Nebennierenrindenadenom - Adrenocortical adenoma

Adrenokortikales Adenom
Andere Namen Nebennierenrindenadenom, Nebennierenadenom
Nebenniere Conn-Syndrom4.jpg
Nebennierenadenom bei einem Patienten mit Conn-Syndrom
Spezialität Endokrinologie , Onkologie Bearbeiten Sie dies auf Wikidata

Das Nebennierenrindenadenom wird allgemein als gutartiges Neoplasma beschrieben, das aus den Zellen der Nebennierenrinde austritt . Wie die meisten Adenome gilt das Nebennierenrindenadenom als gutartiger Tumor, da die meisten von ihnen nicht funktionsfähig und asymptomatisch sind . Adrenokortikale Adenome werden als ACTH- unabhängige Erkrankungen klassifiziert und werden häufig mit Erkrankungen im Zusammenhang mit Hyperadrenalismus wie dem Cushing-Syndrom ( Hypercortisolismus ) oder dem Conn-Syndrom ( Hyperaldosteronismus ), das auch als primärer Aldosteronismus bekannt ist, in Verbindung gebracht . Darüber hinaus unterstützen neuere Fallberichte die Verbindung von Nebennierenrindenadenomen mit Hyperandrogenismus oder floriden Hyperandrogenismus, der bei Frauen einen hyperandrogenen Hirsutismus verursachen kann . Das „ Cushing-Syndrom “ unterscheidet sich vom „ Cushing-Syndrom “, obwohl beide Erkrankungen durch Hyperkortisolismus induziert werden . Der Begriff " Cushing-Krankheit " bezieht sich spezifisch auf "sekundären Hypercortisolismus", der als " ACTH-abhängiges Cushing-Syndrom" klassifiziert wird und durch Hypophysenadenome verursacht wird . Im Gegensatz dazu bezieht sich "Cushing-Syndrom" speziell auf "primären Hypercortisolismus", der als " ACTH-unabhängiges Cushing-Syndrom" klassifiziert wird, das durch Nebennierenadenome verursacht wird .

Präsentation

Hyperkortisolismus
Hyperkortisolismus.png
Spezialität Endokrinologie , Onkologie Bearbeiten Sie dies auf Wikidata
Symptome Nebennierenläsion

Nebennierenadenome werden oft als endokrin-inaktive Tumore kategorisiert, da die meisten von ihnen nicht funktionsfähig und asymptomatisch sind . Funktionelle Nebennierenrindenadenome zeigen Symptome, die mit gemischten endokrinen Syndromen übereinstimmen. In den meisten berichteten Fällen von Nebennierenrindenadenom haben sich die Patienten mit einem oder mehreren endokrinen Syndromen wie Hyperaldosteronismus / Conn-Syndrom , Hyperkortisolismus / Cushing-Syndrom , Hyperandrogenismus / Feminisierung , Virilisierung oder Hirsutismus vorgestellt . Einige der häufigsten Symptome im Zusammenhang mit Nebennierenrindenadenomen sind:

Bewegungsapparat

Herz-Kreislauf

Endokrine und metabolische

→Häufiger bei Männern

→Häufiger bei Frauen

Neuropsychologische

Haut

Ursache

Zonierungen der Nebennieren
Antinksčio sandara.png
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Zonierungen der Nebennieren
1818 Die Nebennieren.jpg
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Die Untersuchung der gemeldeten Fälle zeigt, dass die meisten Nebennierenrindenadenome aufgrund einer neoplastischen Proliferation von Nebennierenrindenzellen innerhalb der drei verschiedenen Schichten der Nebennierenrinde auftreten. Beim Menschen umfasst die Nebennierenrinde drei konzentrische Zonen, einschließlich der Zona glomerulosa , der Zona fasciculata und der Zona reticularis , die unter normalen Bedingungen auf den physiologischen Bedarf des Körpers nach Steroidhormonen reagieren. Die Nebennierenrinde gilt als dynamisches Organ, in dem alternde Zellen durch neu differenzierte Zellen ersetzt werden. Diese ständige Erneuerung erleichtert den Organumbau, der zu den dynamischen Eigenschaften der Nebennierenrinde beiträgt. dementsprechend wird angenommen, dass die Entwicklungsphysiologie der Nebennierenrinde eine entscheidende Rolle bei der Bildung von Nebennierenrindentumoren spielt. Daher sind die molekularen Mechanismen, die an der normalen Entwicklung der Nebennieren beteiligt sind, wie zweischneidige Schwerter, die zur Bildung von Tumoren in der Nebennierenrinde führen können. Darüber hinaus legen neuere Studien nahe, dass Mutationen, die die molekularen Wege der Nebennierenrindenregion beeinflussen, eine abnormale Proliferation und Tumorbildung stimulieren können. Durch diese Studien wurde die Signalübertragung der zyklischen AMP- abhängigen Proteinkinase A als ein wichtiger Mediator der Cortisolsekretion identifiziert, und die Mutationen, die mit der Fehlregulation von zyklischen AMP-Proteinkinase-A-Signalwegen verbunden sind, wurden mit der Pathophysiologie der Nebennierenrinde in Verbindung gebracht.

Pathophysiologie

Wenn sie funktionsfähig sind, können Nebennierenrindenadenome die normalen Aktivitäten der Nebennierenrinde beeinträchtigen. Innerhalb der Nebennieren befinden sich die drei Zonen, die für die Sekretion der drei Hauptklassen von Nebennierensteroiden verantwortlich sind. Daher können funktionelle Nebennierenrindenadenome eine Übersekretion von Nebennierensteroiden in Verbindung mit reinen oder gemischten endokrinen Syndromen induzieren, ein Zustand, der allgemein als Hyperadrenalismus bekannt ist .

  • Pathologie der Nebennierenrinde.png

Diagnose

Aufgrund ihrer asymptomatischen Natur wurden die meisten berichteten Fälle von Nebennierenadenomen zufällig durch Autopsie oder während medizinischer Bildgebung, insbesondere CT ( Computertomographie ) und Magnetresonanztomographie, festgestellt . Daher haben sie sich den Titel Incidentaloma verdient, der sich auf kleine Adenome bezieht, die zufällig entdeckt wurden. Obwohl die Abgrenzung von Nebennierenrindenadenomen von der normalen Nebennierenrinde als schwierig angesehen wird, erscheinen sie nach der Isolierung als gut umschriebene Läsionen.

Bildgebende Diagnostik

  • Nebennierenadenom2 T1FS.jpg

Labortests

  • CRH-Stimulationstest
  • Hochdosis-Dexamethason-Suppressionstest

Brutto Beschreibung

  • Gut umschriebene Läsion
  • Größe ≤ 5 cm
  • Gewicht ≤ 50 Gramm
  • erscheinen oft als goldgelbe Farbmasse

(kann fokale dunkle Bereiche aufweisen, die Blutungen , Lipidmangel und erhöhtem Lipofuszin entsprechen )

Histopathologie

Die mikroskopische histopathologische Analyse der Gewebeproben, die aus der Nebennierenrinde von Individuen mit Adenom-assoziierten Symptomen wie primärem Aldestronismus (PA) erhalten wurden, zeigt, dass Adenomzellen mit unterschiedlichem Zytoplasma und einer erhöhten Variation der Kerngröße relativ größer sind. Diese Indikation basiert auf dem Vergleich zwischen gesunden (normalen) und erkrankten (Adenom-assoziierten) Gewebeproben der Nebennierenrinde.

  • Primärer Aldosteronismus (1) Nebennierenrindenadenom.jpg
  • Primärer Aldosteronismus (2) Nebennierenrindenadenom.jpg
  • Primärer Aldosteronismus (3) Nebennierenrindenadenom.jpg

Nebennierenrindenadenome werden am häufigsten nach dem Weiss-System von Nebennierenrindenkarzinomen (ihren bösartigen Gegenstücken) wie folgt unterschieden:

Charakteristisch Punktzahl
Hochgradig nukleär (vergrößert, oval bis gelappt, mit grobkörnigem bis hyperchromatischem Chromatin und leicht erkennbaren, prominenten Nukleolen) 1
Mehr Mitosen als 5/50 Hochleistungsfelder 1
Atypische Mitosen 1
Eosinophiles Zytoplasma in >75 % der Tumorzellen 1
Diffuse Architektur von >33 % des Tumors 1
Nekrose 1
Venöse Invasion 1
Sinusoidale Invasion (keine glatte Muskulatur in der Wand) 1
Kapselinvasion 1

Gesamtpunktzahl zeigt an:

  • 0-2: Nebennierenrindenadenom
  • 3: Unbestimmt
  • 4-9: Nebennierenrindenkarzinom

Behandlung

  • Nicht funktionierende Fälle von Nebennierenrindenadenom können durch langfristige Nachsorge und Überwachung behandelt werden.
  • Der Behandlungsansatz für die funktionierenden Fälle von Nebennierenrindenadenomen hängt von der Art der Erkrankungen ab, die sie verursachen und deren Fortschreiten. Eine chirurgische Exzision kann erforderlich sein, wenn ihr Vorhandensein zu einer Atrophie der Nebennieren und des umgebenden Gewebes führt.

Um bessere Behandlungsstrategien zu entwickeln, ist es wichtig, die unterschiedlichen molekularen Mechanismen, die an der Bildung endogener Nebennierenadenome, Hyperplasien und ACTH-unabhängigem Cushing-Syndrom beteiligt sind, weiter zu untersuchen, zu studieren und zu erkennen , um die verfügbaren diagnostischen und prognostischen Marker zu verbessern, die helfen können Ärzte bei der Behandlung und Vorbehandlung solcher Erkrankungen.

Prognose

  • Die langfristigen Aussichten für Personen, bei denen ein nicht-funktionelles Nebennierenrindenadenom diagnostiziert wurde, sind normalerweise ausgezeichnet.
  • Die langfristigen Aussichten für Personen, bei denen ein funktionelles Nebennierenrindenadenom diagnostiziert wurde, sind bei frühzeitiger Diagnose und Behandlung gut.

Epidemiologie

Inzidenzen und Prognosen von Nebennierentumoren , mit Nebennierenrindenadenom links.
  • Prävalenz: Weiblich > Männlich
  • Häufiger bei Erwachsenen
  • Relativ früherer Beginn bei Frauen (age 20 Jahre) als bei Männern ( 30 Jahre)
  • Häufigste Ursache des ACTH- unabhängigen Cushing-Syndroms

Siehe auch

Verweise

Externe Links

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