Tarlov-Zyste - Tarlov cyst

Tarlov-Zyste
Andere Namen	Perineurale Zysten
MRT-Bild zeigt eine Tarlov-Zyste
Spezialität	Onkologie , Neurologie , Radiologie

Tarlov-Zysten sind Typ-II-innervierte Meningealzysten, mit Liquor gefüllte (Liquor-)Säcke, die am häufigsten im Spinalkanal der sakralen Region des Rückenmarks ( S1 – S5 ) und viel seltener im Hals- , Brust- oder Lendenbereich lokalisiert sind Wirbelsäule . Sie unterscheiden sich von anderen meningealen Zysten durch ihre mit Nervenfasern gefüllten Wände. Tarlov-Zysten sind definiert als Zysten, die innerhalb der Nervenwurzelscheide am dorsalen Wurzelganglion gebildet werden . Die Ätiologie dieser Zysten ist nicht gut verstanden; Einige aktuelle Theorien, die dieses Phänomen erklären, wurden noch nicht getestet oder in Frage gestellt, umfassen jedoch einen erhöhten Druck im Liquor, das Auffüllen angeborener Zysten mit Einwegklappen, Entzündungen als Reaktion auf Traumata und Krankheiten. Sie sind nach dem amerikanischen Neurochirurgen Isadore Tarlov benannt , der sie 1938 beschrieb.

Tarlov-Zysten sind im Vergleich zu anderen neurologischen Zysten relativ selten. Anfangs glaubte Isadore Tarlov, dass sie asymptomatisch seien, aber im Laufe seiner Forschung stellte Tarlov fest, dass sie bei einer Reihe von Patienten symptomatisch waren. Diese Zysten werden oft zufällig bei MRT- oder CT- Scans für andere Erkrankungen entdeckt. Sie werden auch mittels Magnetresonanz-Neurographie mit kommunizierenden Subarachnoidalzysten der spinalen Hirnhäute beobachtet. Zysten mit einem Durchmesser von 1 cm oder größer sind eher symptomatisch; Zysten jeder Größe können jedoch je nach Lokalisation und Ätiologie symptomatisch sein. Etwa 40 % der Patienten mit symptomatischen Tarlov-Zysten können ein Trauma oder eine Geburt in der Vorgeschichte in Verbindung bringen. Aktuelle Behandlungsoptionen sind unter anderem Liquorpunktion , Fibrinklebertherapie , Laminektomie mit Zystenumhüllung , neben anderen chirurgischen Behandlungsansätzen. Die interventionelle Behandlung von Tarlov-Zysten ist die einzige Möglichkeit, die Symptome dauerhaft zu beseitigen, da sich die Zysten nach der Aspiration oft wieder auffüllen. Tarlov-Zysten vergrößern sich oft im Laufe der Zeit, insbesondere wenn der Sack eine Öffnung vom Rückschlagventiltyp hat. Sie unterscheiden sich von anderen meningealen und arachnoidalen Zysten, weil sie innerviert sind und die Diagnose in Fällen mit subarachnoidaler Kommunikation gestellt werden kann.

Tarlov perineurale Zysten wurden gelegentlich bei Patienten mit Marfan-Syndrom , Ehlers-Danlos-Syndrom und Loeys-Dietz-Syndrom beobachtet .

Anzeichen und Symptome

Aussehen

Wände von Tarlov-Zysten sind dünn und faserig; Sie neigen dazu, bei Berührung zu reißen, was eine Operation erschwert. Die in die Zystenwände eingebetteten Nervenfasern haben das Aussehen und die Größe von Zahnseide ; diese Nervenfasern sind normalerweise nicht in einer bestimmten Ausrichtung angeordnet. Die histologische Untersuchung zeigt, dass die Außenwand der Tarlov-Zyste aus vaskulärem Bindegewebe besteht und die Innenwand mit abgeflachtem Arachnoidalgewebe ausgekleidet ist. Darüber hinaus enthält ein Teil der Nervenfasern enthaltenden Auskleidung gelegentlich auch Ganglienzellen. Die Zysten können von einigen Millilitern Liquor bis über 2,5 Liter (0,5 imp gal; 0,7 US gal) Liquor enthalten.

Standort

Tarlov-Zysten befinden sich am häufigsten in der Region S1 bis S4/S5 des Spinalkanals , können jedoch entlang jeder Region der Wirbelsäule gefunden werden. Sie bilden sich in der Regel an den extraduralen Anteilen der Sacrococcygeus-Nervenwurzeln am Übergang von Dorsalwurzelganglion und posterioren Nervenwurzeln und entstehen zwischen Endoneurium und Perineurium . Gelegentlich werden diese Zysten in der Lenden- und Brustwirbelsäule beobachtet . Am häufigsten entstehen diese Zysten jedoch am Übergang S2 oder S3 des Spinalganglions des Nervus dorsalis. Die Zysten sind oft mehrfach, erstrecken sich um den Umfang des Nervs und können sich im Laufe der Zeit vergrößern, um benachbarte Nervenwurzeln zu komprimieren und Knochenerosion zu verursachen. Die Zysten können anterior des Sakralbereichs gefunden werden und erstrecken sich bekanntermaßen in die Bauchhöhle . Diese Zysten, obwohl selten, können groß werden - über 3 bis 4 Zentimeter (1,2 bis 1,6 Zoll) groß, was oft starke Bauchschmerzen durch Kompression der Zyste selbst sowie angrenzender Nerven verursacht.

Unterschied zwischen Tarlov-Zysten und anderen spinalen meningealen Zysten

Die folgende Tabelle ist eine Zusammenstellung einiger wichtiger Unterschiede zwischen Tarlov-Zysten, Meningealzysten und Arachnoidaldivertikelzysten. Obwohl die Definitionen für jede Entität immer noch umstritten sind, werden die folgenden Punkte allgemein akzeptiert.

Symptome

Tarlov-Zysten werden wahrscheinlich stark unterdiagnostiziert, da Isadore Tarlovs spätere Forschungen ihn zum Verständnis ihrer Symptomatik führten. Die Symptome basieren auf der Lage der Zysten entlang der Wirbelsäule und folgen der allgemeinen Pathologie der Wirbelsäulenverletzung:

• Schmerzen
• Parästhesie
• Spastik, Hypertonie
• Muskeldysfunktion oder -schwäche
• Radikulopathie

Obwohl sie am häufigsten entlang der sakralen Regionen berichtet werden, werden sie selten an anderen Stellen entlang der Wirbelsäule gesehen. Frauen zeigen häufiger Symptome Sie können auch in Clustern oder beidseitig entlang der Wirbelsäule auftreten, daher können die Symptome einseitig, beidseitig oder mit einseitig dominanteren Symptomen auftreten. Die Fälle von gemeldeten symptomatischen Tarlov-Zysten reichen von 15 bis 30 % der insgesamt gemeldeten Tarlov-Zystenfälle, abhängig von der Literaturquelle. Nichtsdestotrotz sind diese Zysten wichtige klinische Einheiten, da sie im Laufe der Zeit dazu neigen, an Größe zuzunehmen, was möglicherweise zu Komplikationen führt und das umgebende Knochengewebe erodiert. Patienten mit symptomatischen Tarlov-Zysten in der Nähe des Kreuzbeins (und nicht an anderen Stellen der Wirbelsäule) können entsprechend ihrer erlebten Symptome in 4 Kategorien eingeteilt werden:

• Gruppe 1 - Schmerzen am Steißbein, die mit potenzieller Schwäche in die Beine ausstrahlen;
• Gruppe 2 – Schmerzen an Knochen, Beinen, Leistengegend, sexuelle Dysfunktionen und dysfunktionale Blase;
• Gruppe 3 – Schmerzen, die von der Zystenstelle über die Hüften in den Unterbauch ausstrahlen;
• Gruppe 4 – Keine Schmerzen, nur sexuelle Dysfunktion und dysfunktionale Blase.

Häufige Symptome, die spezifisch für sakrale Tarlov-Zysten sind

Nachfolgend finden Sie eine Liste von häufig berichteten Symptomen im Zusammenhang mit sakralen Tarlov-Zysten:

Rückenschmerzen, perineale Schmerzen, sekundäre Ischias , sekundäre Piriformis- Muskeldysfunktion mit tertiärem Ischias, Cauda-equina-Syndrom , neurogene Claudicatio (Schmerzen beim Gehen), neurogene Blase , Dysurie , Harninkontinenz , Steißbein , Sakrale Radikulopathie , radikuläre retrograde Schmerzen , Kopfschmerzen , , Parästhesie , Hypästhesie , sekundäre Beckenbodendysfunktion, Vaginismus, motorische Störungen in den unteren Gliedmaßen und im Genital-, Perineal- oder lumbosakralen Bereich, Kreuzbein- oder Gesäßschmerzen, vaginale oder penile Parästhesie, Persistent Genital Arousal Disorder (PGAD), gekennzeichnet durch unerwünschte, unnachgiebige Genitalien Sinneswahrnehmung, Juckreiz oder Schmerzen, die Tage, Monate, sogar Jahre andauern können)<Komisaruk, BR & Lee, HJ. (2012). Prävalenz von sakralen Spinalzysten (Tarlov) bei anhaltender genitaler Erregungsstörung. J. Sexual Medicine, 9: 2047–2056>, sensorische Veränderungen über Gesäß, Dammbereich und unterer Extremität; Schwierigkeiten beim Gehen; starke Unterbauchschmerzen, Darmfunktionsstörungen, Darmmotilitätsstörungen wie Verstopfung oder Darminkontinenz.

Ursache

Formation

Es gibt mehrere Hypothesen bezüglich der Bildung von Tarlov-Zysten, einschließlich: hämorrhagische Infiltration von Wirbelsäulengewebe, Entzündung innerhalb der Nervenwurzelzysten, gefolgt von Inokulation von Flüssigkeiten, entwicklungsbedingter oder angeborener Ursprung, Arachnoidalproliferation entlang und um die austretende Sakralnervenwurzel und Bruch der venösen Drainage in der Perineurie und im Epineurium als Folge einer Hämosiderinablagerung nach einem Trauma. Tarlov selbst stellte die Theorie auf, dass sich die perineuralen Zysten als Folge einer Blockade der venösen Drainage im Perineurium und Epineurium infolge einer Hämosiderinablagerung nach einem lokalen Trauma bilden. Eine andere Theorie, die in den letzten zehn Jahren zunehmend an Popularität gewonnen hat, wird von Fortuna et al. postuliert; es beschrieb perineurale Zysten als Folge einer angeborenen Arachnoidalwucherung entlang der austretenden Sakralnervenwurzeln. Einige Untersuchungen zur Migration von Entzündungszellen in die Wirbelsäule wurden untersucht. Darüber hinaus zeigen In-vivo- und In-vitro-Studien, dass eine durch ZNS-Schädigung induzierte Entzündung deutliche zystische Kavitationen verursacht, die durch Astrozytenmigration erzeugt werden.

Hämorrhagische Infiltration

Viele Autoren geben an, dass Blut und seine Abbauprodukte als Fremdkörper im Subarachnoidalraum eine lokale adhäsive Arachnoiditis ohne Symptome hervorrufen, aber auch eine zystische Degeneration hervorrufen können. Der Subarachnoidalraum verabscheut alle Fremdkörpersubstanzen. Auch das Vorhandensein von eingeblasener Luft gilt als "Fremdkörper". Blut gilt definitiv als Fremdkörper, insbesondere in seinen Abbauprodukten. Wiederholte Exposition gegenüber Fremdkörpersubstanzen im Subarachnoidalraum oder Wirbelsäulenverletzungen können amnestische Autoimmunreaktionen auslösen, die den laufenden Entzündungsprozess , der zu zystischer Kavitation im Rückenmarksgewebe führt, verstärken und verstärken können.

Erweiterung

Tarlov-Zysten neigen dazu, sich im Laufe der Zeit zu vergrößern. Die bekannte Theorie, die dieses Phänomen erklärt, ist darauf zurückzuführen, dass die Zerebrospinalflüssigkeit während der systolischen Pulsation in die Zyste gedrückt wird , aber während der diastolischen Phase nicht herauskommen kann , was zu einer Vergrößerung führt, die in klinischen Situationen im Laufe der Zeit beobachtet wird. Es wird angenommen, dass ein erhöhter ICP aufgrund von Traumata oder anderen Verletzungen, Geburt und Überanstrengung eine Vergrößerung zusammen mit Entzündungen und hämorrhagischer Infiltration auslöst. Bei Zysten, die oft einen klappenartigen Mechanismus enthalten, wird Flüssigkeit eingeschlossen, und der Meningealsack oder die Nervenscheide wächst an Größe. Bei einigen Patienten wird seit bis zu 20 Jahren mit geringer Größenänderung diagnostiziert, und bei Patienten mit kleinen stabilen Zysten kann ein starkes Fortschreiten der Symptome vermieden werden. Diejenigen mit im Allgemeinen größeren Sakralzysten, die entlang des Kreuzbeins gedrückt werden, führen dazu, dass das Kreuzbein erodiert und dünn wird.

Bruch

Wenn Tarlov-Zysten gerissen oder drainiert werden, führen sie zu einem Austritt von Liquor (CSF). Rupturen von Tarlov-Zysten wurden im Zusammenhang mit kommunizierenden Aneurysmen und von Frakturen in der Nähe der Zysten berichtet. Eine unentdeckte Ruptur kann eine intrakranielle Hypotonie verursachen, einschließlich orthostatischer neurologischer Symptome zusammen mit Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen, die sich in Rückenlage bessern. Die geplatzten Zysten können entweder mit einem biosynthetischen Duralpflaster oder mit einem Blutpflaster geflickt werden, um den Liquorfluss zu stoppen.

Diagnose

Sowohl CT als auch MRT sind gute bildgebende Verfahren, die den Nachweis extraduraler spinaler Raumforderungen wie Tarlov-Zysten ermöglichen. Die Magnetresonanz-Neurographie ist eine aufstrebende Bildgebungstechnologie basierend auf MRT, die neurologisches Gewebe hervorhebt. Zysten werden oft zu wenig gemeldet und diagnostiziert, da Radiologen und Neurochirurgen traditionell gelehrt wurden, diese Zysten zu ignorieren. Patienten haben häufig Schwierigkeiten bei der Diagnose, dies ändert sich jedoch, da Tarlov-Zysten nun von NORD als seltene Krankheit anerkannt wurden.

MRT

Sagittales MRT-Bild von sakralen und dorso-lumbalen perineuralen Zysten.

MRT oder Magnetresonanztomographie gilt als die bildgebende Untersuchung der Wahl bei der Identifizierung von Tarlov-Zysten. MRT bietet eine bessere Auflösung der Gewebedichte, keine Knocheninterferenz, multiplanare Fähigkeiten und ist nicht invasiv. Einfache Filme können eine knöcherne Erosion des Spinalkanals oder der sakralen Foramina zeigen. Auf MRT-Bildern ist das Signal das gleiche wie beim Liquor.

Bei MRT mit Kontrastmittel:

• Das Signal in der Zyste ist das gleiche wie im Duralbeutel.
• Bei Zysten aufgrund von Traumata ist das Signal an der Peripherie oder an der Nervenwurzel etwas stärker.
• Bei anderen Ursachen ist das Signal wichtiger: Synovialzysten, Dermoïdes oder Epidermoïdes-Zysten, Teratome.

CT

Eine Computertomographie (CT) ist eine weitere Untersuchungsmethode, die häufig zur Diagnose einer Tarlov-Zyste verwendet wird. Unverstärkte CT-Scans können eine Sakralerosion, eine asymmetrische epidurale Fettverteilung und zystische Raumforderungen zeigen, die die gleiche Dichte wie bei Liquor aufweisen. Das CT-Myelogramm ist minimal invasiv und kann eingesetzt werden, wenn eine MRT am Patienten nicht durchgeführt werden kann.

Fehldiagnose

Die Begriffe "Tarlov-Zyste" oder "sakrale perineurale Zyste" beziehen sich auf zystische Läsionen der Spinalmeningen mit Innervation sowie Nervenscheidendilatationen mit subarchnoidaler Kommunikation. Obwohl sie früher als histopathologischer Befund angesehen wurden, können sie durch spezielle zeitversetzte MRT- und CT-Bildgebungsverfahren radiologisch bestätigt werden, die die subarchnoidale Kommunikation von den Nervenfasern in den Zysten zeigen. Sie können auch chirurgisch überprüft werden, wenn die Nervenfasern im Zystensack sichtbar gemacht werden. Häufig verursachen die Zysten Erosionen durch Vergrößerung, schädigen Wirbel und Bandscheiben und können als primäre Stenose oder Bandscheibenvorfall fehldiagnostiziert werden.

Einstufung

Tarlov-Zysten gelten als Typ-II-Läsionen und werden als extradurale meningeale Zysten mit Nervenfasern definiert. Nabors et al. klassifizieren Arachnoïd-Zysten in drei Typen:

• Typ I: Extradural; keine Nervenwurzeln oder -wurzelchen wie intrasakrale Meningozele; wahrscheinlich angeborenen Ursprungs, der sich aus dem Duralsack entwickelt, mit dem sie durch einen kleinen Kragen verbunden sind. Sie befinden sich am Austrittspunkt einer dorsalen Nervenwurzel aus dem Duralsack. Sie sind manchmal schwer zu identifizieren und können in der Bildgebung als Typ-II-Zyste "gesehen" werden. Diese Zysten sind oft mit einer Vergrößerung der Foramina und einem Überbacken der Wirbel verbunden. Es ist sehr wichtig, sie von sakralen Meningozelen zu unterscheiden, die in den Beckenbereich gehen; sie sind oft mit anderen angeborenen Anomalien verbunden (Teratome, Dermoïdes, Lipome und andere Anomalien (urogenital und anorektal))
• Typ II: Extradural; Nervenwurzel vorhanden (wie Tarlov oder perineurale Zysten). Oft finden sich nicht nur eine, sondern mehrere Zysten, meist im Bereich des Kreuzbeins. Es gibt zwei Arten: Tarlov (perineurale) Zysten befinden sich hinter dem Wurzelganglion, mit Nervenfasern im Inneren oder Nervengewebe in den Wänden; sie kommunizieren nicht mit dem perineuralen Arachnoidalraum. Typ-II-Zysten sind im oberen Kreuzbeinbereich sehr klein, können aber größer (bis zu 3 Zentimeter oder 1,2 Zoll) sein, wenn sie sich im unteren Teil des Kreuzbeins befinden. Die zweite Variante der Typ-II-Zysten wird als "meningeale Divertikel" bezeichnet. Sie befinden sich anterior des Nervenwurzelganglions, mit Nervenfasern im Inneren und kommunizieren mit dem Subarachnoidalraum.
• Typ III: intradural; diese sind entweder angeboren oder durch ein Trauma verursacht; sie sind selten mit anderen Anomalien verbunden und treten selten auf. Etwa 75% finden sich im Rückenbereich. Die meisten angeborenen Typ-III-Zysten befinden sich posterior des Rückenmarks, im Gegensatz zu denen, die durch ein Trauma verursacht werden, die ventral des Rückenmarks gefunden werden können.
  Posttraumatische Entzündungen induzieren Kavitation und Zystenbildung und führen zu einer größeren sekundären ZNS-Schädigung. Zellmigration, die diese Zystenhohlräume verursacht, wurde sowohl in vitro als auch in vivo beobachtet, und es wurde beobachtet, dass Kavitation durch die Verwendung eines entzündungshemmenden Mittels verhindert wurde. Eine weitere Migration von Entzündungszellen in traumatisiertes Gewebe wurde bei Entzündungen beobachtet.

Behandlung

Aufgrund der unklaren Pathogenese und Pathophysiologie der Tarlov-Zysten besteht kein Konsens über die optimale Behandlung symptomatischer sakraler perineuraler Zysten. Patienten entscheiden sich oft für eine Behandlung, wenn das Fortschreiten neurologischer Defizite ihre Lebensqualität ernsthaft beeinträchtigt. Da Zysten innerviert sind, waren Mikrofenestrierung und chirurgische Umhüllung der Zysten erfolgreich, um die Menge der angesammelten Zerebrospinalflüssigkeit und die Kompression der Wirbelsäule und der Spinalnerven zu verringern, bei einer Reihe von Patienten. Die Zysten werden sorgfältig genug vom umgebenden Gewebe getrennt, um mit Fettgewebe oder perikardialem Biomaterial umhüllt zu werden, um die Flüssigkeit aus der Zyste herauszuschneiden. Wenn die Zyste nicht spontan abläuft, wird sie drainiert und mit einem biosynthetischen Duralpflaster geflickt. Die Anwendung dieser Technik wird in den USA durchgeführt und verbreitet sich in Europa, aber die Erholung ist im Allgemeinen umfassend. Allein die Mikrofenestrierung wurde in Asien mit einigem Erfolg durchgeführt. Eine Biopolymerplatte wird auch experimentell verwendet, um ein durch zystische Erosion verdünntes Kreuzbein zu stärken. Das Risiko einer Liquorleckage ist bei Patienten mit beidseitigen Zysten auf derselben Wirbelsäulenebene oder Zystenclustern entlang mehrerer Wirbel höher, aber eine sofortige Erkennung der Leckage und Reparatur kann dieses Risiko mindern.

In der Vergangenheit wurden verschiedene Behandlungsmethoden ausprobiert, darunter die Entnahme von Liquor cerebrospinalis aus der Zyste, die Injektion von Fibrinkleber und die vollständige oder teilweise Entfernung der Zyste. Epiduralanästhesie kann vorübergehende Linderung verschaffen, wird aber im Allgemeinen nicht empfohlen, da sie zu einer Vergrößerung der Zysten führen kann. Die Extraktion von Flüssigkeit kann eine begrenzte oder keine Linderung bringen, abhängig von der Wiederauffüllungsrate der Zysten und der Notwendigkeit, den Vorgang zu wiederholen. Die Entfernung der Zyste führt zu einer irreversiblen Schädigung des kreuzenden Spinalnervs. Obwohl die Fibrinkleber- Therapie ursprünglich als vielversprechende Therapie bei der Behandlung dieser Zysten angesehen wurde, gab es mehrere Probleme im Zusammenhang mit der Fibrinkleber-Therapie, einschließlich des Aussickerns von Fibrin. Es wird derzeit vom Gesundheitsamt in einigen Ländern und Neurochirurgen, die die Verfahren zuvor durchgeführt haben, nicht mehr zur Verwendung empfohlen. Nichtsdestotrotz bergen alle Arten der chirurgischen Behandlung gemeinsame Risiken, einschließlich neurologischer Defizite , Infektionen und Entzündungen, Wirbelsäulenkopfschmerzen, Harnwegsstörungen und Auslaufen von Liquor.

Verweise

Externe Links