Pilomatrikom - Pilomatricoma

Pilomatrikom
Andere Namen	Kalzifizierendes Epitheliom von Malherbe , Malherbe kalzifizierendes Epitheliom und Pilomatrixoma
Histopathologie des Pilomatrikoms, starke Vergrößerung, H&E-Färbung, die die charakteristischen Bestandteile von basaloiden Zellen und Geisterzellen zeigt.
Spezialität	Onkologie

Pilomatricoma ist ein gutartiger Hauttumor, der von der Haarmatrix abstammt . Diese Neoplasien sind relativ selten und treten typischerweise an der Kopfhaut, im Gesicht und an den oberen Extremitäten auf. Klinisch präsentieren sich Pilomatricome als subkutane Knötchen oder Zysten mit unauffälliger darüber liegender Epidermis, die eine Größe von 0,5-3,0 cm haben können, aber der größte gemeldete Fall lag bei 24 cm.

Präsentation

Verbände

Pilomatricome wurden bei einer Vielzahl genetischer Störungen beobachtet, darunter Turner-Syndrom , myotone Dystrophie , Rubinstein-Taybi-Syndrom , Trisomie 9 und Gardner-Syndrom . Es wurde berichtet, dass die Prävalenz von Pilomatrikomen beim Turner-Syndrom 2,6% beträgt.

Hybridzysten, die sich aus epidermalen Einschlusszysten und pilomatrikomartigen Veränderungen zusammensetzen, wurden beim Gardner-Syndrom wiederholt beobachtet. Dieser Zusammenhang hat prognostische Bedeutung, da Hautbefunde bei Kindern mit Gardner-Syndrom in der Regel einer Kolonpolyposis vorausgehen .

Histologische Merkmale

Mikroskopische Aufnahme eines Pilomatrikoms, das die charakteristischen "Geister"-Zellen (anukleäre Plattenepithelzellen), gutartige lebensfähige Plattenepithelzellen und mehrkernige Riesenzellen zeigt . H&E-Fleck .

Zu den charakteristischen Bestandteilen eines Pilomatrikoms gehört ein Stroma aus fibrovaskulärem Bindegewebe, das unregelmäßig geformte, gelappte Inseln mit basaloiden Zellen umgibt (dunkel gefärbt, rund oder länglich, mit undeutlichen Zellgrenzen und minimalem Zytoplasma, mit Kernen rund bis eiförmig, tief basophil und im Allgemeinen prominente Nukleolen), die abrupt oder allmählich in Geisterzellen übergehen (mit reichlichem, blassem, eosinophilem Zytoplasma, gut definierten Zellgrenzen und einem zentralen klaren Bereich, aber nur schwachen Spuren von Kernmaterial), die wiederum in keratinöse bis amorphe Nekrose übergehen können .

Das Vorhandensein von Verkalkungen mit Fremdkörper-Riesenzellen ist innerhalb der Tumoren häufig.

Pathogenese

Pilomatrikom ist mit hohen Beta-Catenin- Spiegeln verbunden, die entweder durch eine Mutation im APC- Gen oder eine stabilisierende Mutation im Beta-Catenin-Gen CTNNB1 verursacht werden. Hohe Beta-Catenin-Spiegel erhöhen die Zellproliferation, hemmen den Zelltod und führen letztendlich zu neoplastischem Wachstum.

Siehe auch

• Malignes Pilomatrikom
• Liste der Hauterkrankungen
• Liste der kutanen Neoplasien im Zusammenhang mit systemischen Syndromen

Verweise

Externe Links