Retinsäure-Syndrom - Retinoic acid syndrome
| Retinsäure-Syndrom | |
|---|---|
| Andere Namen | Differenzierungssyndrom |
| Spezialität | Onkologie , Hämatologie |
Das Retinsäure-Syndrom ( RAS ) ist eine potenziell lebensbedrohliche Komplikation, die bei Menschen mit akuter Promyelozyten-Leukämie (APML) beobachtet wird und von der zunächst angenommen wurde, dass sie spezifisch mit der Behandlung mit all- trans- Retinsäure (ATRA) (auch als Tretinoin bekannt) assoziiert ist . Anschließend wurde bei APML-Patienten, die mit einem anderen hochwirksamen Medikament, Arsentrioxid , behandelt worden waren, ein sogenannter RAS erkannt, der jedoch bei Patienten, die wegen anderer Erkrankungen mit Tretinoin behandelt wurden , nicht auftrat. Diese und andere Tatsachen stützen die Annahme, dass RAS vom Vorhandensein der malignen Promyelozyten abhängt. Dies hat zu einer zunehmenden Abwertung des Begriffs "Retinsäure-Syndrom" und zu einer zunehmenden Verwendung des Begriffs " Differenzierungssyndrom" geführt , um diese Komplikation der APML-Behandlung zu kennzeichnen.
Anzeichen und Symptome
Das Syndrom ist durch Dyspnoe, Fieber, Gewichtszunahme, Hypotonie und Lungeninfiltrate gekennzeichnet. Dies wird wirksam behandelt, indem Dexamethason verabreicht und in schweren Fällen ATRA (oder Arsentrioxid) zurückgehalten wird. Eine erhöhte Weißzahl ist manchmal mit diesem Syndrom verbunden, aber nicht immer pathognomonisch.
Sobald das RAS abgeklungen ist, kann die Chemotherapie zur Differenzierung wieder aufgenommen werden.
Ursachen
Die Ursache von RAS ist nicht klar. Mehrere Ursachen haben spekuliert worden, ein einschließlich Kapillarlecksyndrom von Zytokin aus den differenzierenden myeloischen Zellen Release. Alternativ kann ATRA dazu führen, dass die reifenden myeloischen Zellen die Fähigkeit erwerben, Organe wie die Lunge zu infiltrieren.
Eine Mediation durch Cathepsin G wurde vorgeschlagen.
Behandlung
Die Behandlung von RAS beinhaltet normalerweise die Verabreichung von Dexamethason IV, wobei die Dosierung normalerweise 10 mg zweimal täglich über 10 Tage beträgt. Es ist wichtig, dass Patienten die Verwendung von Tretinoin aufgrund der Erhöhung der weißen Blutkörperchen und eines möglicherweise niedrigen Sauerstoffgehalts im Blut abbrechen.