Progressive Netzhautatrophie - Progressive retinal atrophy
Retinaatrophie Progressive (PRA) ist eine Gruppe von genetischen in bestimmten Rassen gesehen Krankheiten Hunde und, seltener, Katzen. Ähnlich wie die Retinitis pigmentosa beim Menschen ist sie durch die bilaterale Degeneration der Netzhaut gekennzeichnet , die einen fortschreitenden Sehverlust verursacht, der in Blindheit gipfelt. Der Zustand wird bei fast allen Rassen als autosomal-rezessives Merkmal vererbt , mit Ausnahme des Siberian Husky (geerbt als X-Chromosomen-gebundenes Merkmal) und des Bullmastiff (vererbt als autosomal-dominantes Merkmal). Es gibt keine Behandlung.
Arten von PRA
Im Allgemeinen sind PRAs durch einen anfänglichen Verlust der Funktion der Stabphotorezeptorzellen gefolgt von der der Zapfen gekennzeichnet. Aus diesem Grund ist Nachtblindheit das erste signifikante klinische Zeichen für die meisten von PRA betroffenen Hunde. Wie andere Netzhauterkrankungen kann PRA entweder in dysplastische Erkrankungen unterteilt werden, bei denen sich die Zellen abnormal entwickeln, oder in degenerative Erkrankungen, bei denen sich die Zellen normal entwickeln, dann aber während des Lebens des Hundes degenerieren.
Generalisierte PRA ist der häufigste Typ und verursacht eine Atrophie aller neuralen Netzhautstrukturen. Die zentrale progressive Netzhautatrophie (CPRA) ist eine andere Erkrankung als die PRA, an der das retinale Pigmentepithel (RPE) beteiligt ist, und wird auch als retinale Pigmentepitheldystrophie (RPED) bezeichnet.
Generalisierte PRA
Häufig betroffene Rassen:
- Akita - Symptome im Alter von ein bis drei Jahren und Blindheit im Alter von drei bis fünf Jahren. Selektive Zucht hat die Inzidenz dieser Krankheit in dieser Rasse stark reduziert.
- Miniatur langhaarigen Dackel - Symptome auf sechs Monate alt.
- Papillon - Langsam fortschreitend mit Blindheit im Alter von sieben bis acht Jahren.
- Tibetan Spaniel - Symptome im Alter von drei bis fünf Jahren.
- Tibetan Terrier - PRA3 / RCD4-Krankheit bei Hunden mittleren Alters. http://www.ttca-online.org/html/Petersen-Jones_PRA_article.pdf
- Samojede - Symptome im Alter von drei bis fünf Jahren.
Stabkegel-Dysplasie
Diese Art von PRA hat einen frühen Beginn eines schweren Sehverlusts. Es wird durch einen Defekt im Gen für cGMP- Phosphodiesterase verursacht , der zu zehnmal normalen retinalen Spiegeln von cyclischem Guanosinmonophosphat führt .
Stabkegel-Dysplasie Typ 1
- Irish Setter - Rod-Zellantwort fehlt fast vollständig. Nachtblindheit im Alter von sechs bis acht Wochen, oft blind im Alter von einem Jahr.
- Sloughi - Ein DNA-Test kann identifizieren, ob Sloughis das mutierte rezessive Gen haben. Dies hat es den Züchtern ermöglicht, sich von PRA zu entfernen, und die Krankheit ist jetzt in der Rasse selten.
Stabkegel-Dysplasie Typ 2
- Die Collie- Rod-Zellantwort fehlt fast vollständig. Nachtblindheit im Alter von sechs Wochen, Blindheit im Alter von ein bis zwei Jahren.
Stabkegel-Dysplasie Typ 3
Rod Dysplasie
- Norwegischer Elchhund - Charakterisiert durch Dysplasie der Stabzelleneinheit und anschließende Degeneration der Zapfenzelleneinheit. Die Reaktion der Stabzellen fehlt nahezu. Nachtblindheit im Alter von sechs Monaten, Blindheit im Alter von drei bis fünf Jahren. Aus dieser Rasse wurde nun eine Rod-Dysplasie gezüchtet.
Frühe Netzhautdegeneration
- Norwegischer Elchhund - Nachtblindheit im Alter von sechs Wochen, Blindheit im Alter von zwölf bis achtzehn Monaten.
Photorezeptordysplasie
Dies wird durch eine abnormale Entwicklung sowohl der Stab- als auch der Zapfenzellen verursacht. Hunde sind zunächst nachtblind und entwickeln sich dann zur Tagesblindheit.
- Zwergschnauzer - Langsam progressiv, erst im Alter von zwei bis fünf Jahren gesehen.
- Belgischer Schäferhund - Vollständige Blindheit im Alter von acht Wochen.
Kegeldegeneration
- Alaskan Malamute - Vorübergehender Verlust des Sehvermögens bei Tageslicht ( Hemeralopie ) im Alter von acht bis zehn Wochen. Mit vier Jahren gibt es eine reine Stabzellretina.
Kegel-Stab-Dystrophie
- Glen of Imaal Terrier - CRD3 führt zu einer allmählichen Erblindung mit einem Beginn im Alter von etwa 4 Jahren (häufig bereits im Alter von 3 Jahren als Netzhautverdünnung erkennbar). Durch eine Mutation im Gen ADAM9 verursacht, ist die Krankheit beim Menschen analog zu CRD9. Optigen, LLC, ist jetzt ein Gentest erhältlich, mit dem festgestellt werden kann, ob ein Hund betroffen, ein Träger (heterozygot) oder klar ist.
Progressive Stabkegeldegeneration (PRCD)
Dies ist eine Krankheit mit normaler Entwicklung von Stab- und Zapfenzellen, aber spät einsetzender Degeneration der Stabzellen, die zu den Zapfenzellen fortschreitet. Es wird als autosomal-rezessives Merkmal vererbt und mit dem neunten Hunde- Chromosom in Verbindung gebracht .
- Pudel - Nachtblindheit im Alter von drei bis fünf Jahren, Blindheit im Alter von fünf bis sieben Jahren.
- English Cocker Spaniel - Tritt spät im Leben auf, normalerweise im Alter von vier bis acht Jahren.
- American Cocker Spaniel - Nachtblindheit von drei bis fünf Jahren, ein bis zwei Jahre später blind.
- Labrador Retriever - Nachtblindheit im Alter von vier bis sechs Jahren, blind im Alter von sechs bis acht Jahren.
- Portugiesischer Wasserhund
- Chesapeake Bay Retriever
- Australischer Rinderhund
- Amerikanischer Eskimohund
- Nova Scotia Duck Tolling Retriever
X-chromosomale PRA
Dieser Zustand ist mit dem X-Chromosom verbunden .
- Siberian Husky - Nachtblindheit von zwei bis vier Jahren.
- Samojede - Schwere Krankheit als der Husky.
Dominante PRA
- Bullmastiff - Vererbt als autosomal dominantes Merkmal aufgrund einer Mutation im Rhodopsin- Gen .
Feline PRA
- Abessinier - Es gibt zwei Formen. Einer wird als autosomal dominantes Merkmal vererbt und setzt früh ein. Das andere wird als autosomal rezessives Merkmal vererbt und tritt im mittleren Alter auf.
- Früh einsetzende PRA wurde auch bei kurzhaarigen Hauskatzen und Persern berichtet . Die Siamesen haben wahrscheinlich auch eine erbliche Form von PRA. Trotz gegenteiliger Überzeugung der Züchter besteht offenbar kein Zusammenhang zwischen der Fellfarbe bei Persern und der Entwicklung von PRA.
Zentrale progressive Netzhautatrophie (CPRA)
CPRA ist auch als retinale Pigmentepitheldystrophie (RPED) bekannt. Die Ursache für diesen Zustand ist der Verlust der Fähigkeit des retinalen Pigmentepithels, das äußere Segment des Photorezeptors (POS) effektiv zu verarbeiten, und die anschließende Akkumulation von POS-Material im RPE und Funktionsverlust. Der Funktionsverlust des RPE führt zu einer Degeneration der Photorezeptoren. Vitamin E- Mangel kann eine Rolle bei der Entwicklung von CPRA spielen. Es ist gekennzeichnet durch Ansammlung von Pigmentflecken in der Netzhaut, umgeben von Netzhautatrophie und einem fleckigen Erscheinungsbild des pigmentierten nicht-kapetalen Fundus. Die pigmentierten Flecken verschmelzen schließlich und verblassen, wenn die Atrophie der Netzhaut zunimmt. Es handelt sich um eine vererbte Erkrankung (im Labrador Retriever wird sie als autosomal dominantes Merkmal mit variabler Penetranz vererbt ). CPRA tritt bei älteren Hunden auf. Das periphere Sehen bleibt lange erhalten. Bei schlechten Lichtverhältnissen ist die Sicht besser und bei sich bewegenden oder entfernten Objekten besser. Nicht alle betroffenen Hunde erblinden. Sekundäre Katarakte sind häufig.
Häufig betroffene Rassen
- Labrador Retriever
- Golden Retriever
- Border Collie
- Collie
- Shetland Schäferhund
- Englischer Cockerspaniel
- Englischer Springer Spaniel
- Chesapeake Bay Retriever
- Kavalier König Charles Spaniel
- Briard - hat eine besonders hohe Frequenz.
Es kann auch in den Pudelsorten gefunden werden
Hereditäre Netzhautdysplasie
Es gibt eine andere Netzhauterkrankung in Briards, die als erbliche Netzhautdysplasie bekannt ist. Diese Hunde sind von Geburt an nachtblind und das Tagessehen variiert. Betroffene Welpen haben häufig Nystagmus . Es ist auch als Lipidretinopathie bekannt .
Diagnose
Ein fortschreitender Sehverlust bei jedem Hund ohne Hundeglaukom oder Katarakt kann ein Hinweis auf PRA sein. Es beginnt normalerweise mit einer verminderten Sehkraft in der Nacht oder einer Nyktalopie . Andere Symptome sind erweiterte Pupillen und verminderter Pupillenlichtreflex . Funduskopisch die Netzhaut der Blutgefäße schrumpfen wird zeigen , zu untersuchen, verminderte Pigmentierung des nontapetal Fundus , Reflexion von dem erhöhten tapetum aufgrund der Netzhaut dünner, und später in der Krankheit ein abgedunkelten, verkümmert Papille . Eine sekundäre Kataraktbildung im hinteren Teil der Linse kann spät in der Krankheit auftreten. In diesen Fällen kann die Diagnose von PRA eine Elektroretinographie (ERG) erfordern . Für viele Rassen gibt es spezifische Gentests für Blut oder Mundschleimhaut auf PRA.
Ohne einen Gentest können Tiere von Rassen, die für PRA anfällig sind, nur im Laufe der Zeit von der Krankheit befreit werden, dh indem sie über das Alter hinaus leben, in dem PRA-Symptome typischerweise in ihrer Rasse auftreten. Rassen, bei denen das PRA-Gen rezessiv ist, können immer noch Träger des Gens sein und es an ihre Nachkommen weitergeben, selbst wenn ihnen Symptome fehlen, und es ist auch möglich, dass die Krankheit später als erwartet einsetzt, was dies zu einer Krankheit macht bestenfalls unvollständiger Test.
Management
Es gibt keine Behandlung für PRA. Die meisten Hunde, die an dieser Krankheit leiden, passen sich jedoch bemerkenswert gut an. Befolgen Sie diese Richtlinien, um die Lebensqualität des Hundes zu maximieren:
- Ordnen Sie die Möbel nicht neu an, da der Hund das Layout der Umgebung auswendig gelernt hat
- Verwenden Sie eine kurze Leine, wenn Sie einen Hund mit Blindheit von fortgeschrittenem PRA laufen lassen
- Stellen Sie Sicherheitsbarrieren um Pools oder Balkone auf