Beta-2-Mikroglobulin - Beta-2 microglobulin

B2M
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PDB	Orthologsuche: PDBe RCSB
Liste der PDB-ID-Codes
	1A1M , 1A1N , 1A1O , 1A6Z , 1A9B , 1A9E , 1AGB , 1AGC , 1AGD , 1AGE , 1AGF , 1AKJ , 1AO7 , 1B0G , 1B0R , 1BD2 , 1C16 , 1CE6 , 1DE4 , 1DUY , 1DUZ , 1E27 , 1E28 , 1EEY , 1EEZ , 1EFX , 1EXU , 1GZP , 1GZQ , 1HHG , 1HHH , 1HHI , 1HHJ , 1HHK , 1HLA , 1HSA , 1HSB , 1I1F , 1I1Y , 1I4F , 1I7R , 1I7T , 1I7U , 1IM3 , 1IM9 , 1JF1 , 1JGD , 1JGE , 1JHT , 1JNJ , 1K5N , 1KPR , 1KTL , 1LDS , 1LP9 , 1M05 , 1M6O , 1MHE , 1MI5 , 1of2 , 1OGA , 1OGT , 1ONQ , 1PY4 , 1Q94 , 1QEW , 1QLF , 1QQD , 1QR1 , 1QRN , 1QSE , 1QSF , 1QVO , 1R3H , 1S9W , 1S9X , 1S9Y , 1SYS , 1SYV , 1TMC , 1TVB , 1TVH , 1UQS , 1UXS , 1UXW , 1VGK , 1W0V , 1W0W , 1W72 , 1X7Q , 1XH3 , 1XR8 , 1XR9 , 1XZ0 , 1YDP , 1YPZ , 1ZHK , 1ZHL , 1ZS8 , 1ZSD , 1ZT4 , 1ZVS , 2A83 , 2AK4 , 2AV7 , 2AXF , 2AXG , 2BCK , 2BNQ , 2BNR , 2BSR , 2BSS , 2BST , 2BVO , 2BVP , 2BVQ , 2C7U , 2CII , 2CIK , 2CLR , 2D31 , 2D4D , 2D4F , 2DYP , 2E8D , 2ESV , 2F53 , 2F54 , 2F74 , 2F8O , 2GIT , 2GJ6 , 2GT9 , 2GTW , 2GTZ , 2GUO , 2H26 , 2H6P , 2HJL , 2HLA , 2HN7 , 2J8U , 2JCC , 2NW3 , 2NX5 , 2P5E , 2P5W , 2PO6 , 2PYE , 2RFX , 2UWE , 2V2W , 2V2X , 2VB5 , 2VLJ , 2VLK , 2VLL , 2VLR , 2X4N , 2X4O , 2X4P ,2X4Q , 2X4R , 2x4s , 2X4T , 2X4U , 2x70 , 2X89 , 2XKS , 2XKU , 2XPG , 2YPK , 2YPL , 2YXF , 2Z9T , 3AM8 , 3B3I , 3B6S , 3BGM , 3BH8 , 3BH9 , 3BHB , 3BO8 , 3BP4 , 3BP7 , 3BVN , 3BW9 , 3BWA , 3BXN , 3BZE , 3BZF , 3C9N , 3CDG , 3CII , 3CIQ , 3CZF , 3D18 , 3D25 , 3D2U , 3D39 , 3D3V , 3DBX , 3DHJ , 3DHM , 3DTX , 3DXA , 3EKC , 3FFC , 3FQN , 3FQR , 3FQT , 3FQU , 3FQW , 3FQX , 3FT2 , 3FT3 , 3FT4 , 3GIV , 3GJF , 3GSN , 3GSO , 3GSQ , 3GSR , 3GSU , 3GSV , 3GSW , 3GSX , 3H7B , 3H9H , 3H9S , 3HAE , 3HCV , 3HG1 , 3HLA , 3HPJ , 3HUJ , 3I6G , 3I6K , 3I6L , 3IB4 , 3IXA , 3JTS , 3KLA , 3KPO , 3KPR , 3KPS , 3KWW , 3KXF , 3KYN , 3KYO , 3L3D , 3L3G , 3L3I , 3L3J , 3L3K , 3LKN , 3LKO , 3LKP , 3LKQ , 3LKR , 3LKS , 3LN4 , 3LN5 , 3LOW , 3LV3 , 3M17 , 3M1B , 3MgO , 3MGT , 3MR9 , 3MRB , 3MRC , 3MRD , 3MRE , 3MRF , 3MRG , 3MRH , 3MRI , 3MRJ , 3MRK , 3MRL , 3MRM , 3MRN , 3MRO , 3MRP , 3MRQ , 3MRR , 3MV7 , 3MV8 , 3MV9 , 3MYJ , 3MYZ , 3MZT , 3NA4 , 3NFN , 3O3A , 3O3B , 3O3D , 3O3E , 3O4L , 3OX8 , 3OXR , 3OXS , 3PWJ , 3PWL , 3PWN , 3PWP , 3QDA , 3QDG , 3QDJ , 3QDM , 3QEQ , 3QFD , 3QFJ , 3QZW , 3RL1 , 3RWJ , 3S6C , 3SDX , 3SJV , 3SKM , 3SKO , 3SPV , 3T8X , 3TID , 3TIE , 3TLR , 3TM6 , 3TO2 , 3TZV , 3U0P , 3UPR , 3UTQ , 3UTS , 3UTT , 3V5D , 3V5H , 3V5K , 3VCL , 3VFR , 3VFS , 3VFT , 3VFU , 3VFV , 3VFW , 3VH8 , 3VRI , 3VRJ , 3VWJ , 3VWK , 3W39 , 4E0K , 4E0L , 4E5X , 4EN3 , 4EUP , 4F7M , 4F7P , 4F7T , 4FTV , 4FXL , 4G8G , 4G8I , 4G9D , 4G9F , 4GKS , 4GUP , 4HKJ , 4I4W , 4JFD , 4JFE , 4JFF , 4JFO , 4JFP , 4JFQ , 4JQX , 4JRX , 4JRY , 4K7F , 4KDT , 4L4T , 4L4V , 1CG9 , 1N2R , 1P7Q , 1S8D , 1T1W , 1T1X , 1T1Y , 1T1Z , 1T20 , 1T21 , 1T22 , 2AV1 , 2FYY , 2FZ3 , 2HJK , 3DX6 , 3DX7 , 3DX8 , 3KPL , 3KPM , 3KPN , 3KPP , 3KPQ , 3LOZ , 3OV6 , 3REW , 3RL2 , 3VXM , 3VXN , 3VXO , 3VXP , 3VXR , 3VXS , 3VXU , 3W0W , 3WL9 , 3WLB , 3WUW , 3X11 , 3XS , 3VXU , 3W0W , 3WL9 , 3WLB , 3WUW , 3X11 , 3X , 3X71 4L29 , 4L3C , 4L3E , 4LCW , 4LCY , 4LHU , 4LNR , 4M8V , 4MJ5 , 4MJ6 , 4MJI , 4MNQ , 4N0F , 4N0U , 4N8V , 4NNX , 4NNY , 4 , 4NO2 , 4NO3 , 4NO5 , 4NQC , 4NQD , 4NQE , 4NQV , 4NQX , 4NT6 , 4O2C , 4O2E , 4O2F , 4ONO , 4PJ5 , 4PJ7 , 4PJ8 , 4PJ9 , 4PJA , 4PJB , 4PJC , 4PJD , 4PJE , 4PJF , 4PJG , 4PJH , 4PJI , 4PJX , 4PR5 , 4PRA , 4PRB , 4PRD , 4PRE , 4PRH , 4PRI , 4PRN , 4PRP , 4QOK , 4QRP , 4QRQ , 4QRR , 4QRS , 4QRT , 4QRU , 4U1H , 4U1I , 4U1J , 4U1K , 4U1L , 4U1M , 4U1N , 4U1S , 4U6X , 4U6Y , 4UQ2 , 4UQ3 , 4WJ5 , 4WO4 , 4WU5 , 4WU7 , 4X6C , 4X6D , 4X6E , 4X6F , 4XXC , 4WDi , 4Z76 , 4Z77 , 4Z78 , 4R9H , 4RA3 , 4RAH , 5D2L , 5D2N , 4WW2 , 5deg , 4RMT , 5DEF , 4RMW , 4RMV , 4RMR , 5D7J , 4RMQ , 4RMS , 4WWK , 5BXF , 5D5M , 5D7L , 4RMU , 4WUU , 5D7I , 5EU5 , 5EO0 , 5EO1 , 5EU4 , 5BRZ , 5EU6 , 5BS0 , 5EU3 , 5C9J , 5D9S , 5HGA , 5C0D , 5C0B , 5C0I , 5C0A , 5B38 , 5E9D , 5B39 , 5C0H , 5HHN , 5HGD , 5C08 , 5CFH , 5CKG , 4ZEZ , 5C0C , 5HGH , 5C0J , 5HHQ , 5DDH , 5HHM , 5HGB , 5C09 , 5HYJ , 5CKA , 5C07 , 5HHP , 5C0G , 5C0F , 5HHO , 5C0E
Bezeichner
Aliase	B2M , entrez:567, IMD43, Beta-2-Mikroglobulin, Β2-Mikroglobulin
Externe IDs	OMIM : 109700 MGI : 88127 HomoloGen : 2987 GeneCards : B2M
Genort ( Mensch )
Chr.	Chromosom 15 (Mensch)
Ende	44.718.851 bp
Genort ( Maus )
Chr.	Chromosom 2 (Maus)
Ende	122.153.083 bp
RNA - Expressionsmuster
	; ;
	Weitere Referenzausdrucksdaten
Gen-Ontologie
Molekulare Funktion	• GO:0001948 Proteinbindung ; • identische Proteinbindung;
Zelluläre Komponente	• HFE-Transferrin-Rezeptor-Komplex ; • Golgi-Apparat ; • Phagozytische Vesikelmembran ; • frühe Endosomenmembran ; • Endoplasmatisches Retikulumlumen ; • Membran ; • Fokale Adhäsion ; • Golgi-Membran ; • Plasmamembran ; • extrazelluläre Region ; • MHC-Klasse-I-Proteinkomplex ; • ER zu Golgi-Transportvesikelmembran ; • frühe Endosomenlumen ; • extrazelluläres Exosom ; • Außenseite der Plasmamembran ; • extrazellulärer Raum ; • Zytosol ; • Zelloberfläche ; • spezifisches Granulalumen ; • Recycling-Endosomenmembran ; • tertiäres Granulalumen ; • MHC-Klasse-I-Peptidladekomplex;
Biologischer Prozess	• zellulärer Proteinstoffwechselprozess ; • positive Regulation der rezeptorvermittelten Endozytose ; • zelluläre Reaktion auf Eisenionen ; • Reaktion auf Cadmiumionen ; • negative Regulation der Rezeptorbindung ; • negative Regulation der Entwicklung von Neuronenprojektionen ; • Antigenprozessierung und Präsentation von exogenem Peptidantigen über MHC Klasse I , TAP-abhängig ; • T-Zell-Differenzierung im Thymus ; • Immunsystemprozess ; • Interferon-gamma-vermittelter Signalweg ; • Antigenprozessierung und Präsentation von Peptidantigen über MHC Klasse I ; • Eisenionenhomöostase ; • positive Regulation der T-Zell-vermittelten Zytotoxizität ; • Regulation der Abwehr Reaktion auf Virus durch Virus ; • Antigenprozessierung und Präsentation des exogenen Peptidantigens über MHC Klasse I, TAP-unabhängig ; • Regulierung der Membrandepolarisation ; • Antigenprozessierung und Präsentation des endogenen Peptidantigens über MHC Klasse I ; • positive Regulation der Eisen(II)-Bindung ; • positive Regulation der Transferrinrezeptorbindung ; • Netzhauthomöostase ; • po sitive Regulation der T-Zell-Zytokinproduktion ; • Proteinrückfaltung ; • Immunantwort ; • Regulation der Immunantwort ; • positive Regulation der Rezeptorbindung ; • positive Regulation der Proteinbindung ; • angeborene Immunantwort ; • zelluläre Reaktion auf Lipopolysaccharid ; • Reaktion auf Moleküle bakteriellen Ursprungs ; • Reaktion auf Arzneimittel ; • Antigenprozessierung und Präsentation von exogenem Proteinantigen über MHC Klasse Ib, TAP-abhängig ; • Eisenionentransport ; • Neutrophilen-Degranulation ; • Regulation der Erythrozytendifferenzierung ; • Zellantwort auf Eisen(III)-Ionen ; • Antimikrobielle humorale Immunantwort vermittelt durch antimikrobielles Peptid ; • positive Regulation des Eisenionenimports durch die Plasmamembran ; • Regulierung des Eisenionentransports;
	Quellen: Amigo / QuickGO
Orthologe
	567
	12010
	ENSG00000166710 ; ENSG00000273686
	ENSMUSG000000060802
	P61769
	P01887
	NM_004048
	NM_009735
	NP_004039
	NP_033865
	Wikidata
Mensch anzeigen/bearbeiten	Maus anzeigen/bearbeiten

β ₂ Mikroglobulin , auch bekannt als B2M ein Bestandteil ist , MHC - Klasse - I - Moleküle, haben MHC Klasse I Moleküle α ₁ , α ₂ , und & agr; ₃ - Proteine , die (ausschließlich auf allen kernhaltigen Zellen vorhanden sind rote Blutzellen ). Beim Menschen wird das β ₂ -Mikroglobulin- Protein vom B2M- Gen kodiert .

Struktur und Funktion

Schematische Darstellung der MHC-Klasse I

β ₂ -Mikroglobulin liegt neben der α ₃ -Kette auf der Zelloberfläche. Im Gegensatz zu α ₃ hat β ₂ keine Transmembranregion . Direkt über β ₂ (also weiter von der Zelle entfernt) liegt die α ₁ -Kette, die selbst neben der α _{2 liegt} .

β ₂ -Mikroglobulin assoziiert nicht nur mit der Alpha-Kette von MHC-Klasse-I-Molekülen, sondern auch mit Klasse-I-ähnlichen Molekülen wie CD1 (5 Gene beim Menschen), MR1 , dem neonatalen Fc-Rezeptor (FcRn) und Qa-1 (a Form von Alloantigen ). Nichtsdestotrotz befindet sich das β ₂ -Mikroglobulin-Gen außerhalb des MHC (HLA)-Locus auf einem anderen Chromosom.

Eine zusätzliche Funktion ist die Assoziation mit dem HFE-Protein , das zusammen die Expression von Hepcidin in der Leber reguliert, das auf den Eisentransporter Ferroportin auf der basolateralen Membran von Enterozyten und Zellmembranen von Makrophagen zum Abbau abzielt, was zu einer verringerten Eisenaufnahme aus der Nahrung und einer verringerten Eisenfreisetzung aus recycelte rote Blutkörperchen im MPS (Mononukleares Phagozytensystem) bzw. Der Verlust dieser Funktion führt zu Eisenüberschuss und Hämochromatose .

Bei einer Cytomegalovirus- Infektion bindet ein virales Protein an β ₂ -Mikroglobulin und verhindert so den Zusammenbau von MHC-Klasse-I-Molekülen und ihren Transport zur Plasmamembran.

Mäusemodelle, denen das β ₂ -Mikroglobulin-Gen fehlt, wurden konstruiert. Diese Mäuse zeigen, dass β ₂ -Mikroglobulin für die Zelloberflächenexpression von MHC Klasse I und die Stabilität der Peptidbindungsfurche notwendig ist. Tatsächlich können in Abwesenheit von β ₂ -Mikroglobulin sehr begrenzte Mengen von MHC-Klasse-I-Molekülen (klassische und nicht-klassische) auf der Oberfläche nachgewiesen werden ( Bare-Lymphozyten-Syndrom oder BLS). In Abwesenheit von MHC-Klasse I können sich CD8 ⁺ T-Zellen nicht entwickeln. (CD8 ⁺ T-Zellen sind eine Untergruppe von T-Zellen, die an der Entwicklung der erworbenen Immunität beteiligt sind.)

Klinische Bedeutung

Bei Patienten unter Langzeit- Hämodialyse kann es zu Amyloidfasern aggregieren , die sich in Gelenkspalten ablagern, eine Krankheit, die als dialysebedingte Amyloidose bekannt ist .

Niedrige Spiegel von β ₂ -Mikroglobulin können auf eine nicht fortschreitende HIV-Infektion hinweisen.

Die Spiegel von β ₂ -Mikroglobulin können bei multiplem Myelom und Lymphom erhöht sein , obwohl in diesen Fällen primäre Amyloidose (Amyloid-Leichtkette) und sekundäre Amyloidose (Amyloid-assoziiertes Protein) häufiger auftreten. Der Normalwert von β ₂ -Mikroglobulin beträgt < 2 mg/L. In Bezug auf das multiple Myelom können die Spiegel von β ₂ -Mikroglobulin jedoch auch am anderen Ende des Spektrums liegen. Diagnostische Tests für multiples Myelom umfasst den Erhalt β ₂ -Mikroglobulin Ebene für diese Ebene ein wichtiger prognostischer Indikator ist. Ab 2011 wird für einen Patienten mit einem Spiegel < 4 mg/l eine mediane Überlebenszeit von 43 Monaten erwartet, während ein Patient mit einem Spiegel > 4 mg/l eine mediane Überlebenszeit von nur 12 Monaten hat. β ₂ -Mikroglobulinspiegel können jedoch nicht zwischen monoklonaler Gammopathie unbestimmter Signifikanz (MGUS), die eine bessere Prognose hat, und schwelenden (niedriggradigen) Myelomen unterscheiden.

Bei Krebspatienten, die nicht auf Immuntherapien ansprachen, wurde über Mutationen mit Funktionsverlust in diesem Gen berichtet.

Verweise

Weiterlesen

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Externe Links

beta+2-Mikroglobulin an der US National Library of Medicine Medical Subject Headings (MeSH)
Standort des menschlichen B2M- Genoms und Detailseite des B2M- Gens im UCSC-Genom-Browser .
Übersicht aller in der PDB für UniProt verfügbaren Strukturinformationen : P61769 (Beta-2-Mikroglobulin) in der PDBe-KB .

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