Tolosa-Hunt-Syndrom - Tolosa–Hunt syndrome

Tolosa-Hunt-Syndrom
Andere Namen Schmerzhafte Ophthalmoplegie
Tolosa-Jagd ophtalmoplegia.jpg
Neuroophthalmologische Untersuchung mit Ophthalmoplegie bei einem Patienten mit Tolosa-Hunt-Syndrom vor der Behandlung. Das zentrale Bild stellt den Vorwärtsblick dar, und jedes Bild um ihn herum stellt den Blick in diese Richtung dar (zum Beispiel im oberen linken Bild schaut der Patient nach oben und nach rechts; das linke Auge kann diese Bewegung nicht ausführen). Die Untersuchung zeigt eine Ptosis des linken Augenlids, eine Exotropie (Auswärtsabweichung) des primären Blicks des linken Auges und eine Parese (Schwäche) des linken dritten , vierten und sechsten Hirnnervs .
Spezialität Neurologie Bearbeiten Sie dies auf Wikidata

Das Tolosa-Hunt-Syndrom ist eine seltene Erkrankung, die durch starke und einseitige Kopfschmerzen mit orbitalen Schmerzen gekennzeichnet ist, zusammen mit Schwäche und Lähmung ( Ophthalmoplegie ) bestimmter Augenmuskeln ( extraokuläre Lähmungen ).

Im Jahr 2004 hat die International Headache Society eine Definition der diagnostischen Kriterien vorgelegt, die Granulome einschlossen .

Anzeichen und Symptome

Die Symptome sind normalerweise auf eine Seite des Kopfes beschränkt, und in den meisten Fällen verspürt die betroffene Person starke, scharfe Schmerzen und Lähmungen der Muskeln um das Auge. Die Symptome können ohne medizinische Intervention abklingen, jedoch ohne erkennbares Muster wiederkehren.

Darüber hinaus können bei betroffenen Personen Lähmungen verschiedener Gesichtsnerven und ein Herabhängen des Oberlids ( Ptosis ) auftreten. Andere Anzeichen sind Doppelbilder , Fieber , chronische Müdigkeit , Schwindel oder Arthralgie . Gelegentlich kann sich der Patient mit einem Gefühl des Hervortretens eines oder beider Augäpfel ( Exophthalmus ) vorstellen .

Ursachen

Die Ursache des Tolosa-Hunt-Syndroms ist nicht bekannt, aber es wird angenommen und oft angenommen, dass die Erkrankung mit einer Entzündung der Bereiche hinter den Augen ( Sinus cavernosus und Fissur orbitalis superior ) verbunden ist.

Diagnose

Das Tolosa-Hunt-Syndrom wird normalerweise durch Ausschluss diagnostiziert, und daher sind eine Vielzahl von Labortests erforderlich, um andere Ursachen für die Symptome des Patienten auszuschließen. Diese Tests umfassen ein komplettes Blutbild , Schilddrüsenfunktionstests und Serumproteinelektrophorese . Studien mit Liquor cerebrospinalis können auch bei der Unterscheidung zwischen dem Tolosa-Hunt-Syndrom und Erkrankungen mit ähnlichen Anzeichen und Symptomen hilfreich sein.

MRT- Scans des Gehirns und der Orbita mit und ohne Kontrastmittel, Magnetresonanzangiographie oder digitale Subtraktionsangiographie und ein CT-Scan des Gehirns und der Orbita mit und ohne Kontrastmittel können alle nützlich sein, um entzündliche Veränderungen im Sinus cavernosus, in der Fissur der Orbita superior und/ oder Orbitalspitze. Entzündliche Veränderung des Orbits auf Querschnittsabbildungs in Abwesenheit von Hirnnervenlähmung durch die gutartige und allgemeine Nomenklatur beschrieben orbital Pseudo .Sometimes eine Biopsie benötigen kann erhalten werden , um die Diagnose zu bestätigen, wie es in Ausschluss einer nützlich ist Neoplasma . Andere zu berücksichtigende Diagnosen sind Kraniopharyngeome , Migräne und Meningeome .

Behandlung

Die Behandlung des Tolosa-Hunt-Syndroms umfasst Immunsuppressiva wie Kortikosteroide (oft Prednisolon ) oder steroidsparende Mittel (wie Methotrexat oder Azathioprin ).

Auch eine Strahlentherapie wurde vorgeschlagen.

Prognose

Die Prognose des Tolosa-Hunt-Syndroms wird in der Regel als gut angesehen. Die Patienten sprechen normalerweise auf Kortikosteroide an, und es kann zu einer spontanen Remission kommen, obwohl die Bewegung der Augenmuskeln beeinträchtigt bleiben kann. Etwa 30–40 % der Patienten, die wegen des Tolosa-Hunt-Syndroms behandelt werden, erleiden einen Rückfall .

Epidemiologie

Das Tolosa-Hunt-Syndrom ist sowohl in den Vereinigten Staaten als auch international selten . Es gibt einen registrierten Fall in New South Wales , Australien . Beide Geschlechter, männlich und weiblich, sind gleichermaßen betroffen und treten typischerweise im Alter von etwa 60 Jahren auf.

Verweise

  1. ^ a b "Tolosa-Hunt-Syndrom" . Wer hat es benannt . Abgerufen 2008-01-21 .
  2. ^ La Mantia L, Curone M, Rapoport AM, Bussone G (2006). „Tolosa-Hunt-Syndrom: kritische Literaturübersicht basierend auf IHS 2004-Kriterien“. Cephalalgie . 26 (7): 772–81. doi : 10.1111/j.1468-2982.2006.01115.x . PMID  16776691 . S2CID  31366123 .
  3. ^ a b c d e f g h i j k l < Danette C Taylor, DO. „Tolosa-Hunt-Syndrom“ . eMedizin . Abgerufen 2008-01-21 .
  4. ^ a b "Tolosa-Hunt-Syndrom" . National Organization for Rare Disorders, Inc . Abgerufen 2008-01-21 .
  5. ^ Foubert-Samier A, Sibon I, Maire JP, Tison F (2005). „Langfristige Heilung des Tolosa-Hunt-Syndroms nach niedrig dosierter fokaler Strahlentherapie“. Kopfschmerzen . 45 (4): 389–91. doi : 10.1111/j.1526-4610.2005.05077_5.x . PMID  15836581 .

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