Transkortin - Transcortin

SERPINA6
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Verfügbare Strukturen
PDB Orthologsuche: PDBe RCSB
Identifikatoren
Aliase SERPINA6 , CBG, Serpin-Familie A-Mitglied 6
Externe IDs OMIM : 122500 MGI : 88.278 Homologene : 20417 Genecards : SERPINA6
Orthologe
Spezies Menschlich Maus
Entrez
Ensemble
UniProt
RefSeq (mRNA)

NM_001756

NM_007618

RefSeq (Protein)

NP_001747

NP_031644

Standort (UCSC) Chr. 14: 94,3 – 94,32 Mb Chr 12: 103,65 – 103,66 Mb
PubMed- Suche
Wikidata
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Transcortin , auch bekannt als Corticosteroid-bindendes Globulin (CBG) oder Serpin A6 , ist ein Protein , das bei Tieren in der Leber produziert wird. Beim Menschen wird es vom SERPINA6- Gen kodiert . Es ist ein Alpha-Globulin .

Funktion

Dieses Gen kodiert für ein Alpha-Globulin- Protein mit Kortikosteroid- bindenden Eigenschaften. Dies ist das wichtigste Transportprotein für Glukokortikoide und Gestagene im Blut der meisten Wirbeltiere. Das Gen lokalisiert sich in einer chromosomalen Region, die mehrere eng verwandte Serinprotease-Inhibitoren ( Serpine ) enthält, die sich durch Duplikationsereignisse entwickelt haben.

Bindung

Transcortin bindet mehrere Steroidhormone mit hoher Rate:

  • Cortisol – Ungefähr 75 % des zirkulierenden Cortisols sind an Transcortin gebunden. (Der Rest ist an Serumalbumin gebunden .) Es wird angenommen, dass Cortisol nur dann biologisch aktiv ist, wenn es nicht an Transcortin gebunden ist.
  • Kortison
  • Desoxycorticosteron (DOC)
  • Corticosteron – Etwa 78% des Serumcorticosterons sind an Transcortin gebunden.
  • Aldosteron – Ungefähr 17% des Serum-Aldosterons sind an Transcortin gebunden, während weitere 47% an Serumalbumin gebunden sind. Die restlichen 36 % sind kostenlos.
  • Progesteron - Ungefähr 18% des Serumprogesterons sind an Transcortin gebunden, während weitere 80% an Serumalbumin gebunden sind. Die restlichen 2% sind kostenlos.
  • 17α-Hydroxyprogesteron

Darüber hinaus sind etwa 4% des Serumtestosterons an Transcortin gebunden. Ein ähnlich geringer Anteil von Serum- Östradiol wird auch an Transcortin gebunden.

Synthese

Transcortin wird von der Leber produziert und durch Östrogene erhöht .

Klinische Bedeutung

Mutationen in diesem Gen sind selten. Nur vier Mutationen wurden beschrieben, oft in Verbindung mit Müdigkeit und chronischen Schmerzen. Dieser Mechanismus für diese Symptome ist nicht bekannt. Dieser Zustand muss vom sekundären Hypokortisolismus unterschieden werden. Exogenes Hydrocortison scheint die Müdigkeit nicht zu verbessern.

Die hepatische Synthese von Kortikosteroid-bindendem Globulin hat sich in der Schwangerschaft mehr als verdoppelt; Das heißt, das gebundene Plasmacortisol während der Schwangerschaft ist etwa 2- bis 3-mal so hoch wie bei nicht schwangeren Frauen.

Siehe auch

Verweise

Weiterlesen

Externe Links