Thromboangiitis obliterans - Thromboangiitis obliterans

Thromboangiitis obliterans
Andere Namen	Buerger-Krankheit, Buerger-Krankheit, Winiwarter-Buerger-Krankheit, präsenile Gangrän
Vollständiger Verschluss der rechten und Stenose der linken Femoralarterie bei einer Thromboangiitis obliterans
Spezialität	Kardiologie , Rheumatologie

Endangiitis Obliterans , auch bekannt als Buerger - Krankheit (Englisch / b ɜːr ɡ ər / ; Deutsch: [bʏʁgɐ] ), ist eine wiederkehrende progressive Entzündung und Thrombose (Blutgerinnung) von kleinen und mittleren Arterien und Venen der Hände und Füße. Es wird stark mit dem Konsum von Tabakprodukten in Verbindung gebracht , hauptsächlich durch das Rauchen , aber auch mit rauchlosem Tabak .

Anzeichen und Symptome

Es besteht eine rezidivierende akute und chronische Entzündung und Thrombose der Arterien und Venen der Hände und Füße. Leitsymptom sind Schmerzen in den betroffenen Arealen, in Ruhe und beim Gehen ( Claudicatio ). Die Durchblutungsstörung erhöht die Kälteempfindlichkeit. Periphere Pulse sind vermindert oder fehlen. An den Extremitäten kommt es zu Farbveränderungen. Die Farbe kann von zyanotischem Blau bis hin zu rötlichem Blau reichen . Die Haut wird dünn und glänzend. Das Haarwachstum wird reduziert. Ulzerationen und Gangrän in den Extremitäten sind häufige Komplikationen , die häufig eine Amputation der betroffenen Extremität zur Folge haben.

Pathophysiologie

Es gibt charakteristische pathologische Befunde von akuten Entzündungen und Thrombosen (Blutgerinnung) der Arterien und Venen der Hände und Füße (häufiger sind die unteren Gliedmaßen). Die Mechanismen, die der Buerger-Krankheit zugrunde liegen, sind noch weitgehend unbekannt, aber Rauchen und Tabakkonsum sind die wichtigsten damit verbundenen Faktoren. Es wurde vermutet, dass der Tabak bei anfälligen Personen eine Immunantwort auslösen oder einen Gerinnungsdefekt aufdecken kann, die beide eine entzündliche Reaktion der Gefäßwand auslösen könnten. Dies führt schließlich zu Vaskulitis und ischämischen Veränderungen in distalen Teilen der Gliedmaßen.

Eine mögliche Rolle für Rickettsien bei dieser Krankheit wurde vorgeschlagen.

Diagnose

Eine konkrete Diagnose einer Thromboangiitis obliterans ist oft schwierig, da sie stark vom Ausschluss anderer Erkrankungen abhängt. Die am häufigsten verfolgten diagnostischen Kriterien sind im Folgenden aufgeführt, obwohl die Kriterien von Autor zu Autor leicht unterschiedlich sind. Olin (2000) schlägt folgende Kriterien vor:

1. Typischerweise zwischen 20 und 40 Jahren alt und männlich, obwohl vor kurzem auch Frauen diagnostiziert wurden.
2. Aktuelle (oder neuere) Geschichte des Tabakkonsums.
3. Vorhandensein einer Ischämie der distalen Extremitäten (angezeigt durch Claudicatio , Ruheschmerz, ischämische Geschwüre oder Gangrän), dokumentiert durch nicht-invasive Gefäßtests wie Ultraschall.
4. Ausschluss anderer Autoimmunerkrankungen, hyperkoagulierbarer Zustände und Diabetes mellitus durch Laboruntersuchungen.
5. Ausschluss einer proximalen Emboliequelle durch Echokardiographie und Arteriographie.
6. Konsistente arteriographische Befunde in den klinisch betroffenen und nicht betroffenen Gliedmaßen.

Die Buerger-Krankheit kann durch eine Vielzahl anderer Krankheiten nachgeahmt werden, die zu einer verminderten Durchblutung der Extremitäten führen. Diese anderen Erkrankungen müssen mit einer aggressiven Abklärung ausgeschlossen werden, da sich ihre Behandlungen wesentlich von denen des Morbus Buerger unterscheiden, für die keine wirksame Behandlung bekannt ist.

Einige Krankheiten, mit denen Morbus Buerger verwechselt werden kann, sind Arteriosklerose (Ansammlung von Cholesterin-Plaques in den Arterien), Endokarditis (eine Infektion der Herzschleimhaut), andere Arten von Vaskulitis , schweres Raynaud-Phänomen in Verbindung mit Bindegewebserkrankungen (z , Lupus oder Sklerodermie ), Gerinnungsstörungen oder die Bildung von Blutgerinnseln .

Angiogramme der oberen und unteren Extremitäten können bei der Diagnose von Morbus Buerger hilfreich sein. In der richtigen klinischen Umgebung sind bestimmte angiographische Befunde diagnostisch für Buerger. Zu diesen Befunden gehört ein „korkenzieherartiges“ Aussehen von Arterien, die aus Gefäßschäden resultieren, insbesondere der Arterien im Bereich der Hand- und Fußgelenke. Die Kollateralzirkulation gibt das Aussehen einer "Baumwurzel" oder eines "Spinnenbeins". Angiogramme können auch Verschlüsse (Blockaden) oder Stenosen (Verengungen) in mehreren Bereichen sowohl der Arme als auch der Beine zeigen. Die distale Plethysmographie liefert auch nützliche Informationen über den Kreislaufstatus in Ziffern . Um andere Formen der Vaskulitis auszuschließen (durch Ausschluss einer Beteiligung von für die Buerger-atypischen Gefäßregionen), ist es manchmal notwendig, Angiogramme anderer Körperregionen (z. B. ein mesenteriales Angiogramm) durchzuführen.

Hautbiopsien betroffener Extremitäten werden selten durchgeführt, da häufig befürchtet wird, dass eine Biopsiestelle in der Nähe eines schlecht durchbluteten Bereichs nicht gut verheilt.

Verhütung

Es wird angenommen, dass die Ursache der Krankheit autoimmuner Natur ist und stark mit dem Tabakkonsum bei Patienten mit Buerger als Primärerkrankung in Verbindung steht.

Behandlung

Es hat sich gezeigt, dass die Raucherentwöhnung das Fortschreiten der Krankheit verlangsamt und den Schweregrad der Amputation bei den meisten Patienten verringert, das Fortschreiten jedoch nicht aufhält.

Behandlung mit 100% hyperbarem Sauerstoff.

In akuten Fällen sind Medikamente und Verfahren, die eine Vasodilatation verursachen, wirksam, um die Schmerzen des Patienten zu lindern. Prostaglandine wie Limaprost sind zum Beispiel Vasodilatatoren und lindern Schmerzen, helfen aber nicht, den Krankheitsverlauf zu ändern. Auch die Periduralanästhesie und die hyperbare Sauerstofftherapie haben eine gefäßerweiternde Wirkung. Ein Cochrane-Review aus dem Jahr 2020 ergab mäßig sichere Evidenz dafür, dass intravenöses Iloprost ( Prostacyclin- Analogon) wirksamer als Aspirin zur Linderung von Ruheschmerzen und zur Heilung ischämischer Geschwüre ist und dass es keinen Unterschied zwischen Iloprost oder Clinprost (Prostacyclin) und Alprostadil (Prostaglandin-Analogon) zur Schmerzlinderung gibt und Heilung von Geschwüren.

In chronischen Fällen kann gelegentlich eine lumbale Sympathektomie hilfreich sein. Es reduziert die Vasokonstriktion und erhöht die Durchblutung der Gliedmaßen. Es hilft bei der Heilung und Linderung von Schmerzen bei ischämischen Geschwüren. Ein Bypass kann manchmal bei der Behandlung von Gliedmaßen mit schlechter Durchblutung als Folge dieser Krankheit hilfreich sein. Die Verwendung von vaskulärem Wachstumsfaktor und Stammzellinjektionen hat sich in klinischen Studien als vielversprechend erwiesen. Die Verwendung von aus Knochenmark gewonnenen Stammzellen zur Heilung von Geschwüren und zur Verbesserung der schmerzfreien Gehstrecke kann von Vorteil sein, aber es sind größere, qualitativ hochwertige Studien erforderlich. Das Debridement wird bei nekrotischen Geschwüren durchgeführt. In brandigen Stellen wird Amputation häufig erforderlich. Überknie und unterhalb des Knies ist eine Amputation nur selten erforderlich.

Streptokinase wurde in einigen Fällen als adjuvante Therapie vorgeschlagen.

Trotz des klaren Vorhandenseins von Entzündungen bei dieser Erkrankung haben sich entzündungshemmende Mittel wie Kortikosteroide nicht als vorteilhaft für die Heilung erwiesen, haben jedoch in intermittierender Form in niedriger Dosierung signifikante entzündungshemmende und schmerzlindernde Eigenschaften. Ebenso haben sich Antikoagulationsstrategien nicht als wirksam erwiesen. Physiotherapie: Interferenzstromtherapie zur Verringerung von Entzündungen.

Prognose

Bürgers ist nicht sofort tödlich. Amputationen sind häufig und größere Amputationen (von Gliedmaßen statt Fingern/Zehen) sind bei Patienten, die weiterhin rauchen, fast doppelt so häufig. Die Prognose verbessert sich deutlich, wenn eine Person mit dem Rauchen aufhört. Weibliche Patienten weisen in der Regel eine viel höhere Lebenserwartung auf als Männer. Der einzige bekannte Weg, das Fortschreiten der Krankheit zu verlangsamen, besteht darin, auf alle Tabakprodukte zu verzichten.

Epidemiologie

Buerger ist bei Männern häufiger als bei Frauen. Obwohl es weltweit präsent ist, ist es im Nahen Osten und im Fernen Osten verbreiteter. Die Inzidenz von Thromboangiitis obliterans beträgt 8 bis 12 pro 100.000 Erwachsene in den Vereinigten Staaten (0,75 % aller Patienten mit peripherer Gefäßerkrankung ).

Geschichte

Morbus Buerger wurde erstmals 1879 von Felix von Winiwarter in Österreich beschrieben . Es dauerte jedoch bis 1908, dass die Krankheit von Leo Buerger im Mount Sinai Hospital in New York City ihre erste genaue pathologische Beschreibung erhielt . Buerger nannte es "präsenile spontane Gangrän", nachdem er Amputationen bei 11 Patienten untersucht hatte.

Bemerkenswerte Betroffene

Wie Alan Michie in God Save The Queen aus dem Jahr 1952 (siehe Seite 194 ff.) berichtet, wurde bei König George VI. am 12. November 1948 die Krankheit diagnostiziert. Beide Beine waren betroffen, das rechte schwerer als das linke. Die Ärzte des Königs verordneten völlige Ruhe und eine elektrische Behandlung, um den Kreislauf anzuregen, aber da sie sich entweder des Zusammenhangs zwischen der Krankheit und dem Rauchen nicht bewusst waren (der König war ein starker Raucher) oder den König nicht davon überzeugen konnten, mit dem Rauchen aufzuhören, reagierte die Krankheit nicht zu ihrer Behandlung. Am 12. März 1949 unterzog sich der König einer Sympathektomie der Lendenwirbelsäule , die von James R. Learmonth im Buckingham Palace durchgeführt wurde . Die Operation als solche war erfolgreich, aber der König wurde gewarnt, dass es sich um ein Linderungsmittel und kein Heilmittel handelte und dass es keine Gewissheit geben könne, dass sich die Krankheit nicht verschlimmern würde. Nach allen Berichten rauchte der König weiter.

Der Autor und Journalist John McBeth beschreibt seine Erfahrungen mit der Krankheit und deren Behandlung im Kapitel "Jahr des Beins" in seinem Buch Reporter. 40 Jahre Erfahrung in Asien .

Der philippinische Präsident Rodrigo Duterte gab 2015 bekannt, dass er an der Buerger-Krankheit leidet.

Verweise

Weiterlesen

Externe Links

• 00394 bei CHORUS

• Arkkila, PE, (2006), Thromboangiitis obliterans (Buerger-Krankheit), Orphanet Journal of Rare Diseases