoblastom, das nach Abschluss der Chemotherapie und lokalen Therapien eine aktive oder rezidivierende Erkrankung hat. Es wird jedoch berichtet, dass Patienten mit erblicher Erkrankung, die eine EBR-Therapie erhalten haben, ein 35-prozentiges Risiko für zweite Krebserkrankungen haben.
• Die Brachytherapie beinhaltet die Platzierung eines radioaktiven Implantats (Plaque), normalerweise auf der Sklera neben der Basis eines Tumors. Es wird als primäre Behandlung oder häufiger bei Patienten mit kleinen Tumoren oder bei Patienten, bei denen die anfängliche Therapie einschließlich einer vorherigen EBR-Therapie versagt hatte, verwendet.
• Bei der Thermotherapie wird dem Tumor Wärme direkt zugeführt, meist in Form von Infrarotstrahlung. Es wird auch bei kleinen Tumoren verwendet.
• Die Laser-Photokoagulation wird nur bei kleinen posterioren Tumoren empfohlen. Ein Argon- oder Diodenlaser oder ein Xenonbogen wird verwendet, um die gesamte Blutversorgung des Tumors zu koagulieren.
• Die Kryotherapie induziert durch schnelles Einfrieren eine Schädigung des Gefäßendothels mit sekundärer Thrombose und Infarkt des Tumorgewebes. Es kann als Primärtherapie für kleine periphere Tumoren oder für kleine rezidivierende Tumoren verwendet werden, die zuvor mit anderen Methoden behandelt wurden.
• Die systemische Chemotherapie hat sich in den letzten zehn Jahren auf der Suche nach globuserhaltenden Maßnahmen und zur Vermeidung der Nebenwirkungen der EBR-Therapie an die Spitze der Behandlung entwickelt. Zu den häufigsten Indikationen für eine Chemotherapie beim intraokularen Retinoblastom gehören große Tumoren, die bei Kindern mit bilateralen Tumoren nicht allein mit lokalen Therapien behandelt werden können. Es wird auch bei Patienten mit einseitiger Erkrankung angewendet, wenn die Tumoren klein sind, aber nicht mit lokalen Therapien allein kontrolliert werden können.
• Intraarterielle Chemotherapie – Chemotherapeutika werden lokal über einen dünnen Katheter verabreicht, der durch die Leiste, durch die Aorta und den Hals direkt in die Sehgefäße geführt wird.
• Nanopartikuläre Chemotherapie – Um die Nebenwirkungen einer systemischen Therapie zu reduzieren, wurde die subkonjuktivale (lokale) Injektion von Nanopartikel-Trägern mit Chemotherapeutika (Carboplatin) entwickelt, die vielversprechende Ergebnisse bei der Behandlung von Retinoblastomen in Tiermodellen ohne Nebenwirkungen gezeigt hat.
• Chemotherapie ist ein kombinierter Ansatz, bei dem eine Chemotherapie zur anfänglichen Verkleinerung des Tumors und adjuvante fokale Behandlungen wie die transpupilläre Thermotherapie zur Kontrolle des Tumors verwendet werden.

Prognose

In der entwickelten Welt hat das Retinoblastom eine der besten Heilungsraten aller Krebserkrankungen im Kindesalter (95-98%), wobei mehr als 90% der Erkrankten das Erwachsenenalter überleben. In Großbritannien werden jedes Jahr etwa 40 bis 50 neue Fälle diagnostiziert.

Eine gute Prognose hängt von der frühzeitigen Vorstellung des Kindes in der Gesundheitseinrichtung ab. Eine späte Präsentation ist mit einer schlechten Prognose verbunden.

Überlebende eines hereditären Retinoblastoms haben ein höheres Risiko, später im Leben andere Krebsarten zu entwickeln.

Epidemiologie

Das Retinoblastom weist eine kumulative Lebenszeit-Inzidenzrate von einem Fall von Retinoblastom pro 18000 bis 30000 Lebendgeburten weltweit auf. In Entwicklungsländern wird eine höhere Inzidenz festgestellt, die auf einen niedrigeren sozioökonomischen Status und das Vorhandensein von humanen Papillomavirussequenzen im Retinoblastomgewebe zurückgeführt wird.

Fast 80 % der Kinder mit Retinoblastom werden vor dem Alter von drei Jahren diagnostiziert und die Diagnose bei Kindern über sechs Jahren ist äußerst selten. Im Vereinigten Königreich treten bilaterale Fälle normalerweise innerhalb von 14 bis 16 Monaten auf, während die Diagnose unilateraler Fälle zwischen 24 und 30 Monaten ihren Höhepunkt erreicht.

Siehe auch

• Augenkrebs
• Augenuntersuchung
• Retinoblastom-Protein

Verweise

Externe Links

• Informationen zum Retinoblastom von MedlinePlus
• Retinoblastom bei NIH / UW GeneTests
• RB1-Mutationsdatenbank
• Retinoblastom bei Curlie
• NCBI-Register für genetische Tests