Ischiopagi - Ischiopagi
Ischiopagi kommt vom griechischen Wort ischio (Hüfte (ilium)) und -pagus ( fest oder vereint). Es ist der medizinische Begriff für verbundene Zwillinge (Klasse V), die am Becken vereint sind . Die Zwillinge sind klassisch mit der vertebralen verbunden Achse bei 180 °. In den häufigsten Fällen werden die Ischiopagus-Zwillinge jedoch normalerweise mit zwei getrennten Stacheln strukturiert, die einen seitlichen Winkel von weniger als 90 ° bilden. Die verbundenen Zwillinge haben normalerweise vier Arme; zwei, drei oder vier Beine; und typischerweise ein äußeres Genital und ein Anus.
Es wird meistens mit Pygopagus verwechselt, bei dem die Zwillinge ventral am von einander abgewandten Gesäß verbunden sind, während Ischiopagus-Zwillinge dorsal am Kreuzbein und Steißbein verbunden sind . Parapagus ähnelt auch Ischiopagus; Parapagus-Zwillinge sind jedoch nebeneinander verbunden, während Ischiopagus-Zwillinge typischerweise Stacheln aufweisen, die in einem Winkel von 180 ° miteinander verbunden sind und voneinander weg weisen.
Einstufung
Ischiopagus Dipus : Dies ist die seltenste Sorte, bei der sich die Zwillinge zwei Beine ohne untere Extremitäten auf einer Seite teilen.
Ischiopagus Tripus : Dies ist die häufigste Sorte. Diese Zwillinge teilen sich drei Beine, das dritte Bein besteht oft aus zwei verschmolzenen Beinen oder funktioniert nicht. Die Zwillinge teilen normalerweise auch nur einen Satz äußerer Genitalien .
Ischiopagus Tetrapus / Quadripus : Bei dieser Sorte befinden sich die Zwillinge an einer symmetrischen durchgehenden Längsachse, deren Vereinigungsbereich nicht anterior gebrochen ist . Die Achsen erstrecken sich in einer geraden Linie, jedoch in entgegengesetzte Richtungen. Die unteren Extremitäten sind rechtwinklig zu den Achsen des Thorax ausgerichtet und die angrenzenden Gliedmaßen nahe der Vereinigung des Ischiums gehören zum gegenüberliegenden Zwilling.
Embryologie
Während der Embryonalentwicklung können sich Zwillinge aus der Spaltung eines einzelnen Embryos ( monozygot ) bilden, der eineiige Zwillinge bildet, oder die Zwillinge können aus getrennten Eizellen im gleichen Menstruationszyklus ( dizygot ) entstehen, die brüderliche Zwillinge bilden . Obwohl letzteres häufiger vorkommt, ist monozygot der Grund, warum sich verbundene Zwillinge entwickeln können. Bei der monozygoten Zwillingsbildung für verbundene Zwillinge wie Ischiopagi bilden sich die Zwillinge durch Aufspalten einer bi-laminaren embryonalen Scheibe nach der Bildung der inneren Zellmassen. Wenn die Zwillinge das gleiche Amnion einnehmen , kann dies zu einer Verbindung der Zwillinge führen, da sich die Zwillinge während des Zwillingsprozesses nicht richtig trennen. Eine Trennung zwischen dem siebten und dreizehnten Tag sollte dazu führen, dass sich monochorionische , monoamniotische eineiige Zwillinge einen Dottersack teilen . Wenn die Trennung der Zwillinge in den späteren Entwicklungsstadien vor dem Auftreten des primitiven Streifens und der axialen Orientierung erfolgt, kann vorausgesagt werden, dass sich verbundene Zwillinge entwickeln werden. Der Ursprung genau dessen, was schief geht, um Ischiopagus oder einen verbundenen Zwilling zu produzieren, ist entweder auf eine unvollständige Spaltung oder auf doppelt überlappende Induktionszentren auf derselben Keimscheibe zurückzuführen. Verschiedene Studien legen nahe, dass mechanische Störungen wie das Schütteln der Blastomere , die Exposition des Embryos gegenüber Kälte oder unzureichendem Sauerstoff während des frühen Spaltungsprozesses , das Aufpfropfen des Organisators auf die Gastrula oder eine halbe Gastrula oder das Einschnüren der Blastula oder der frühen Gastrula die Unvollständigkeit verursachen können Trennung von monozygoten Zwillingen . Studien haben jedoch gezeigt, dass diese Störungen zu kritischen Zeitpunkten in der Schwangerschaft auftreten müssen, damit sich die verbundenen Zwillinge entwickeln können.
Komplikationen
Verbundene Zwillinge haben ein hohes Risiko, kurz nach der Geburt tot geboren zu werden oder zu sterben. In einigen Fällen werden ein gesunder Zwilling und ein parasitärer Zwilling geboren. Der parasitäre Zwilling hat keine Hoffnung auf Überleben und stirbt und wird dann chirurgisch von seinem Zwilling getrennt. Abhängig davon, wie die Zwillinge befestigt sind und was zwischen ihnen geteilt wird, können Komplikationen durch die chirurgische Trennung des lebenden Zwillings vom toten Zwilling entstehen. In Ischiopagus-Fällen teilen sich die Kinder eine Beckenregion zusammen mit dem Magen-Darm-Trakt und der Genitalregion . Ischiopagus-Zwillinge benötigen eine rekonstruktive Operation der Genitalien und des Magen-Darm-Trakts, um einen normalen Stuhlgang und Fortpflanzungsmöglichkeiten im Erwachsenenalter zu gewährleisten.
Bei den Ischiopagus-Zwillingen, die beide von Geburt an überleben, treten auch Komplikationen und Risiken auf. Wenn beide Zwillinge die Wehen überleben, ist normalerweise ein Zwilling gesund und stark, während der andere unterernährt und schwach ist. Daher müsste die Operation im Voraus geplant werden, um die beste Option zu verstehen und um zu verstehen, wie beide Kinder während und nach der Operation am Leben bleiben können.
Behandlung
Die Trennung ist die einzige Behandlung für Ischiopagus. Die Seltenheit der Erkrankung sowie die Herausforderung bei der Trennung der Zwillinge waren schwer zu verstehen. In den letzten Jahren konnten Ärzte mit fortschreitender Medizintechnik Ischiopagus-Zwillinge erfolgreich trennen. Dies hängt jedoch von den gemeinsamen Organen ab, davon, wie eng die Zwillinge miteinander verbunden sind und welche Risiken durch die Trennung der Zwillinge während der Operation entstehen können. Da Ischiopagus-Zwillinge normalerweise einen Magen-Darm-Trakt und andere Organe im Beckenbereich teilen , dauert es Monate der Planung, um zu entscheiden, ob die Trennung der Zwillinge die mit der Operation und Rekonstruktion von Organen verbundenen Komplikationen und Risiken überwiegt oder nicht. Durch die Operation zur Trennung verbundener Zwillinge konnten Chirurgen die Mechanismen der Embryogenese sowie die physiologischen Folgen der Parabiose untersuchen .
Das Trennen von mit Ischiopagus tripus verbundenen Zwillingen hinterlässt bei den Zwillingen normalerweise jeweils ein Bein.
Prognose
Abhängig davon, welche Organe zwischen den Zwillingen geteilt werden und ob sie chirurgisch trennbar sind, schafft es normalerweise nur einer der Zwillinge durch die Operation oder beide sterben aufgrund von Komplikationen entweder vor oder während der Operation. Nachdem über erfolgreiche Operationen berichtet wurde und aufgrund von Untersuchungen und Bewertungen vor der Operation mehr Ergebnisse verfügbar sind, werden in Zukunft bessere Operationstechniken und -verfahren verfügbar sein, um die Überlebensrate von Ischiopagus-Zwillingen und anderen verbundenen Zwillingen zu erhöhen.
Epidemiologie
Ischiopagus ist eine seltene Anomalie, die bei etwa 1 von 100.000 Lebendgeburten und bei 1 von 10 verbundenen Zwillingsgeburten auftritt. Die meisten Ischiopagus-Fälle sind in Indien und Afrika häufig. Von den Sorten der Ischiopagus-Zwillinge ist Ischiopagus Tetrapus häufiger anzutreffen und tritt in 68,75% aller Ischiopagus-Fälle auf. Ischiopagus Tripus tritt in 31,25% der Fälle auf, während Ischiopagus Dipus nur in 6,25% aller Ischiopagus-Fälle auftritt.