Pannikulitis - Panniculitis

Pannikulitis
Eine Einführung in die Dermatologie (1905) Erythema induratum 2.jpg
Erythema induratum, eine Form der lobulären Pannikulitis
Spezialität Rheumatologie Bearbeiten Sie dies auf Wikidata

Pannikulitis ist eine Gruppe von Krankheiten , deren Kennzeichen ist eine Entzündung des subkutanen adipösen Gewebes (die Fettschicht unter der Haut - Panniculus adiposus ). Zu den Symptomen zählen empfindliche Hautknötchen und systemische Symptome wie Gewichtsverlust und Müdigkeit .

Zusammengefasst wird eine entzündliche Erkrankung, die hauptsächlich im Unterhautfettgewebe lokalisiert ist, als "Panikulitis" bezeichnet, eine Gruppe von Erkrankungen, die sowohl für den Kliniker als auch für den Dermatopathologen eine Herausforderung darstellen kann. Der allgemeine Begriff für die Entzündung von Fettgewebe ist Steatitis .

Anzeichen und Symptome

Pannikulitis kann auch nach dem Vorhandensein oder Fehlen systemischer Symptome klassifiziert werden . Pannikulitis ohne systemische Erkrankung kann Folge eines Traumas oder einer Erkältung sein. Pannikulitis mit systemischer Erkrankung kann verursacht werden durch:

Dies ist keine vollständige Liste möglicher Ursachen.

Zugehörige Bedingungen

Lipoatrophie oder Lipodystrophie (der Verlust von subkutanem Fettgewebe) kann bei jeder dieser Erkrankungen auftreten.

Diagnose

Einstufung

Es kann in jedem Fettgewebe ( kutan oder viszeral) vorkommen und wird oft auf der Grundlage einer tiefen Hautbiopsie diagnostiziert und kann anhand der histologischen Merkmale anhand der Lage der Entzündungszellen (in den Fettläppchen oder in den Septen, die trennen) und auf das Vorliegen oder Fehlen einer Vaskulitis .

Es gibt somit vier histologische Hauptuntertypen:

  1. lobuläre Pannikulitis ohne Vaskulitis (akute Pannikulitis, früher als Weber-Christian-Krankheit bezeichnet , systemische noduläre Pannikulitis)
  2. lobuläre Pannikulitis mit Vaskulitis
  3. septale Pannikulitis ohne Vaskulitis
  4. septale Pannikulitis mit Vaskulitis

Lobular

Mit Vaskulitis

Erythema induratum oder "Bazin-Krankheit" ist eine Pannikulitis auf der Rückseite der Waden. Früher wurde angenommen, dass es sich um eine Reaktion auf den Tuberkulumbazillus handelt . Sie gilt heute als Pannikulitis, die nicht mit einem einzigen definierten Erreger assoziiert ist.

Die noduläre Vaskulitis ist eine Hauterkrankung, die durch kleine, empfindliche, gerötete Knötchen an den Beinen, hauptsächlich an den Waden und Schienbeinen, gekennzeichnet ist. Mikroskopisch finden sich im Unterhautgewebe epitheloide Granulome und Vaskulitiden, die eine Form der Pannikulitis darstellen. Die meisten dieser Fälle werden heute als Manifestation von Tuberkulose angesehen und sprechen tatsächlich gut auf eine antituberkulöse Behandlung an.

Ohne Vaskulitis

Nicht-Vaskulitis-Formen der Pannikulitis, die auftreten können, umfassen:

  • Cytophagic histiozytäre Pannikulitis wurde zuerst im Jahr 1980 von Winkelmann als chronischer beschrieben histiozytäre Erkrankung des subkutanen Fettgewebes , die klinisch durch zarte gekennzeichnet erythematöse Knötchen , rezidivierendes hohe Fieber , Unwohlsein , Ikterus , Organomegalie , seröse Ergüssen, Panzytopenie , Leberfehlfunktion und Koagulation Abnormalitäten . CHP kann entweder isoliert oder als Teil einer kutanen Manifestation des hämophagozytischen Syndroms (HPS) auftreten. Die CHP ist eine seltene und oft tödlich verlaufende Form der Pannikulitis mit Multisystembeteiligung. Sie kann aber auch in gutartiger Form vorliegen, die nur das Unterhautgewebe betrifft und somit ein breites klinisches Spektrum aufweist.
  • Traumatische Pannikulitis ist eine Pannikulitis, die nach einem Trauma der Haut auftritt.
  • Erkältungspannikulitis ist eine Pannikulitis, die nach Erkältung auftritt und am häufigsten bei Säuglingen und Kleinkindern auftritt. Dieser Zustand wurde bei Kindern beschrieben, die Eis oder Eis am Stiel lutschen , und wird daher manchmal als " Eis am Stiel- Panikulitis" bezeichnet. Der Begriff wurde geprägt, als eine Patientin mit einem Hautausschlag unbekannter Ursache auf der Wange zu einem Dermatologen gebracht wurde .
  • Gichtpannikulitis ist eine Pannikulitis, die durch die Ablagerung von Harnsäurekristallen bei Gicht verursacht wird .
  • Pankreaspannikulitis (auch bekannt als enzymatische Pannikulitis, Pankreasfettnekrose und subkutane Fettnekrose) ist eine Pannikulitis, die am häufigsten mit Pankreaskarzinom und seltener mit anatomischen Pankreasanomalien, Pseudozysten oder arzneimittelinduzierter Pankreatitis in Verbindung gebracht wird.
  • Faktische Pannikulitis ist eine Pannikulitis, die durch die Injektion von organischem Material, Povidon , Kot , Speichel , Vaginalflüssigkeit und Ölen induziert werden kann .

Mit nadelförmigen Spalten

Lipodermatosklerose ist eine Form der Pannikulitis, die mit einer chronischen venösen Insuffizienz verbunden ist und sich mit braunen Verhärtungen an der Vorderseite der Schienbeine zeigt. Sie kann mit Schmerzen und anderen Anzeichen einer chronischen venösen Insuffizienz einhergehen . Die genaue Ursache ist unbekannt.

Andere Formen sind:

Septal

Erythema nodosum

Erythema nodosum ist eine Form der Pannikulitis, die durch zarte rote Knötchen von 1 bis 10 cm gekennzeichnet ist und mit systemischen Symptomen wie Fieber, Unwohlsein und Gelenkschmerzen einhergeht. Knötchen können bläulich-violett, gelblich und grün werden und über einen Zeitraum von 2–6 Wochen ohne Ulzeration oder Narbenbildung abklingen. Erythema nodosum wird mit Infektionen in Verbindung gebracht , einschließlich Hepatitis C , EBV und Tuberkulose , Morbus Crohn und Sarkoidose , Schwangerschaft , Medikamenten einschließlich Sulfonamiden und einigen Krebsarten , einschließlich Non-Hodgkin-Lymphom und Bauchspeicheldrüsenkrebs .

A1AT-Mangel-assoziiert

Die Alpha-1-Antitrypsin- Mangelpannikulitis ist eine Pannikulitis, die mit einem Mangel des α 1 -Antitrypsin-Enzyms verbunden ist.

Behandlung

Siehe auch

Verweise

Externe Links

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