Thrombozythämie - Thrombocythemia

Thrombozythämie
Andere Namen Thrombozytose
Blausen 0740 Platelets.png
3D-Rendering von vier inaktivierten und drei aktivierten Blutplättchen
Spezialität Hämatologie Bearbeiten Sie dies auf Wikidata
Histopathologisches Bild, das ein Knochenmarkaspirat bei einem Patienten mit essentieller Thrombozythämie darstellt

Thrombozythämie ist ein Zustand hoher Blutplättchen (Thrombozyten) im Blut. Die normale Zahl liegt im Bereich von 150 x 10 9 bis 450 x 10 9 Blutplättchen pro Liter Blut, aber eine Untersuchung wird normalerweise nur in Betracht gezogen, wenn die Obergrenze 750 x 10 9 /l überschreitet .

Wenn die Ursache unbekannt ist, wird der Begriff Thrombozythämie verwendet, entweder als primäre Thrombozythämie oder als essentielle Thrombozythämie. Der Zustand entsteht durch einen Fehler in den Knochenmarkzellen , der zu einer Überproduktion von Blutplättchen führt, aber die Ursache des Fehlers ist unbekannt und dieser Typ ist nicht üblich.

Wenn die Ursache bekannt ist, wie beispielsweise eine andere Störung oder Krankheit, wird der Begriff Thrombozytose bevorzugt, entweder als sekundäre oder reaktive Thrombozytose. Die reaktive Thrombozytose ist die häufigste Form und kann, obwohl sie oft keine Symptome hat, manchmal für eine Thrombose prädisponieren. Im Gegensatz dazu bezieht sich Thrombozytopenie auf abnormal niedrige Blutplättchenzahlen im Blut.

Anzeichen und Symptome

Hohe Thrombozytenzahlen signalisieren nicht unbedingt klinische Probleme und können anhand eines routinemäßigen Blutbildes erfasst werden . Es ist jedoch wichtig, dass eine vollständige Anamnese erhoben wird, um sicherzustellen, dass die erhöhte Thrombozytenzahl nicht auf einen sekundären Prozess zurückzuführen ist. Sie tritt häufig zusammen mit einer entzündlichen Erkrankung auf, da die wichtigsten Stimulanzien der Thrombozytenproduktion (z. B. Thrombopoietin ) in diesen klinischen Zuständen als Teil der Akutphasenreaktion erhöht sind . Hohe Thrombozytenzahlen können bei Patienten mit Polycythaemia vera (hohe Anzahl roter Blutkörperchen ) auftreten und sind ein zusätzlicher Risikofaktor für Komplikationen.

Eine sehr kleine Anzahl von Menschen berichtet über Symptome einer Erythromelalgie , ein brennendes Gefühl und eine Rötung der Extremitäten, die durch Abkühlung oder Aspirin oder beides verschwindet .

Die wissenschaftliche Literatur schließt die Thrombozytose manchmal per Definition aus dem Bereich der Thrombophilie aus, aber praktisch ist die Thrombozytose (insbesondere die primäre Thrombozytose ) durch die Definition von Thrombophilie als erhöhte Prädisposition für Thrombose eine potenzielle Ursache für Thrombophilie. Umgekehrt führt eine sekundäre Thrombozytose sehr selten zu thrombotischen Komplikationen.

Ursachen

Die reaktive Thrombozythämie ist die häufigste Ursache für eine hohe Thrombozytenzahl. Es macht 88 bis 97 % der Thrombozythämie-Fälle bei Erwachsenen und fast 100 % bei Kindern aus. Bei Erwachsenen sind akute Infektionen, Gewebeschäden, chronische Entzündungen und Malignome die häufigsten Ursachen einer reaktiven Thrombozythämie. Normalerweise liegen eine oder mehrere dieser Erkrankungen in mehr als 75 % der Fälle mit reaktiver Thrombozythämie vor. Die Ursachen für eine reaktive Thrombozythämie bei Kindern sind ähnlich wie bei Erwachsenen. Darüber hinaus treten bei Kindern im Nahen Osten häufig hämolytische Anämie und Thalassämie auf . Andere Ursachen einer reaktiven Thrombozythämie sind: nach Operationen , Eisenmangel , Medikamente und Rebound-Effekt nach Knochenmarksuppression .

Die SARS- Krankheit verursachte eine Thrombozytose.

Sind die reaktiven Ursachen einer Thrombozythämie ausgeschlossen, sollte an eine klonale Thrombozythämie gedacht werden. Die häufigste Ursache einer klonalen Thrombozythämie ist ein myeloproliferatives Neoplasma . Dazu gehören: essentielle Thrombozythämie , chronische myeloische Leukämie , Polyzythämie vera und primäre Myelofibrose .

Extrem seltene Ursachen einer Thrombozythämie sind Scheinursachen. Dies ist auf das Vorhandensein von thrombozytenähnlichen Strukturen im Blut zurückzuführen, wie z. B. nadelförmige Kryoglobulinkristalle, zytoplasmatische Fragmente zirkulierender Leukämiezellen, Bakterien und Mikrovesikel der roten Blutkörperchen. Diese Strukturen werden vom automatischen Maschinenzähler als Blutplättchen gezählt; daher wird die Thrombozytenzahl fälschlicherweise erhöht. Ein solcher Fehler kann jedoch durch einen peripheren Blutausstrich vermieden werden .

Diagnose

Labortests können umfassen: großes Blutbild , Leberenzyme , Nierenfunktion und Erythrozytensedimentationsrate .

Wenn die Ursache für die hohe Thrombozytenzahl bleibt unklar, Knochenmarkbiopsie wird häufig durchgeführt, zu unterscheiden , ob die hohe Thrombozytenzahl reaktiv oder wesentlich .

Behandlung

Bei einer reaktiven Thrombozytose ist oft keine Behandlung erforderlich oder notwendig. Bei einer reaktiven Thrombozytose von mehr als 1.000 x 10 9 /l kann erwogen werden, täglich niedrig dosiertes Aspirin (z. B. 65 mg) zu verabreichen , um das Schlaganfall- oder Thromboserisiko zu minimieren.

Bei essentieller Thrombozythämie mit einer Thrombozytenzahl über 750 x 10 9 /l oder 1.000 x 10 9 /l, insbesondere wenn andere Risikofaktoren für eine Thrombose vorliegen , kann jedoch eine Behandlung erforderlich sein. Die selektive Anwendung von Aspirin in niedrigen Dosen gilt als schützend. Extrem hohe Thrombozytenzahlen können mit Hydroxyharnstoff (einem zytoreduzierenden Mittel) oder Anagrelid (Agrylin) behandelt werden.

Bei Janus-Kinase-2- positiven Störungen kann Ruxolitinib (Jakafi) wirksam sein.

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